孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
对于白血病的治疗原则，是尽可能多消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以获得完全的缓解。支持治疗非常的重要，要注意休息，同时要防止感染、纠正贫血、控制出血，同时要注意高尿酸血症的防治。对于高白细胞血症的处理，当白细胞大于100&times；10^9/L可以产生白细胞淤滞，应该给予紧急处理。可以通过血细胞分离技术去除白细胞，也可以通过药物降低。化疗是治疗急性白血病的主要手段，化疗可以分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，期间可以增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。骨髓移植是治疗白血病的比较好的手段，同基因骨髓移植供者为同卵孪生子，同种异基因骨髓移植供者为患者的兄弟姐妹或者无关供者。自体骨髓移植不需要选择供者，容易推广。外周血造血干细胞和气血移植可有四体合一及两种供者来源。以上介绍的是白血病治疗的常用的治疗手段。白血病经过综合治疗之后，是可以达到有效缓解。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制，在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常的造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。病因主要有，病毒因素，RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定。这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。化学因素，一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群，白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝酸类物质，保泰松及其衍生物，氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、VP16、VM26等都有致白血病的作用。放射因素，有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后，都可诱发白血病。遗传因素，有染色体畸变的人群，白血病发病率高于正常人。

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白血病对身体健康有非常大的危害，这是一种十分常见的血液疾病，也被称之为血癌。一旦发生白血病，及时去医院治疗是最重要的。日常生活中怎样预防白血病，需要注意以下几点：第一、不吃或少吃油腻的食物。合理饮食，避免高脂、高糖的食品，少食油炸、肥腻、多吃新鲜的水果、蔬菜，少吃腌菜、熏烤的肉、鱼等，不抽烟、少喝酒；第二、不要滥染发、烫发。研究发现，染发剂可以引起血液病；第三、谨慎使用药物，避免药源性的伤害。有的药物，比如安乃近，可能会造成血液病。建议服用这类药物时要常常检测血常规，以免造成白血病；第四、避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、合成橡胶、农药、合成纤维、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质；第五、要避免接触过多的X射线和其他有害的放射线。提醒从事放射工作的人员，需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其要避免接触放射线。做好以上的预防工作，可以有效地减少白血病的发生。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
白血病是造血组织的恶性疾病，又称血癌，其特点是骨髓及其他造血组织中有大量的白血病细胞无限制性的增生，并且进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制。该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今尚不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素，如放射线、化学毒物、药物、遗传素质等。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性白血病和慢性白血病两大类。急性白血病的治疗主要有以下几类，化学治疗，放射治疗，靶向治疗，中药治疗，部分高危险性的病人需要进行骨髓移植。原来的时候，认为白血病是不治之症，近十年随着分子生物学、生物遗传学的进展，对白血病的病因、病理认识更加深入，同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用，使白血病的预后得到了极大的改观。正规系统的治疗可以使多数白血病患者长期无病生存，甚至是痊愈，但是相对而言，白血病仍然是一种急性的恶性疾病，死亡率相对比较高，花费也比较大，所以一定要引起病人的重视。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
白血病是起源于造血干、祖细胞的造血系统恶性肿瘤，其临床表现主要与白血病细胞无控性增殖，引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关，如浸润扁桃体、咽峡部出现扁桃体、舌根部淋巴组织无炎症性肿大，咽峡部溃烂，可引起剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等症状，称为白血病性咽峡炎。通过白血病的症状、体征、外周血和骨髓检查以及咽部典型的组织坏死性表现，可以明确诊断。治疗以全身性联合化疗治疗白血病为主，如并发感染，给予抗感染治疗，同时注意给予支持治疗。局部可用漱口药液，保持口腔咽部清洁以及对症处理。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血有重型、中间型和轻型之分。重型患者出生数日即可以出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良。特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型可有轻度至中度的贫血，贫血患者大多可存活至成年。轻型的患者有轻度贫血或者无症状，一般在调查家族史时发现。所以，孕妇有地中海贫血，一般是轻型或中间型的患者，症状应该比常人的病症状更明显些。平时可能有体虚、头晕、脸色发白等贫血症状，会影响到胎儿的健康，可能会导致胎儿严重贫血，有些胎儿甚至不能正常的发育。所以，建议到医院做相应的血常规检查、血红蛋白检查以及地贫基因分析等一系列的检查。

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地中海贫血有其特殊的临床特点，尤其是重型地中海贫血，特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出、臀状头，长骨可以骨折。试验室检查，包括血涂片检查，呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞，网织红细胞正常或者是增高，骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数。另外，红细胞的渗透脆性试验明显减低，轻型的可以正常。血红蛋白F，即血红蛋白电泳，可以明显增高，多大于40%，是诊断重型β地中海贫血的重要依据。根据临床特点以及试验室检查，结合阳性家族史，一般可以做出诊断，有条件时也可以做基因诊断，进行地中海α基因以及地中海β基因的检测，对地中海贫血作出明确诊断。不仅可以诊断地中海贫血，还可以确定纯合子、杂合子以及双重杂合子等。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血，孕妇及其配偶需要通过血常规进行地贫筛查。若有异常，则需进行地中海贫血检查结果分析，包括血红蛋白电泳、肽链检测、地贫基因分析等项目确诊地中海贫血。血常规主要看其中的平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白量。各型地贫，平均红细胞体积或平均红细胞血红蛋白量会降低，但静止型地贫基因携带者，可能会正常。重型、中间型和轻型地贫可同时有血红蛋白的下降，此项只能提示地贫风险，不能作为诊断标准。血红蛋白电泳可用于检验异常血红蛋白。重型和中间型地贫做此项可明确诊断。血红蛋白A2增高是轻型β-地中海贫血最重要的诊断依据。缺铁性贫血时，血红蛋白A2常降低，可与轻型β-地中海贫血鉴别。肽链检测，临床上主要用于轻型α-地贫的诊断，正常为阴性，肽链阳性，可明确诊断为轻型α-地贫。基因分析可代替上述所有的检测。如果夫妻双方同为轻型的同类型地中海贫血，需要密切进行产前诊断。如果结果显示正常或轻型地贫，对胎儿影响不大，可放心生育。如果是重型，建议及时引产，以免造成孕妇身心伤害。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又称海洋性贫血，是一组因珠蛋白肽链合成障碍而导致的遗传性溶血性贫血。全世界约有4.5%的人携带有血红蛋白致病基因，每年出生的各类重型地中海贫血患儿数至少有20万。目前没有有效的治疗方法，且医疗费用昂贵，患者及家庭承受着巨大的经济负担和精神痛苦，因此地中海贫血基因检测非常关键。地中海贫血基因根据合成障碍的肽链不同，将其分为&alpha；地中海贫血和&beta；地中海贫血。&alpha；珠蛋白基因的缺失是&alpha；地中海贫血致病的主要原因；&beta；珠蛋白基因突变是&beta；地中海贫血的主要致病原因。基因检测是指孕前或者早孕期，通过基因检测技术，明确&alpha；、&beta；珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做好准备，有效防止重型地中海患儿的出生。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血或病理状态。根据病情轻重的不同，可以分为以下三型，一、重型，出生数日即可出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸、发育不良，其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎中间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。二、中间型，轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。三、轻型，轻度贫血或者没有症状，一般在调查家族史时发现。