王文生

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
溶血性贫血因为分成很多种类型，有的溶血性贫血还是比较好治的，但是有的溶血性贫血就不那么好治。比如我们见到的先天的溶血性贫血，像遗传性球形红细胞增多症，这种溶血性贫血我们可以通过切脾，达到长期缓解的疗效。对于比较常见的跟免疫因素有关的自身免疫溶血性贫血，我们通过糖皮质激素，还有是切脾，还有一些免疫抑制药物，这些治疗手段应用以后，也有部分病人可以长期缓解甚至治愈。但是像自身免疫性溶血性贫血，一部分病人可能还是要复发的，这称为难治复发的自身免疫性溶血性贫血。当然随着科学的发展，这些难治复发的自身免疫性贫血也会有相应的治疗方法，这种患者的数量也会越来越少。

患者是否存在贫血，主要根据血红蛋白的浓度判断。若血红蛋白浓度低于正常值，说明存在贫血。血红蛋白浓度的正常值，男性和女性并不相同。判断患者存在贫血后，临床医生还需根据血红蛋白浓度值来进行分度，分为轻度、中度和重度，具体如下： 1、血红蛋白浓度在90-110g/L范围内，称为轻度贫血； 2、血红蛋白浓度在60-90g/L范围内，称为中度贫血； 3、血红蛋白浓度在60g/L以下，称为重度贫血。

严重贫血的症状主要是缺氧。人体需氧量最多的器官都是最重要的器官，比如脑和心，同时对缺氧感受最敏感的器官也是脑和心脏。 因此重度贫血主要以心脏和脑缺氧为特征表现，表现为意识、精神的改变，严重者可发生昏迷。心脏缺氧表现为心率加快，会造成心力衰竭。严重大脑缺氧可以造成昏迷、意识障碍，严重心脏缺氧可以造成心力衰竭。

血小板减少引起的症状，主要为出血，若血小板减少的程度不严重，可能没有任何症状。正常的血小板为(100-300)×10^9/L，血小板减少程度不同则症状不同，具体如下： 1、如果血小板水平在50×10^9/L以上，临床一般无出血表现； 2、如果低于此水平或更低，如低于20×10^9/L，甚至低于10×10^9/L，可能会出现不同程度的皮肤黏膜出血，如皮肤上出现出血点、瘀斑、紫癜，女性可表现为月经过多。甚至严重出血时，可以引起内脏的出血，比如颅内出血、尿血、便血、咯血等，甚至因颅内出血而危及生命。

如果引起血小板减少症的原因能够去除，血小板减少症可以治愈。临床上引起血小板减少症的原因具体如下： 1、血小板生成减少：使用化疗药或者细胞毒药抑制骨髓造血，或骨髓造血受到外来因素的损伤，如再生障碍性贫血引起血小板减少。由于化疗药的影响为一过性，因此化疗药引起的血小板减少，大多数在化疗间期能够恢复正常，而再生障碍性贫血是一种较难治的慢性病，其导致的血小板减少较难恢复； 2、血小板破坏过多：比如ITP，即免疫性的血小板减少，是由于血液内存在针对血小板的抗体导致血小板破坏过多。可造成人体血液内产生这种抗体的原因较多，比如病毒感染可让血液内一过性地产生针对血小板的抗体。如果是急性病毒感染，度过病毒感染的阶段，即病毒感染治愈，血小板减少也随之恢复； 3、血小板分布异常：如脾大，可把血小板扣留在脾脏，导致血小板减少。若脾脏增大的原因可去除，则血小板即可恢复； 4、血小板消耗：比如血栓形成可导致血小板减少，形成血栓原因可以去除，血小板也会恢复正常。

血栓性血小板减少性紫癜也称TTP，因人体血液中缺少一种切割大分子VW因子的酶而造成，以下情况可以导致这种酶的缺乏： 1、先天性原因：由于基因突变导致切割大分子VW因子的酶缺乏； 2、后天性原因：血液内形成针对切割大分子VW因子酶的抗体，导致酶活性缺乏； 由于该酶的缺乏造成血液中存在过多大分子VW因子，吸附大量血小板，最终导致血小板形成血栓。血小板血栓形成后，会造成毛细血管狭窄，因此当红细胞通过毛细血管时会被破坏。红细胞破碎引起溶血，会导致一系列的症状，比如神经系统、肾脏等器官衰竭，形成血栓性血小板减少性紫癜。

骨髓移植又称为造血干细胞移植，是唯一能够根治MDS的手段，而其它的方法都做不到完全根治MDS。但是骨髓移植存在风险，患者接受骨髓移植要承担移植相关的风险，甚至是死亡风险。 骨髓移植是为治愈，而保守治疗的目标是延长生命、改善生活质量、减轻痛苦。因此，临床医生在选择进行骨髓移植还是保守治疗时，需多方面权衡与考虑。

弥漫大B细胞淋巴瘤是淋巴瘤当中最多见的一种类型，治疗的主要方法为化疗，对于体积较大的肿块，或一些特殊部位的淋巴瘤，可以选择放疗。现在的化疗，已不是传统意义上的经典化疗，通常结合靶向药。比如治疗弥漫大B细胞淋巴瘤，最经典，首选的方案是R-CHOP方案。其中，R代表靶向药物，即利妥昔单抗，当利妥昔单抗进入身体后，可抓住淋巴瘤细胞，在此基础上能够引发机体的吞噬细胞、免疫分子攻击淋巴瘤细胞，将其消灭，因此目前弥漫大B细胞淋巴瘤的一线方案是R-CHOP方案。 对于某些难治复发的弥漫大B细胞淋巴瘤，临床医生可以选择二线方案，或者进行自体造血干细胞移植。当上述方法都无法解决问题时，还有一些新型的靶向药，或者异基因造血干细胞移植治疗这类病人，临床医生的目标是治愈，因为一部分弥漫大B细胞淋巴瘤可以治愈。在目前的医学背景下，弥漫大B细胞淋巴瘤的治愈率为70%，但随着医学科技的进步，此比例会逐渐提高。

弥漫大B细胞淋巴瘤是可以治愈的一种肿瘤，但只有70%左右的病人能够治愈，另外20%-30%的病人，成为难治复发弥漫大B细胞淋巴瘤患者，此类病人通过二线化疗、自体移植，甚至异基因移植，有一部分病人也能够治愈，因此弥漫大B细胞淋巴瘤有一定治愈率， 在目前的治疗条件下，仍有一部分病人复发，部分病人不能治愈，现在对于这种病人的治疗还在进一步探索、研究，应用一些新型的治疗方式，比如新型靶向药、CAR-T、免疫治疗，试图根治该病。

临床上淋巴瘤是淋巴组织发生的肿瘤，该肿瘤会随时间生长，若肿瘤不生长则不会构成威胁，若肿瘤逐渐生长到一定大小时，即可以触摸到，有时通过影像学检查可以观察到。 由于颈部较表浅，随时都能察觉，如果颈部出现淋巴瘤，通常以颈部淋巴结的部位长出肿块为主要表现，称为颈部淋巴结进行性无痛性肿大，为颈部淋巴瘤早期的表现。