李晓锋

对单心室手术来说，不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子，要尽早实行肺动脉环缩手术，以保护肺动脉血管床，为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术，是一个姑息手术，这个手术本身有一定风险，也有发生合并症的可能性，而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术，格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合，增加肺循环血流量，改善孩子缺氧，远期再将下腔静脉与肺动脉吻合，这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术，由于是第二期手术，心脏有一定粘连，所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式，对于单心室手术来说，都不是解剖意义上的根治手术。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

心内膜垫的缺损无论是部分性的还是完全性的，手术方案中都牵扯到瓣膜成形。所以无论哪一种病变，采用哪一种手术方式，手术过后都要关注孩子的瓣膜情况。因为有一部分孩子手术过后会出现瓣膜反流，心脏的继续的扩大，而心脏继续扩大又会加重瓣膜反流，从而形成恶性循环。所以这部分孩子手术过后要给予强心利尿治疗，维持孩子的心功能，维持孩子的心脏的功能和形态。同时要定期的复查，关注孩子房室瓣反流的情况，如果存在反流，要对反流的情况进行评估，而远期如果反流加重，则可能需要再次手术。此外，有一部分孩子手术过后远期可能会发生左心室流出道的梗阻。所以在远期的随访中也要关注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手术指征，也需要再次手术治疗。手术以后，这部分孩子要严格控制出量，防止心脏的负担加重而加重反流程度。同时要适当地限制孩子的运动，避免剧烈的运动，这对于孩子远期效果的维持有一定的意义。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是防止血液在心脏舒张期由肺动脉反流入右心室。一些先天性因素和后天性因素都可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的影响主要是右心室向肺动脉在心脏收缩期排血受阻。肺动脉瓣狭窄程度不一，治疗方式也是不一样。轻度狭窄是不需要特殊治疗，可以定期观察。有些患者可以终身不需要特殊治疗，都能够维持很好心脏功能状态和形态状态。对于病情比较重患者，通过合适治疗可以得到有效救治。目前治疗方式包括肺动脉瓣球囊扩张，肺动脉瓣交界切开，做做瓣膜成形。更严重患者可以做瓣膜替换。无论哪一种治疗方式，肺动脉瓣狭窄病人都可以得到有效救治，远期效果还是不错。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。

临床上经常看到患者存在肺动脉瓣狭窄，对于肺动脉瓣狭窄患者，大概可以分为先天性因素引起和后天性因素引起。先天性因素引起肺动脉瓣狭窄称之为先天性肺动脉瓣狭窄，也是先天性心脏病一种。后天性因素引起例如风湿性改变，包括风湿性肺动脉瓣狭窄等，这些都是后天因素引起。先天因素引起肺动脉瓣狭窄本身不属于遗传性疾病，不具有遗传性疾病遗传特点，因此不会发生遗传，所以不要过于紧张。对于后天性因素引起，例如风湿性肺动脉瓣狭窄更不是遗传病，所以无论是哪种情况，肺动脉瓣狭窄都不是遗传病，都不会发生遗传。

肺动脉瓣狭窄患者，根据根据病情轻重不一，表现症状也不一样。肺动脉瓣狭窄对患者的影响主要是右心室向肺动脉的排血受阻，病人可以出现右心室肥厚，如果存在房水平分流，也可以由于右心室肥厚和右心室排血受阻，发生房水平右向左分流。症状与病情轻重有直接关系。病情比较轻的肺动脉瓣狭窄患儿，临床上可以没有任何症状，病情中等程度患儿可以表现为发育迟缓，心前区不适，严重患儿可以表现为嘴唇青紫，甚至会出现严重缺氧，表现为抽搐、肝大、腹水的临床表现，一部分患者由于肺动脉瓣狭窄存在，临床上可以听到杂音，做超声检查可以明确诊断。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，要带病人去医院做相应检查，明确病变轻重，而不要用症状轻重来判断病情轻重。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液在收缩期由于右心室流向肺动脉，在舒张期防止血液由肺动脉倒流入右心室。一些疾病或者有先天性因素发育异常可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄影响主要表现为右心室在收缩期，血液由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，相应排血受阻、肺循环血流就会减少，因此轻症肺动脉瓣狭窄可能对患者不会产生影响，患者也可能没有特殊改变。而对于严重肺动脉瓣狭窄患者，可以表现为口唇青紫、发育异常、右心室肥厚，甚至患者可以出现昏厥的症状。因此肺动脉瓣狭窄程度对患者影响要依据狭窄程度而定。