刘玉岗

产后心肌病在临床称为围生期心肌病，发生时间主要在怀孕最后一个月到产后五个月之内。围生期心肌病主要表现是咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、下肢水肿及消化不良等，围生期心肌病治疗方法及注意事项如下： 1、限制盐和水摄入，因为所有水摄入都会进入到血液循环系统，最终加重心脏负担，从而加重围生期心肌病症状。适当运动，而非运动过量，因为患者本身心肌活动潜力不是很大，运动过量反倒会加重心肌病症状。不能绝对卧床，因为绝对卧床会导致心肌病产生心脏血栓，从而产生围生期心肌病症状或者并发症； 2、药物治疗，可达到改善症状、避免并发症的目的。临床用于改善症状药物主要是治疗心衰的药物，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及部分强心药。另外，考虑到部分围生期心肌病在心衰之后容易形成血栓，所以还应配合一定抗凝治疗，当心功能下降时也可以配合强心治疗； 3、避免肥胖、感染、多胎等问题，围生期心肌病发生率不高，但在严重情况下可导致母儿生命受到严重威胁，所以应尽可能避免怀孕后肥胖，避免妊娠期高血压、感染、多胎等问题。

心肌炎症状取决于病灶广泛程度以及发生部位，心肌炎发生早期通常有前驱感染症状，而前驱感染大部分为病毒感染。大部分病毒性心肌炎因柯萨奇病毒、细小病毒、人类疱疹病毒等引起，所以在发病前1-3周会出现发热、疲乏无力、关节酸痛，及恶心、呕吐等消化道症状，上述症状在医学上称作前驱症状。 在临床上，大部分人可以没有症状，少部分人在活动后可出现心慌、轻度胸闷，甚至胸痛症状。心慌症状在临床上非常重要，医生可以通过心慌判断患者是否出现相应心律失常。如临床上出现室性心动过速、室颤及频发多元性室性早搏，提示患者病毒性心肌炎已发展到较特别阶段。 另外，有一部分患者病情发展过程非常迅速，在短时间内即可出现休克状态，血压低于90/60mmHg，甚至因此发生一些短暂脑缺血症状，又叫阿-斯综合征，则提示病情进展很快，病情较重，在短时间内就可出现四肢湿冷，甚至晕厥状态，以上是心肌炎的表现。

暴发性心肌炎通常起病较快，短期内会造成较严重的症状。这种疾病常见于青少年，主要临床症状具体如下： 1、普通的心肌炎发病较缓慢，可有病毒感染的前驱症状，即使不经治疗也可以得到痊愈。有一部分会出现轻度症状，如活动后心慌或者胸闷。但是暴发性心肌炎，可在很短时间内出现严重症状，血压可降低到90/60mmHg以下，主要表现为四肢湿冷、休克等症状； 2、心包炎症状，如咳嗽、胸痛等，特别是体位发生变化时，胸痛症状会随之加重； 3、阿-斯综合征，指因为快速心律失常导致心脏搏出量下降，最终导致脑缺血发作，出现抽搐、昏迷，甚至猝死。 综上所述，暴发性心肌炎正是因为发展非常迅速，并且可导致严重症状，所以临床死亡率很高，可达20%以上。

在医学上并没有左房心肌病的明确概念，通常所说的心肌病是指心室肌发生病变，从而导致心室肥厚或扩张，严重者可导致心功能下降。整个心房在心脏收缩过程中所起作用非常小，心房作用是负责收集全身的血液输送到心室，而心室是收缩的主力，负责整个心脏的血输散出去。一般在讨论心肌病时多不涉及心房，所以左房心肌病本身这个概念在医学上不存在。 但临床可观察到一种特殊的情况是房颤，房颤特殊性表现在心脏结构改变，常以左心房增大为主，可以视为心肌病的一种表现形式。在房颤时，心房的收缩频率能达到300-600次以上，高频心房收缩率导致心房收缩力下降。故房颤时收缩力实际在下降，导致残存血液增多，增多的血液将整个心脏系统撑大，撑大过程就是心房纤维化过程，故针对于左心房心肌病治疗，可等同于房颤治疗。 对于阵发性房颤，现在国际公认的治疗方法是射频消融治疗，射频消融治疗能够达到90%以上成功率。对于不能进行射频消融手术，或者不合适进行手术的患者，应采用一些药物控制心房频率发生，只有将心房率转化成正常心率才是最好的治疗方法。

心肌病是内科系统中复杂的一种疾病，定义和分类仍在不停更新。临床常见原发性遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病，及心律失常右室心肌病、左室致密化不全心肌病等，具体如下： 1、肥厚型心肌病，临床常见，可引起心肌肥厚，最终由于心肌肥厚而导致心衰。肥厚型心肌病最主要表现是心肌肥厚，并向心腔内部快速增长，从而导致心腔内部心腔变小。心肌增厚，心肌收缩力也随之增大。但对于心脏而言，随心脏不断扩张，收缩力反而下降，导致心衰发生； 2、扩张型心肌病，可引起心肌变薄，最终也可引起心衰； 3、致心律失常型右室心肌病，也称致心失常右室发育不良，主要损伤位于右心室，右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织取代，可导致右心室结构出现问题，从而引起各种室性失常，因此称为右心室心肌病； 4、左室致密化不全，指在左心室中有非常多、非常粗大的肌小梁，肌小梁纵横交错后构成非常多的隐窝，从而出现左室致密化不全表现。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

阵发性室上性心动过速在临床简称室上速，室上速射频消融术具有创伤小、费用低，以及成功率高等优势。该类手术只在股静脉和锁骨下留有2-3个针眼，在术后第二天可以下地、出院。 而心脏内部创伤只如黄豆粒大小，最大伤口也不超过花生米大小，治疗费用与心律失常手术相比最低。另外，国际报道成功率在90%-95%。室上速射频消融和患者年龄、性别、是否有其它疾病基本无关系，所以儿童、老年人都可接受该项手术。

心脏射频消融术整个手术过程分为电生理检查、射频消融、术后观察，具体如下： 1、电生理检查，主要指穿刺后进入心脏，寻找病灶靶点所在位置，判断发病机制时间以便进行消融，即心脏病灶通过电生理检查确定，从而制定相应的治疗策略； 2、射频消融，时间较固定，如室上速室性早搏在确定消融靶点位置后10分钟内，即可得到较明确的消融结果； 3、术后观察，消融结束后进入第三部分时间，并不是消融完成就代表结束。消融目的是将病灶处理好，希望彻底将病灶消除，使其无法反弹，该过程即为确定病灶最终是否已完成消除。 以上三部分构成整个射频消融时间，不同心律失常所需要时长不同，如房颤射频消融总时长为两个小时左右，室上速一个小时已足够。室性早搏根据发病情况，手术时间有所不同，发病越多手术时间越长。根据早搏频率，最后确定电生理检查时间，所以不同射频消融手术，具体时间并不完全一致。