王宁

婴儿脑积水手术成功率非常高。目前临床上治疗脑积水的手术方法是两种，第一是脑室分流手术，以脑室腹腔分流手术最常见，第二是第三脑底造瘘手术，婴儿型脑积水主要采用脑室腹腔分流手术。脑室腹腔分流手术已有100年的历史，最早开始于德国，现在已经非常成熟，成功率有相当大的保障。 脑室腹腔分流手术的方法是在患儿的脑室和腹腔之间建立一条通道，使大脑内多余的水流到腹腔，最终在腹腔得到良好的吸收。手术时医生会将一截较长的管子放入患儿腹腔内，随着正常的生长发育，管子会逐渐从腹腔拉出，所以绝大多数的分流系统可以伴随患儿终身。部分腹腔分流管会被手术瘢痕或大网膜包裹，分流管被固定在腹腔，不能拉出腹腔，可能需等到患儿约10岁时再进行分流管的更换手术。

先天性巨脑回畸形是一种较少见的严重脑发育畸形。较轻的巨脑回畸形可能在出生后才能发现；严重的巨脑回畸形或者无脑回畸形一般在产前检查时即可诊断。在怀孕期间，胎儿大脑发育过程中会形成较多褶皱和折痕，如果胎儿大脑表面非常光滑，考虑巨脑回或无脑回的可能，此时大脑功能有较严重的异常。 极个别情况下，怀孕第9-24周仍未出现任何脑回，可能是无脑回畸形，又称为平滑脑，表现为大脑皮层异常增厚、弥漫性神经组织异位，原因很多，主要与先天性的基因缺陷有关。无脑回畸形胎儿不能正常生存，发现时会建议终止妊娠。如果到怀孕28-32周时仍然是无脑回状态，即可诊断无脑回畸形。轻度的无脑回畸形即为巨脑回畸形，更轻的巨脑回畸形可能通过出生后的检查才能发现、确诊，进行相应的康复治疗。

脊髓栓系是一种比较复杂的情况。脊髓在胚胎的发育过程中，最下面的脊髓圆锥会逐步上移。随着椎体的发育，胎儿越长越大，但是脊髓的位置只有略微长大，而骨骼的发育远快于脊髓的发育，最终会导致脊髓的位置逐渐升高。由于神经管闭合不良或椎管内脂肪瘤将脊髓固定在相应位置，无论脊髓怎么长，脊髓圆锥总是会固定在较低的位置，此时会出现脊髓牵拉的情况，造成一系列神经结构被牵扯，从而导致神经功能异常。 脊髓栓系的临床表现复杂多样，主要表现为大小便异常，如遗尿、便秘及骶尾部感觉异常，有时还可以伴有骶尾部中线位置的小尾巴或毛发虫，或者皮肤凹陷、皮肤窦道，甚至血管瘤样的异常改变。一旦发现上述情况，需要到医院进行相应的检查，如尿流动力学检查、磁共振检查、X线检查等，以明确诊断。手术是脊髓栓系唯一的治疗方法，只要及时发现、及时诊断、及时治疗，一般预后较好。

脊膜膨出型脊髓栓系是一种较严重的疾病，常见的手术并发症有感染、脑脊液漏，甚至引发脑积水，需要根据膨出囊的内容物和表面结构进行评估，具体如下： 1、如果是单纯的囊膨出，神经没有膨出，疗效相对更好，手术后遗症更少； 2、如果所有马尾神经全部膨出，手术游离后将膨出的神经再放回到椎管内，由于神经受到了一定影响，对功能也会造成一定影响； 3、如果膨出囊非常大，一旦破裂则可能发生感染，直接通过椎管蔓延到大脑，引起全脑感染，甚至出现生命危险。 如果膨出囊不大，表皮比较厚，可在出生后3-6个月进行手术，此时患儿年龄稍大、抵抗力较强，最关键的是椎管稍微粗一点，会有更大的空间来容纳松解下来的神经，手术效果更好，一般不会遗留重大的后遗症。脊膜膨出是一种先天性疾病，在形成疾病的过程中，会导致不同程度的神经功能障碍，手术能够在一定程度上改善功能障碍，但不可能使本来缺乏的功能出现。

脊髓栓系术后恢复时间和导致栓系的原发疾病相关： 1、如果是脂肪终丝型脊髓栓系，只需要进行相对安全的显微镜辅助下的微创手术即可得到根治。手术方案是通过切断脂肪终丝，术后3-4天即可出院，2-3周后基本能恢复正常生活； 2、如果是脂肪瘤型脊髓栓系或小的瘢痕型脊髓栓系，术后需要在家里再观察2-4周，并进行康复训练，逐步恢复正常生活； 3、如果是更严重的膨出型脊髓栓系，术后并发症的发生率会较高，住院时间也会相对较长。 无论哪一种脊髓栓系，手术后都需要3-6个月才能逐步恢复正常的排尿、排便及双下肢活动。总之，病情越轻，恢复时间越短。无论病情轻重，手术都是促进病情的改善，不能凭空创造功能，所以和术前功能损害的程度有一定相关性。

临床上如果确诊是小头畸形，治疗手段到目前为止还是比较有限，最常用的治疗是针对性康复治疗，具体如下： 1、运动异常：可以增加运动康复； 2、有明显的智力缺陷：可以针对智力缺陷进行康复训练，也可配合神经营养治疗，但无确切疗效； 3、合并肌张力增高：应在康复基础上辅助肌腱延长或脊髓后根神经切断的手术治疗。 总之，目前的科学水平还没有足够的能力治疗患儿的脑发育异常，只能改善脑发育。如果出生后发现小头畸形，要尽早到医院进行相应评估和早期康复，对治疗有一定帮助，也能改善患儿发育和生活质量。

短头畸形最常见的原因是冠状缝和人字缝的早闭。短头畸形是颅骨在左右方向上扩大，而在前后方向上不能扩大。根据颅骨发育的规律，临床认为一般都是前后的颅缝早闭，导致矢状缝的过度代偿性扩张，导致前后径缩短。 短头畸形和短头异常要进行鉴别，短头最常见于早产儿，由于大脑发育不成熟，如早产儿躺在床上时，头颅的发育不能支撑起整个头部的重量，导致颅骨前后径缩短，从而形成短头异常。但是短头异常并不是疾病，可以在生长发育的过程中逐渐变长、变圆、变大。如果出生后6个月左右，家长对短头的状态不满意，也可以去相应的机构购买针对宝宝扁头状态的头盔进行治疗，这种治疗是可选择的，并不是必须的。

小头畸形和头小的区别非常明确，具体如下： 1、小头畸形：是一种疾病，是由于脑组织发育不良引起，表现为运动迟缓、智力发育受影响，需要进行康复治疗； 2、头小：主要表现为头围相对较小，但属于正常人，生活状态没有任何变化，不需要进行任何治疗，观察患儿的情况即可。偶尔也会出现头小的患者是小头畸形，只要及时发现即可。 综上所述，小头畸形本身是一种疾病，需要早期进行康复治疗和医学干预；而头小不需要特别焦虑，只需要观察患儿头围的发育情况，在正常的范围内就没有任何问题。

成人能得的疾病大部分婴儿也会得，尤其是婴儿的解剖结构跟成人不太一样比如咽鼓管，婴儿咽鼓管主要表现为短平直，但是在成人的时候，耳咽管是斜的逐渐向上走的比较长比较细。相比成人来说，婴儿的咽鼓管就短、平、宽、直，这样从鼻腔里边的炎症比如感冒、鼻炎、腺样体肥大等炎症，就会通过短、平、宽、直的咽鼓管传递到中耳里面引起婴儿中耳炎，出现耳朵疼痛，这些也是婴儿中耳炎的特点。

宝宝头睡扁后可在一定程度上恢复。头睡扁即短头畸形，分为生理性和病理性两种，具体如下： 1、生理性短头畸形：最常见于早产儿，出生时头围较小，不能承托整个头的重量，此时宝宝的颅缝还没有闭合，头很软，所以睡在床上时会自动塌陷。随着宝宝的正常发育，短头能在相当大的程度上自动纠正； 2、病理性短头畸形：一般是由于冠状缝和人字缝的早闭导致矢状缝向两侧代偿性扩大，从而引起短头畸形，需要进行外科治疗。 一般普通的生理性短头畸形会在2-3岁逐渐得到纠正，但是会遗留一定程度的短头状态。如果家长对孩子的头型比较在意，可以在半岁时配合头盔，通过半年的纠正即能得到良好的头型。