丁晓庆

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

骨髓肿瘤主要指的是多发性骨髓瘤，也叫骨髓瘤，属于浆细胞系统的恶性疾病。到目前为止，多发性骨髓瘤这个疾病，还不能够完全治愈，但是随着治疗手段的不断提高，尤其是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米这一类药的出现，生存期已经明显延长。 多发性骨髓瘤分为无症状性多发性骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。无症状性多发性骨髓瘤，在出现症状之前，可能已经有10年，甚至更长的生存周期，当步入到症状性多发性骨髓瘤时，还要根据病人的危险分度来判断生存期或他的缓解率。现在总体上来看，总体生存期，以前大概是在3-5年，现在基本上提高到5-7年的总生存率，甚至是更长。有的人甚至能活到10年以上。虽然这个病不能完全治好，是一个慢性恶性病，可以通过合理规律治疗，延长生存期。

骨髓瘤是一个浆细胞性恶性肿瘤，属于浆细胞疾病的一个恶性肿瘤，也叫多发性骨髓瘤。它分为症状性和无症状性骨髓瘤，具体如下： 1、无症状性：多发性骨髓瘤，原来也称为冒烟型多发性骨髓瘤，会有10年、甚至更长的生存周期； 2、有症状性：生存期要根据病人具体的情况，根据分子生物学，现在因为检测手段的提高，进行维度分层，维度高的生存期就短，维度低的生存期相对就长。 因为这个病目前还不能够完全被根治，所以大概总的生存期，之前的3-5年左右，已经明显提高到5-7年，甚至有的病人能够活到10年以上。所以这个疾病，目前是一个慢性恶性病，要规律治疗，就能获得更长的生存周期。

骨髓增生异常综合征是骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病，属于抑制性疾病。骨髓增生异常综合征治疗要根据危度分层，目前国际上有IPSS危度分层，以及进一步更精准的IPSS-R分层，分为相对低危和相对高危组。如果是相对低危组的患者，主要选择刺激骨髓造血的药物，比如雄性激素、免疫抑制剂，比如环孢素、糖皮质激素等，主要治疗药物为红细胞生成素。高危组患者，目前主要治疗方法是去甲基化治疗，常用药物有地西他滨、阿扎胞苷等。

血小板功能主要是参与凝血机制，保护血管，黏附、聚集、收缩血管，血小板减少主要表现为出血，部分患者可能会有乏力的症状。临床上出血常见皮肤黏膜出血，出血点出现瘀斑；育龄期妇女会出现月经过多，出现内脏出血；部分患者可能会导致消化道出血，出现黑便以及出现泌尿系的出血、血尿；部分患者会出现咳血，严重者甚至出现颅内出血。此外，从中医角度分析，气虚患者出现血小板减少，会导致明显乏力；若为阴虚火旺的患者，血小板减少会导致出血以及阴虚症状。

造成血小板减少的病因较多，如恶性疾病造成的血小板减少。若引起血小板减少的病因无法根治，血小板减少也无法恢复。血小板减少的治愈标准为血细胞恢复到正常，但是部分疾病即使细胞恢复到正常，也需要药物控制，始终维持用药。部分疾病治疗后若血小板恢复到正常范围，可停止用药，如常见的免疫性血小板减少症，使用糖皮质激素治疗后，其反应率大概在80%以上。 并非所有血小板减少的患者都需要治疗，如ITP出血性疾病，当血小板＞3万以上，且没有出血也没有特别需要提升血小板治疗的情况时，可以观察、不用药，当患者有特殊需求时，可以进行治疗。此外，部分疾病造成的血小板减少无法完全治愈，比如风湿免疫性疾病继发的血小板减少，因风湿免疫性疾病本身无法治愈，所以血小板减少的治愈几率也较小，需根据引起血小板减少的疾病判断治愈率。

血小板是血细胞中最小的细胞，其主要功能是参与凝血，血小板低于正常值易造成出血。血液检查时若发现血小板减少，应多次检查确诊，血小板减少常见于假性血小板减少、血小板分布异常以及血小板病理性减少，比如生成减少、破坏增多、丢失过多等。 血小板生成的减少常见遗传性疾病，如范可尼贫血、再生障碍性贫血、原发性免疫性血小板减少症等，均可引起血小板减少。原发性血小板减少症也称为ITP，主要由于免疫紊乱出现血小板破坏增多、血小板减少。此外，部分继发于其它风湿免疫性疾病的患者，也可造成血小板破坏增多引起血小板减少。因此，出现血小板减少后，应及时前往医院血液病专科明确血小板减少的原因，再决定如何治疗、是否需要治疗。

再生障碍性贫血病不属于遗传性疾病，因此可以妊娠，但要在安全的情况下妊娠。如果再生障碍性贫血的患者有妊娠的欲望，必须在再生障碍性贫血平稳、血细胞升到正常，并且将影响妊娠的药完全撤掉后，血细胞不再继续下降，且病情平稳状态下，才可进行妊娠的准备。若再生障性贫血尚未稳定，且血色素低于6g时，不宜怀孕，因为此时怀孕对母亲及胎儿均有较大风险。

血小板低和贫血存在一定联系，但是血小板低并非贫血。贫血主要指红细胞数量减少，单位血液内的红细胞数量、血红蛋白浓度下降，低于同一海平面正常值。血小板是血液系统血细胞中最小的细胞，主要来源于骨髓内的巨核细胞。多种疾病可以引起数量减少，临床上主要表现以出血为主，患者常因为血小板减少出现出血，逐渐导致患者出现贫血。血小板减少后患者慢性失血导致铁丢失过多，会引起缺铁性贫血。

人体血型分为A型、B型、O型、AB型。在怀孕期或分娩时可有为数不等的胎儿的红细胞进入母体，若彼此血型不合，母亲体内缺乏胎儿的红细胞所具有的抗原，母亲会产生相应的抗体。这种免疫抗体可通过胎盘进入胎儿体内引起ABO溶血。ABO溶血发生几率不高，较RH阴性和阳性的溶血相对较少。