范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂在临床上并不容易通过症状和查体发现。这主要是因为隐性脊柱裂的患儿，在后背部并没有明确的突出的包块，在结构上也不合并脊髓脊膜膨出或者脊膜膨出，因此患者临床症状不明显。绝大多数隐性脊柱裂只表现为局部椎板、棘突的缺如，而不合并神经功能障碍，在临床上一般没有任何症状。有少数的隐性脊柱裂患儿有长期的遗尿和间断性的尿失禁，常提示有隐性脊柱裂的可能。在很大程度上，隐性脊柱裂主要是通过对脊柱进行神经影像学检查，包括脊柱的X线摄片、CT、核磁共振等检查才能明确诊断。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性隐性脊柱裂是指胚胎发育过程中，神经管闭合时中胚叶发育障碍，导致椎管闭合不全，出现椎体完整而棘突、椎板缺如，椎管向背侧开放的一种先天性畸形。隐性脊柱裂专门指体表没有椎管内容物突出，只有椎板缺如的类型，是先天性脊柱裂中最为常见的一种，多位于腰骶部。绝大多数先天性隐性脊柱裂患者，并不会出现任何症状，只是在进行骶尾部磁共振检查时意外发现，有一小部分先天性隐性脊柱裂的患儿，以长期的遗尿为主要表现。因此，对于5-6岁的儿童，仍有遗尿、经常尿床等表现的，需要进行骶尾部的磁共振检查，以除外先天性隐性脊柱裂。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂是指在神经管发育过程中，由于胚胎时期的神经管闭合障碍，造成的椎管闭合不全，主要表现为棘突和椎板部分缺如，椎管向背侧开放，可以累及一个或多个椎骨，以骶尾管最为常见。可以分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两大类，隐性脊柱裂是指体表无椎管内容物膨出，只有椎板缺如的脊柱裂，是脊柱裂中最为常见的一种类型。显性脊柱裂是指中线有囊性包块突出，囊内含有脑脊液，可以含有神经组织或者不神经组织的脊柱裂类型，通常引起更为严重的神经功能障碍。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
显性脊柱裂又称囊性脊柱裂，简单的理解就是比较明显的脊柱裂。一类通常在患儿出生时，即可发现背部中线位置有囊性包块，表面皮肤多较为正常，囊内充满脑脊液，无神经组织，或只有一条细丝带连着脊髓表面，囊颈通常较为细，这是显性脊柱裂的脊膜膨出的类型。另外一类显性脊柱裂叫做脊髓脊膜膨出，囊颈一般较宽，可以有脊髓组织膨入囊内，患儿通常合并更加严重的神经功能障碍。此外，还有一种叫做脊髓膨出的显性脊柱裂，这种脊柱裂的特点是椎管和硬脊膜均敞开，有一段脊髓和神经组织直接显露于体表，常有脑脊液在该处渗漏。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂患者大多无需治疗，部分患者难以完全治愈，部分患者症状可缓解。患者应尽早到神经外科进行评估，确定合理治疗方案，具体如下：\n1、大部分先天性脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者没有神经功能障碍表现时无需进行治疗，只需临床进行随诊观察；\n2、先天性脊柱裂合并脊膜膨出，特别是脊髓脊膜膨出的患儿常合并下肢的感觉和运动障碍、二便功能障碍，通过及时手术治疗能有效阻止神经功能障碍进展，但部分已经出现的神经功能障碍难以完全治愈；\n3、部分以遗尿为主要表现的隐性脊柱裂患者常提示有脊髓栓系等病变存在，需要通过神经外科手术方式进行治疗，治疗之后症状多能有效缓解。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小儿脊柱裂常合并脊髓拴系、骶尾部脂肪瘤等神经系统畸形，应该就诊于神经外科。对于隐性脊柱裂的患儿，特别是没有任何神经功能障碍的患儿，可以随诊观察，无需特殊手术治疗。对于以遗尿为主要表现的患儿，则应完善骶尾部磁共振检查，明确是否合并脊髓拴系等其他畸形，必要时需通过手术方式进行处理。对于显性脊柱裂的患儿，特别是合并骶尾部的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤的患儿，则应及早在神经外科通过显微神经外科手术进行治疗，以阻止神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是先天发育过程中，椎管的骨质闭合不全造成的一种骨缺损的疾病。对于这类疾病，是难以通过观察而自行治愈的。对于绝大多数隐性脊柱裂患者，并不需要接受外科手术治疗。这主要是因为，大部分隐性脊柱裂患者并不会出现神经功能障碍的症状，对患者的日常生活和工作没有太多影响。所以，在临床上只需要进行随诊观察即可。有一小部分隐性脊柱裂患者，可以长期的尿失禁为主要表现。对于这类隐性脊柱裂患者，合并了神经功能障碍，则需要及时在神经外科进行完善的神经系统检查，并及时进行手术干预，以阻止患者神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，如果在患儿出现严重神经功能障碍之前能够及时诊断，并且由富有经验的神经外科医生通过显微神经外科手术的方式进行处理，脊膜膨出可以得到有效治愈。在切除膨出的硬脊膜囊，并进行硬脊膜囊重建和局部修复之后，能够使患者的神经功能得到有效保护，患者不容易出现由于脊膜膨出引起的相关症状，达到比较理想的治愈效果。如果在发现之后没有得到及时治疗，患者神经功能障碍可能进行性加重，此时再进行手术主要是控制神经功能障碍的进展，难以使已经出现的神经功能障碍完全恢复到正常，所以，脊膜膨出能否治愈，与治疗时机关系密切。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出如果能及早发现，特别是在出生后即发现，并采取积极有效的手术处理。在患者没有出现严重的神经功能障碍之前，通过手术的方式得以纠正，患儿是完全可以活到成年的，甚至可以和正常人的平均寿命没有差异。如果脊髓脊膜膨出在出生后没有得到及时的处理，患儿可能会由于后续进行性加重的神经功能障碍而夭折。对于脊膜膨出严重、囊壁菲薄、反复破溃并引起脑膜炎的患儿，甚至会在出生之后短时间内危及生命。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
婴儿脑脊膜膨出一经诊断，应尽早采取手术的方式进行治疗。这主要是因为婴儿脑脊膜膨出，如果没有及时进行手术治疗，在患儿的生长发育过程中，脑组织、脊髓组织或者神经会与膨出的硬膜囊部位形成粘连，从而造成进行性的神经功能障碍加重。此时再进行处理，患儿的神经功能障碍往往难以恢复到正常状态。因此脑脊膜膨出一经诊断明确，应尽快找富有经验的神经外科医生，通过显微镜下的手术治疗进行处理。如果能有电生理监测手段，手术的安全性能进一步提高。