丁晓庆

骨髓瘤也叫多发性骨髓瘤，是浆细胞系统的恶性肿瘤。临床上往往老年人比较多见，会出现贫血，贫血往往细胞体积是正常的。正细胞型贫血，病人会出现骨痛，由于溶骨性破坏，病人出现骨痛，溶骨性破坏，往往会出现在扁骨的地方，像颅骨、肋骨、髂骨等，还有脊椎。 病人会出现压缩性骨折，甚至病理性骨折，会出现腰痛，病人也可以出现蛋白尿，泡沫样尿，病人会出现皮肤瘙痒。由于单克隆免疫球蛋白增多，造成高黏滞血症的表现，病人会出现头晕、乏力，出现出血，临床上试验指标会出现出凝血异常。还会出现由于高黏滞血症出现的血栓，不同器官，表现症状是不同的，如肺栓塞，胸痛、咳嗽、气短，会出现下肢静脉血栓，病人会出现下肢单侧比较明显的肿胀、疼痛，主要是以上临床表现。

骨髓肿瘤主要指的是多发性骨髓瘤，也叫骨髓瘤，属于浆细胞系统的恶性疾病。到目前为止，多发性骨髓瘤这个疾病，还不能够完全治愈，但是随着治疗手段的不断提高，尤其是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米这一类药的出现，生存期已经明显延长。 多发性骨髓瘤分为无症状性多发性骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。无症状性多发性骨髓瘤，在出现症状之前，可能已经有10年，甚至更长的生存周期，当步入到症状性多发性骨髓瘤时，还要根据病人的危险分度来判断生存期或他的缓解率。现在总体上来看，总体生存期，以前大概是在3-5年，现在基本上提高到5-7年的总生存率，甚至是更长。有的人甚至能活到10年以上。虽然这个病不能完全治好，是一个慢性恶性病，可以通过合理规律治疗，延长生存期。

骨髓瘤是一个浆细胞性恶性肿瘤，属于浆细胞疾病的一个恶性肿瘤，也叫多发性骨髓瘤。它分为症状性和无症状性骨髓瘤，具体如下： 1、无症状性：多发性骨髓瘤，原来也称为冒烟型多发性骨髓瘤，会有10年、甚至更长的生存周期； 2、有症状性：生存期要根据病人具体的情况，根据分子生物学，现在因为检测手段的提高，进行维度分层，维度高的生存期就短，维度低的生存期相对就长。 因为这个病目前还不能够完全被根治，所以大概总的生存期，之前的3-5年左右，已经明显提高到5-7年，甚至有的病人能够活到10年以上。所以这个疾病，目前是一个慢性恶性病，要规律治疗，就能获得更长的生存周期。

骨髓瘤又称为多发性骨髓瘤，属于恶性浆细胞性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传因素及生活环境相关。患者长期暴露在大量射线接触环境下，易造成基因突变，导致恶性血液病，包括骨髓瘤。此外，接触化学毒物、苯制剂等化学制剂，或者经常使用有辐射性的电器，可能都会对染色体、基因造成损伤，出现断裂、突变等情况。在疾病治疗过程中使用的毒性化疗药物或因自身疾病因素，均可引起体内环境的改变，出现抑癌基因突变、功能失衡、癌基因激活等，均可导致骨髓瘤。

骨髓增生异常综合征是骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病，属于抑制性疾病。骨髓增生异常综合征治疗要根据危度分层，目前国际上有IPSS危度分层，以及进一步更精准的IPSS-R分层，分为相对低危和相对高危组。如果是相对低危组的患者，主要选择刺激骨髓造血的药物，比如雄性激素、免疫抑制剂，比如环孢素、糖皮质激素等，主要治疗药物为红细胞生成素。高危组患者，目前主要治疗方法是去甲基化治疗，常用药物有地西他滨、阿扎胞苷等。

血小板功能主要是参与凝血机制，保护血管，黏附、聚集、收缩血管，血小板减少主要表现为出血，部分患者可能会有乏力的症状。临床上出血常见皮肤黏膜出血，出血点出现瘀斑；育龄期妇女会出现月经过多，出现内脏出血；部分患者可能会导致消化道出血，出现黑便以及出现泌尿系的出血、血尿；部分患者会出现咳血，严重者甚至出现颅内出血。此外，从中医角度分析，气虚患者出现血小板减少，会导致明显乏力；若为阴虚火旺的患者，血小板减少会导致出血以及阴虚症状。

血小板减少的原因常见于血小板生成减少、破坏增多、分布异常以及假性血小板减少，因此治疗血小板减少首先应查明病因。若由再生障碍性贫血引起血小板减少，要针对再生障碍性贫血治疗；如果是ITP引起的血小板减少，ITP也称为原发性免疫性血小板减少症，其治疗的西药首选糖皮质激素，也可使用中药治疗；若继发于其它免疫性疾病，比如红斑狼疮、类风湿等风湿性免疫性疾病时，要针对其原发病治疗。此外，肝病、脾亢等引起的血小板减少，都要针对原发病进行治疗。

血小板是血细胞中最小的细胞，其主要功能是参与凝血，血小板低于正常值易造成出血。血液检查时若发现血小板减少，应多次检查确诊，血小板减少常见于假性血小板减少、血小板分布异常以及血小板病理性减少，比如生成减少、破坏增多、丢失过多等。 血小板生成的减少常见遗传性疾病，如范可尼贫血、再生障碍性贫血、原发性免疫性血小板减少症等，均可引起血小板减少。原发性血小板减少症也称为ITP，主要由于免疫紊乱出现血小板破坏增多、血小板减少。此外，部分继发于其它风湿免疫性疾病的患者，也可造成血小板破坏增多引起血小板减少。因此，出现血小板减少后，应及时前往医院血液病专科明确血小板减少的原因，再决定如何治疗、是否需要治疗。

血小板低和贫血存在一定联系，但是血小板低并非贫血。贫血主要指红细胞数量减少，单位血液内的红细胞数量、血红蛋白浓度下降，低于同一海平面正常值。血小板是血液系统血细胞中最小的细胞，主要来源于骨髓内的巨核细胞。多种疾病可以引起数量减少，临床上主要表现以出血为主，患者常因为血小板减少出现出血，逐渐导致患者出现贫血。血小板减少后患者慢性失血导致铁丢失过多，会引起缺铁性贫血。

再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。非重型再生障碍性贫血治疗主要以免疫抑制剂、刺激骨髓造血的药物为主。刺激骨髓造血的药物常用的有雄性激素、细胞因子、促红细胞生成素、血小板生成素等，免疫抑制剂主要包括环孢素等。如果普通口服刺激骨髓造血的药物和免疫抑制剂治疗的效果不佳，也可以用静脉免疫抑制剂，如常用的ATG/ALG。 重型再生障碍性贫血的治疗需根据年龄划分。35岁以下的重型再生障碍性贫血患者，如果有条件可以选择同胞相合骨髓移植，如果没有条件可以进行免疫抑制剂治疗，主要包括ATG/ALG并联合环孢素治疗。若患者＞35岁或者没有条件做骨髓移植，或者患者＞50岁，主要选择骨髓免疫抑制剂治疗，ATG/ALG联合环孢素治疗，加上刺激骨髓造血药物。在慢性再生障碍性贫血的治疗过程中，中药占很重要的地位，通过中药联合免疫抑制剂和刺激骨髓造血的药物进行治疗，可有效增强其疗效。