范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
显性脊柱裂又称囊性脊柱裂，简单的理解就是比较明显的脊柱裂。一类通常在患儿出生时，即可发现背部中线位置有囊性包块，表面皮肤多较为正常，囊内充满脑脊液，无神经组织，或只有一条细丝带连着脊髓表面，囊颈通常较为细，这是显性脊柱裂的脊膜膨出的类型。另外一类显性脊柱裂叫做脊髓脊膜膨出，囊颈一般较宽，可以有脊髓组织膨入囊内，患儿通常合并更加严重的神经功能障碍。此外，还有一种叫做脊髓膨出的显性脊柱裂，这种脊柱裂的特点是椎管和硬脊膜均敞开，有一段脊髓和神经组织直接显露于体表，常有脑脊液在该处渗漏。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂患者大多无需治疗，部分患者难以完全治愈，部分患者症状可缓解。患者应尽早到神经外科进行评估，确定合理治疗方案，具体如下：\n1、大部分先天性脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者没有神经功能障碍表现时无需进行治疗，只需临床进行随诊观察；\n2、先天性脊柱裂合并脊膜膨出，特别是脊髓脊膜膨出的患儿常合并下肢的感觉和运动障碍、二便功能障碍，通过及时手术治疗能有效阻止神经功能障碍进展，但部分已经出现的神经功能障碍难以完全治愈；\n3、部分以遗尿为主要表现的隐性脊柱裂患者常提示有脊髓栓系等病变存在，需要通过神经外科手术方式进行治疗，治疗之后症状多能有效缓解。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小儿脊柱裂常合并脊髓拴系、骶尾部脂肪瘤等神经系统畸形，应该就诊于神经外科。对于隐性脊柱裂的患儿，特别是没有任何神经功能障碍的患儿，可以随诊观察，无需特殊手术治疗。对于以遗尿为主要表现的患儿，则应完善骶尾部磁共振检查，明确是否合并脊髓拴系等其他畸形，必要时需通过手术方式进行处理。对于显性脊柱裂的患儿，特别是合并骶尾部的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤的患儿，则应及早在神经外科通过显微神经外科手术进行治疗，以阻止神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是先天发育过程中，椎管的骨质闭合不全造成的一种骨缺损的疾病。对于这类疾病，是难以通过观察而自行治愈的。对于绝大多数隐性脊柱裂患者，并不需要接受外科手术治疗。这主要是因为，大部分隐性脊柱裂患者并不会出现神经功能障碍的症状，对患者的日常生活和工作没有太多影响。所以，在临床上只需要进行随诊观察即可。有一小部分隐性脊柱裂患者，可以长期的尿失禁为主要表现。对于这类隐性脊柱裂患者，合并了神经功能障碍，则需要及时在神经外科进行完善的神经系统检查，并及时进行手术干预，以阻止患者神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，如果在患儿出现严重神经功能障碍之前能够及时诊断，并且由富有经验的神经外科医生通过显微神经外科手术的方式进行处理，脊膜膨出可以得到有效治愈。在切除膨出的硬脊膜囊，并进行硬脊膜囊重建和局部修复之后，能够使患者的神经功能得到有效保护，患者不容易出现由于脊膜膨出引起的相关症状，达到比较理想的治愈效果。如果在发现之后没有得到及时治疗，患者神经功能障碍可能进行性加重，此时再进行手术主要是控制神经功能障碍的进展，难以使已经出现的神经功能障碍完全恢复到正常，所以，脊膜膨出能否治愈，与治疗时机关系密切。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出如果能及早发现，特别是在出生后即发现，并采取积极有效的手术处理。在患者没有出现严重的神经功能障碍之前，通过手术的方式得以纠正，患儿是完全可以活到成年的，甚至可以和正常人的平均寿命没有差异。如果脊髓脊膜膨出在出生后没有得到及时的处理，患儿可能会由于后续进行性加重的神经功能障碍而夭折。对于脊膜膨出严重、囊壁菲薄、反复破溃并引起脑膜炎的患儿，甚至会在出生之后短时间内危及生命。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
婴儿脑脊膜膨出一经诊断，应尽早采取手术的方式进行治疗。这主要是因为婴儿脑脊膜膨出，如果没有及时进行手术治疗，在患儿的生长发育过程中，脑组织、脊髓组织或者神经会与膨出的硬膜囊部位形成粘连，从而造成进行性的神经功能障碍加重。此时再进行处理，患儿的神经功能障碍往往难以恢复到正常状态。因此脑脊膜膨出一经诊断明确，应尽快找富有经验的神经外科医生，通过显微镜下的手术治疗进行处理。如果能有电生理监测手段，手术的安全性能进一步提高。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊椎脊膜膨出的患者可以怀孕。首先，要明确先天性的脊髓脊膜膨出、脊柱脊膜膨出，患者属于一种先天性疾病，而并不是遗传性疾病。所以在患者怀孕之后，不会将脊膜膨出传递给子女。另一方面，对于先天性脊髓脊膜膨出的患者，一般建议先通过手术方式切除膨出的硬脊膜囊、松解脊髓和神经根粘连、重建和修复硬脊膜囊之后再怀孕。否则在怀孕期间，患者的神经功能障碍可能会进行性加重，从而造成患者永久性遗留的神经功能损伤。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊椎脊膜膨出以腰骶部是最常见的部位，所以它的手术治疗是比较常规的操作，而且一般腰骶部的脊椎脊膜膨出的治疗效果要好于颈部或者胸部的脊髓脊膜膨出。在治疗方法上，仍以手术治疗为主，通过术中切除膨出的囊壁，妥善地分离脊髓和神经根的粘连，还纳到椎管里边，除此之外，还需要进行硬膜囊的重建和修补，最大限度的避免神经功能障碍的加重

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜囊膨出在肛门上方，属于骶前脊膜膨出。这种情况的发生主要与硬脊膜囊在脑脊液搏动性冲击的作用下，通过扩大的骶前孔或骶管前方其他的骨性缺损向外膨出而形成的。对于这种类型的骶脊膜膨出，在手术时需要仔细分离囊颈部位与囊壁粘连的神经根，然后结扎囊颈，吸出囊内容物，脊膜膨出多可得到治愈。对于囊颈部位硬脊膜缺损范围比较大的患者，还需要以人工硬脊膜进行修补，以免脊膜膨出复发。