讲解医师:
付春花 (副主任医师)
就职单位:武汉大学人民医院儿科
新生儿病理性黄疸的病因非常多,而且经常是多种病因同时存在,主要考虑以下因素:第一、胆红素生成过多;第二、肝细胞摄取和结合胆红素的能力降低;第三、胆红素排泄异常;第四、就是肠肝循环增加。第一个因素胆红素的来源比较多的时候,是因为红细胞的破坏增加,胆红素生成比较多,引起来体内的未结合胆红素升高。常见的原因比如免疫性的溶血,比如我们常说的ABO溶血、RH血型不合溶血,另外像G6PD缺乏的疾病,也有细胞酶缺陷引起来的疾病。再就是红细胞形态的异常、蛋白的异常,或者有红细胞增多症,有细胞外的溶血,如血肿、颅内出血等。还有感染的因素,细菌、病毒感染都可以导致体内的溶血,或者引起来溶血的反应。还有药物诱发的,红细胞酶的缺陷引起来的溶血反应。这些是引起了胆红素生成过多,黄疸的来源增多的因素。第二个因素就是我们体内处理增多的来源的胆红素的能力下降,就是干细胞本身的能力下降。1、感染的因素,除了引起溶血以外,还可以抑制肝酶的活性,导致肝细胞结合胆红素的能力下降。2、围产期的因素,包括窒息、缺氧、酸中毒等等因素,比如妈妈有妊高症、妊娠合并症的,就是有贫血的一些人,还有因为脐带、胎盘、胎位等等或者出生过程的药物的使用。这些因素有可能加重窒息、缺氧,使肝细胞酶的活性受抑制,影响黄疸的代谢。再就是出生以后有低体温、低血糖、低蛋白血症,甚至某些药物的影响,如维生素K、洋地黄类的利尿剂等等,都有可能会抑制肝脏酶的活性。另外还有先天性的非溶血性的高蛋白血症,以及家族性的暂时性的新生儿高蛋白血症,或者像甲状腺功能低下、垂体功能低下等因素,都有可能会导致肝细胞对胆红素的代谢能力下降。第三个因素胆红素的排泄异常,因为肝细胞代谢功能障碍或者胆管受阻的时候可以发生胆汁淤积性的黄疸,结合胆红素升高,如果同时有肝细胞功能障碍,也可以伴有未结合胆红素的升高,而导致混合性的高胆红素血症。肝细胞对胆红素代谢能力障碍常见的新生儿肝炎综合征,多数是由病毒引起来的,有各种肝炎病毒(乙肝、丙肝),还有巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒、EB病毒等等,这些宫内感染所导致的肝炎综合征。甚至细菌感染、败血症、B族链球菌、金黄色葡萄球菌、李斯特菌酶毒、弓形虫都可以引起肝炎,影响肝细胞对黄疸的代谢能力。有些先天性的代谢缺陷病,如α-抗胰蛋白酶缺陷、果糖不耐受、酪氨酸血症。还有先天性遗传性的疾病,如家族性的肝内胆汁淤积以及先天性的非溶血性黄疸,还有肝脑肾综合征等,这些可以引起肝细胞对胆红素的排泄异常。还有就是胆管的问题导致胆红素排泄异常,如先天性的胆道闭死、先天性的胆总管囊肿、胆汁粘稠综合征以及胆道的肿瘤,还有淋巴结病,堵塞性引起来的胆道排泄异常。因为喂养延迟,肠道的畸形,肠蠕动功能的下降,有可能导致新生儿胎便排出延迟,肠肝循环会增加,这也是新生儿黄疸的另外一个原因。