刘玉岗

产后心肌病在临床称为围生期心肌病，发生时间主要在怀孕最后一个月到产后五个月之内。围生期心肌病主要表现是咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、下肢水肿及消化不良等，围生期心肌病治疗方法及注意事项如下： 1、限制盐和水摄入，因为所有水摄入都会进入到血液循环系统，最终加重心脏负担，从而加重围生期心肌病症状。适当运动，而非运动过量，因为患者本身心肌活动潜力不是很大，运动过量反倒会加重心肌病症状。不能绝对卧床，因为绝对卧床会导致心肌病产生心脏血栓，从而产生围生期心肌病症状或者并发症； 2、药物治疗，可达到改善症状、避免并发症的目的。临床用于改善症状药物主要是治疗心衰的药物，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及部分强心药。另外，考虑到部分围生期心肌病在心衰之后容易形成血栓，所以还应配合一定抗凝治疗，当心功能下降时也可以配合强心治疗； 3、避免肥胖、感染、多胎等问题，围生期心肌病发生率不高，但在严重情况下可导致母儿生命受到严重威胁，所以应尽可能避免怀孕后肥胖，避免妊娠期高血压、感染、多胎等问题。

在医学上并没有左房心肌病的明确概念，通常所说的心肌病是指心室肌发生病变，从而导致心室肥厚或扩张，严重者可导致心功能下降。整个心房在心脏收缩过程中所起作用非常小，心房作用是负责收集全身的血液输送到心室，而心室是收缩的主力，负责整个心脏的血输散出去。一般在讨论心肌病时多不涉及心房，所以左房心肌病本身这个概念在医学上不存在。 但临床可观察到一种特殊的情况是房颤，房颤特殊性表现在心脏结构改变，常以左心房增大为主，可以视为心肌病的一种表现形式。在房颤时，心房的收缩频率能达到300-600次以上，高频心房收缩率导致心房收缩力下降。故房颤时收缩力实际在下降，导致残存血液增多，增多的血液将整个心脏系统撑大，撑大过程就是心房纤维化过程，故针对于左心房心肌病治疗，可等同于房颤治疗。 对于阵发性房颤，现在国际公认的治疗方法是射频消融治疗，射频消融治疗能够达到90%以上成功率。对于不能进行射频消融手术，或者不合适进行手术的患者，应采用一些药物控制心房频率发生，只有将心房率转化成正常心率才是最好的治疗方法。

心肌病是内科系统中复杂的一种疾病，定义和分类仍在不停更新。临床常见原发性遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病，及心律失常右室心肌病、左室致密化不全心肌病等，具体如下： 1、肥厚型心肌病，临床常见，可引起心肌肥厚，最终由于心肌肥厚而导致心衰。肥厚型心肌病最主要表现是心肌肥厚，并向心腔内部快速增长，从而导致心腔内部心腔变小。心肌增厚，心肌收缩力也随之增大。但对于心脏而言，随心脏不断扩张，收缩力反而下降，导致心衰发生； 2、扩张型心肌病，可引起心肌变薄，最终也可引起心衰； 3、致心律失常型右室心肌病，也称致心失常右室发育不良，主要损伤位于右心室，右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织取代，可导致右心室结构出现问题，从而引起各种室性失常，因此称为右心室心肌病； 4、左室致密化不全，指在左心室中有非常多、非常粗大的肌小梁，肌小梁纵横交错后构成非常多的隐窝，从而出现左室致密化不全表现。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

阵发性室上性心动过速在临床简称室上速，室上速射频消融术具有创伤小、费用低，以及成功率高等优势。该类手术只在股静脉和锁骨下留有2-3个针眼，在术后第二天可以下地、出院。 而心脏内部创伤只如黄豆粒大小，最大伤口也不超过花生米大小，治疗费用与心律失常手术相比最低。另外，国际报道成功率在90%-95%。室上速射频消融和患者年龄、性别、是否有其它疾病基本无关系，所以儿童、老年人都可接受该项手术。

心脏射频消融术整个手术过程分为电生理检查、射频消融、术后观察，具体如下： 1、电生理检查，主要指穿刺后进入心脏，寻找病灶靶点所在位置，判断发病机制时间以便进行消融，即心脏病灶通过电生理检查确定，从而制定相应的治疗策略； 2、射频消融，时间较固定，如室上速室性早搏在确定消融靶点位置后10分钟内，即可得到较明确的消融结果； 3、术后观察，消融结束后进入第三部分时间，并不是消融完成就代表结束。消融目的是将病灶处理好，希望彻底将病灶消除，使其无法反弹，该过程即为确定病灶最终是否已完成消除。 以上三部分构成整个射频消融时间，不同心律失常所需要时长不同，如房颤射频消融总时长为两个小时左右，室上速一个小时已足够。室性早搏根据发病情况，手术时间有所不同，发病越多手术时间越长。根据早搏频率，最后确定电生理检查时间，所以不同射频消融手术，具体时间并不完全一致。

阵发性室上性心动过速若行射频消融手术，通常成功率非常高。术后复查目的主要是排除是否有并发症发生，评估手术效果及预测是否会出现手术后复发。手术风险主要于手术过程中产生，第一类是术中穿刺风险，如深静脉穿刺后动静脉瘘，及肺部积液、积血，即气胸和血胸。第二类是手术中出现房室传导阻滞，会出现心脏破裂而导致心包填塞。 若以往身体健康，且没有高血压、糖尿病、心衰等问题，部分患者做完手术后没有感觉，通常不会复查。但常规建议术后一个月和三个月各复查一次，两次复查内容主要有心电图、心脏超声和胸片。首先在心电图中见到一些记号，如预激综合征导致的室上速在心电图上会出现预激波形，但在手术后预激波形不会出现，即可通过心电图评估是否治愈。再就是在心脏超声中可看到是否有心包积液情况，若没有，则表明心包填塞并发症不存在。另外，胸片可判断是否有气胸、血胸。

心脏射频消融术可解决很多快速性、主动性心律失常，包括房性早搏、房性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性早搏、室性心动过速等。上述心律失常发病原理不同，对心脏进行处理范围也不同。处理范围越大，恢复时间越长，处理范围越小，恢复时间越短。但不管处理范围大或小，都对心脏整体收缩力，即心脏收缩功能不会产生影响。 如局灶起源房性心动过速、房性早搏、室性早搏，因对心脏损伤只有黄豆粒大小，所以不会影响整个心脏功能。恢复较快，一般术后一周左右即可进行日常活动。而房颤、房扑等心律失常，在射频消融过程中损伤一个区域，相对较大，则恢复时间相对较长，大概术后两个周至一个月即可逐渐恢复日常生活。