范芸

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
败血病又叫败血症，它是一种比较严重的感染，还有一个概念叫菌血症，就是细菌一过性的进入到血液当中，被培养出来了，体外的就叫菌血症。如果细菌在血中还有复制，并且毒素释放，就叫败血症。败血症往往会有一些全身的反应，如寒颤、高热，或者其他的感染局部的一些症状，如胆道感染、泌尿系感染，因为这两种感染很容易有细菌释放入血。白血病就是一种恶性的血液肿瘤，通常是白细胞有了一些质的问题，表现为白细胞增多，少数的也会白细胞减少，往往会有贫血和血小板减少，因此白血病其实是一种恶性的血液病，而败血病是一种重度的感染，跟细菌入血复制并释放毒素有关系，这两个是非常不同的。

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就职单位：北京医院血液内科
白血病是一种血液系统的恶性肿瘤。人自从出生以后，造血的主要部位就是骨髓，由于骨髓的造血又是随着年龄增长向心性的萎缩，因此胸骨往往是一个人到老年仍然具有造血功能的一个部位，因为其它四肢的骨骼会随着年龄的增长逐渐脂肪化，但是胸骨会一直有造血功能，人的一生一直会是造血比较活跃的部位。得了白血病，造血的干细胞出现恶性的增值，所以骨髓内的造血容积张力比较大，而胸骨作为扁骨又是造血比较活跃的部位，它更容易出现疼痛，包括有些人使用造血生长因子的时候，也会由于骨髓增生，明显活跃，出现疼痛。胸骨的压痛其实属于体征，严格来讲不算症状，是急性白血病比较常见的体征。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
血红蛋白含量偏高，意味着红细胞是个头大，更加红的红细胞。这种情况往往出现于巨幼贫或者有病变性质的病理情况。一般还是要去医院里查一查原因，因为有些确实是病理性的。比如球形红细胞增多的遗传球，是巨幼贫，其实是平均血红蛋白量偏高，但真正的血红蛋白量并不高，还是贫血，只是每一个红细胞里平均起来是高的，但红细胞的数目是少的，所以总体上还是一种贫血。因此这个不是血常规里非常基本的指标，是血常规的更精细的指标，如果高，要医生结合具体情况找一找原因，再决定怎么来干预。

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就职单位：北京医院血液内科
白血病又分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病往往起病比较急骤，患者往往会有症状，比如发热或者皮肤的瘀点、瘀斑，就是出血，还有一些人会有特别明显的乏力，就是血红蛋白减低的表现。当然，还会有一些比较少见的症状，比如皮肤的结节，甚至出现包块，也可以出现在急性髓系白血病。 而急性淋巴细胞白血病，淋巴结肿大或者骨头的疼痛可能就更常见一些，甚至包括肝脾的肿大，还有一些白血病可能会有口腔的表现。慢性白血病起病相对缓和，有些人发现的时候，并不知道这个病已经存在多久了，可能只是查体的时候，才发现白细胞是高的，脾脏是大的，一查确定是慢粒白血病或者慢淋白血病。 不是所有的慢性白血病早期都能第一时间发现症状，跟大家提醒一下，只有急性白血病容易有早期的症状，像发烧、乏力、皮肤出血，甚至黄染这些。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
铁元素是人体一种必需的金属元素，它也是人类制造血红蛋白必需的一种成分。缺铁时，由于生成红细胞不足而出现贫血，导致各个脏器的功能不足，因此铁对人体非常重要。人类从进化上来说是没有排铁机制的，在吸收铁的时候，机体会有很多的机制来限制铁的过度吸收。如果体内的铁除了用于造血以外，还有富余，就会合成铁蛋白或者含铁血黄素这两种成分，储存在单核巨噬系统，铁蛋白通常是储存铁的标志。但是铁的代谢其实在体内比较复杂，很多时候急慢性炎症，甚至是某些肿瘤，铁蛋白也会明显增高。还有当铁代谢的机制发生明显异常的时候，比如在高原缺氧地区或者反复输注红细胞，即反复输血的这些人，由于人体没有排铁的机制，铁蛋白也会明显增高。铁蛋白高一定要具体分析原因，现在铁蛋白增高导致的铁过载，最近几年研究的比较透彻。由于铁过载沉积在脏器当中，尤其是肝脏、心脏、胰腺、脾脏，也会对它造成功能损害，因此铁过载也需要治疗。通过吃水果肯定不能够起到治疗效果，所以铁蛋白高一定要找原因，也可能是只是急慢性的炎症，也可能有其它原因，或者是有肿瘤的问题，要找到原因再进行治疗。

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就职单位：北京医院血液内科
慢性粒细胞白血病是一个病程相对缓慢的血液肿瘤，它是人类最早认识疾病本质的肿瘤性的疾病。在1960年的时候就发现了费城染色体跟这个病起病有直接的关系。由于我们发现这个病的发病机制，实际上就找到了这个病的靶点，在2000年左右临床试验通过，这一类的药就叫酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼。这个药上市以后完全逆转慢粒白血病的预后，在此以前很多慢粒的患者，经过慢性期、加速期和急变期，有些病人也会最终死亡。异基因干细胞移植能够治愈其中的一部分病人，但是花费比较多，也会有移植相关的死亡。但是，伊马替尼上市以后，能够让接近90%的慢粒患者长期生存。这一类的药后来又生产了第二代和第三代，酪氨酸激酶，现在已经是慢粒白血病的首选治疗药物，这是在全球范围内首先推荐的。此外，如果有些人无法支付昂贵的靶向药，我们传统的有一些药物也是可以的，比如大剂量的干扰素，还有国内有一个药叫三尖杉或者高三尖杉酯碱，这是从植物当中提取的化疗药。还有一些人在早期只为了把血象尽快的降下来，还可以吃口服的羟基脲，但是口服的羟基脲没有太根本的治疗效果，它只是杀细胞、降血象而已。而酪氨酸激酶抑制剂是一个治疗性的药物，包括三尖杉和大剂量的干扰素，也是有一定治愈效果的，只是没有酪氨酸激酶更为理想。

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就职单位：北京医院血液内科
随着科技的进步，白血病的种类是越分越细了。在急性白血病当中，能够治愈的也是有一些的。我们拿到白血病的临床资料以后，更看重实验室的指标，因为通过实验室的一些指标，能够把白血病分层，从他的染色体，从他的基因，从他的表型，从他的临床特征上能够判断这个人对治疗的反应会怎么样，生存期大概能有多长。当然，这是指规范的、非常严格的治疗情况下，能够预估出他的生存期。所以，如果只是这么简单的说白血病能不能治愈，是非常笼统的，必须要把白血病的具体类型和实验室的指标都收集全了以后，才能给出初步的答案。而慢性白血病，现在慢粒基本上是可以治愈的，至少有90%左右的人能够长期生存。但是，能不能停药，现在国际上的说法还不一。而慢淋并不主张早期治疗，病人虽然起病很缓和，能够存活6-10年，但是早治疗并不能延长生存。所以理论上来讲，慢淋很难治愈，但是它是一个惰性的疾病，能够存活好几年。所以，不能笼统的来讲白血病能不能治好，一定要看具体的类型，要根据它的特征来分析。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
骨髓是人类出生以后最主要的造血组织，也可以成为造血器官。像肝脏和脾脏在我们出生以后就基本上不造血了，骨髓的造血可以一直延续到老年阶段。随着年龄的增长，骨髓造血的空间会逐渐的萎缩。一开始全身的骨都能造血，随着年龄增长，它会向心性的萎缩。到了老年可能主要的就是胸骨、肋骨、脊柱这些部位造血，四肢骨不再造血。任何血常规出现了异常，不能解释的时候都可以去寻找它的源头，也就是想知道骨髓发生了什么，这个时候就做骨髓穿刺。穿刺可以让我们拿到一些资料来试图解释血常规的异常，能够确诊很多的恶性的血液疾病，甚至其他实体瘤骨髓受累。如果一些血液病累及了骨髓，还可以通过定期的骨髓穿刺来评估这种病的疗效。骨髓穿刺能做的事情是很多的，它还可以通过抽出来的骨髓液做很多的染色体核型检查，基因分析，微小残留病的检测等，骨髓穿刺可以做很多事情。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
小孩子鼻子出血不能说很常见，至少不少见，这跟儿童的一些特点是有关系的。小孩子经常顽皮，有可能会自己去抠鼻子，所以要具体分析出血的原因，还有一些孩子有可能会有外伤，或者往鼻孔里边塞东西，诸如此类的。如果没有任何原因的反复鼻出血，还是应该去医院里看一下，可以先看耳鼻喉科。耳鼻喉科医生一般会建议查血常规，通过血常规，基本上判断有没有白血病。白血病在血象上会表现为明显的异常，白血病可以以鼻出血为临床表现，但是往往还会伴有其它的异常，孩子不会只有鼻出血，而其它的任何情况都没有，往往白血病不是这样的表现。所以，反复出血的，尽快到医院就诊，如果偶尔一次，可以好好问问孩子，有没有其它的原因。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
地中海贫血是一种遗传性的血红蛋白病。正常的血红蛋白含有四条链，两条α链，两条β链。α链的合成涉及四个α基因，在两条染色体上含有两个α基因，而β基因在两条染色体上各有一个，所以人体一共有四个α基因和两个β基因，缺失任何一个基因，都会呈现出不同程度的贫血。现在所做的地中海贫血的基因筛查，覆盖了常见的六种α基因异常和16种的β基因异常，因此对于临床上家族史不明确，但是怀疑有地中海贫血的人，可以进行地中海贫血的基因筛查。很多轻型的地贫，血红蛋白可以轻度减低或者是接近正常，但是仍然会表现为红细胞细胞体积小，甚至可能血红蛋白含量不足的情况。如果为了优生优育的需要，想做基因筛查，是可以进行这种检测的。