李奇蕊

心源性心脏病早期症状具有一定非特异性且因人而异，常见表现为患者出现胸闷或心悸感，感觉到心慌、胸堵或心口疼，甚至整个心前区出现不适感。部分患者可能表现为长呼气、精神倦怠萎靡或活动耐力下降，还可能出现乏力、头晕、头痛或夜间大汗、失眠等症状。部分患者早期症状可能更不典型，如出现胃肠道不适、腹痛或腹胀等。若上述症状反复出现，患者还需予以重视，必要时到医院进行抽血化验、心肌酶学检查或心电图、心脏彩超等检查，了解心脏有无电学异常或心脏结构和功能是否发生变化。患者需尽早发现相关心源性心脏病，早期诊断、及早治疗，可能对预后改善具有一定帮助作用。

治疗心脏的药物主要有以下几种： 1、心肌赋能药：又称为营养心肌的药，包括果糖二磷酸钠、辅酶Q10、左卡尼汀或者注射用磷酸肌酸钠等；2、强心药：心脏功能较差可以给予一定的强心药物治疗，强心药又分为很多种，在临床较常用的有磷酸二酯酶抑制剂，就是静脉用米力农注射液。还包括钠钾ATP酶激动剂，代表药物为地高辛。还有β受体激动剂，比如多巴胺、多巴酚丁胺等；3、改善心脏前后负荷的药：包括利尿剂或者ACEI类(血管紧张素转换酶抑制剂)药物，或者ARB类(血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂)药物，对心脏都有保护作用；4、降压药：如钙离子拮抗剂，通常名称为地平类药物，比如最常用的代表药物就是络活喜(苯磺酸氨氯地平片)；5、其他药物：如抗心律失常药物、抗血小板药物等，对心血管疾病都有一定的帮助，可以起到治疗作用。

儿童轻微心脏病的症状因人而异，常见症状如下：1、心律不齐：部分儿童并无相关临床症状，可能仅因呼吸道感染或消化道感染等其他疾病就诊时，医生发现存在心律不齐症状，在体格检查时发现有心脏杂音，此时家长才注意进行心脏方面的检查；2、非特异性症状：部分儿童会出现非特异性症状，如长叹气、反复胸闷、心脏刺痛感等。又如最近易犯懒、易疲劳、乏力或口腔内颜色较淡、运动后大口喘气、唇色发紫等，经检查发现可能存在轻微心脏病；3、神经系统症状：如头晕、头疼或睡眠不佳，经检查后发现相关的心肌损伤或心脏轻微改变。

蚕豆病患者发热时，尽量避免服用布洛芬，因为蚕豆病因红细胞表面G-6-PD酶缺陷，导致红细胞脆性增加。如过食蚕豆或者服用非甾体的抗炎药物，尤其是布洛芬、对乙烯氨基酚、阿司匹林等，可能增加G-6-PD酶的缺陷，进而发生急性溶血。所以蚕豆病患者发热时，可以首选物理降温或者口服退热成分的中成药，如果体温持续增高或者患者出现高热所带来的不适症状，建议积极就医，在医生的指导下进行退热治疗。居家护理时，尽量少服用非甾体抗炎药物，尤其是布洛芬混悬液，可能出现药物不良反应，引起急性溶血甚至导致贫血等严重伴随症状，可能危及生命。所以，蚕豆病患者退热治疗需小心谨慎，先服用副作用较小的药物，如果病情不能得到较好控制，可以在专业医生指导下进一步治疗。

蚕豆病宝宝可以服用益生菌，如常用妈咪爱、培菲康、常乐康或者整肠生等。如果蚕豆病宝宝出现腹泻或消化不良，可以对症口服相关益生菌治疗，对蚕豆病宝宝没有不良影响。蚕豆病宝宝主要用药禁忌为磺胺类药物及非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、阿司匹林或布洛芬等。此外抗寄生虫、抗真菌药物，服用时需严格按照相关药物说明书，明确有无蚕豆病患者慎用或禁用。此外，蚕豆病宝宝应禁食蚕豆及所有含蚕豆成分的食物，若误服或大量服用蚕豆，可能引起红细胞膜上G-6-PD进一步缺陷，进而出现急性溶血，导致贫血、黄疸或者血红蛋白尿等危急情况。

小儿房间隔缺损可以自愈，如果诊断为房间隔缺损，应密切追踪、随访，定期复查心脏彩超，观察心脏结构和功能的变化情况。部分小儿随着时间推移，房间隔缺损会逐渐自愈，不需要进一步手术干预。部分小儿在定期随访过程中，房间隔无较大变化，房间隔缺损仍＞5mm。如果小儿年龄在1.5-2.5岁以上，房间隔缺损无自愈、闭合可能，可以进行先心介入封堵手术，后期可以进行心脏外科房间隔修补手术，进一步处理房间隔缺损情况。部分小儿仍存在房间隔缺损，缺损面积较小，缺损房间隔直径＜5mm，同时未合并严重的心脏结构和功能异常，不需要手术治疗，定期追踪、随访即可，观察房间隔缺损情况。如果房间隔缺损为3-5mm，也可以长期定期随访，不需要做进一步特殊处理。

房间隔缺损有遗传倾向，如果爸爸或妈妈，在小时候或现在存在房间隔缺损，则孩子发生房间隔缺损风险比正常孩子高。房间隔缺损可能是由于心脏发育期间，出现外源性因素刺激，比如环境或理化因素，可有遗传背景。比如患者携带相关房间隔缺损的遗传易感基因，引起基因突变，导致在心脏发育过程中出现发育异常、停滞，即可出现房间隔缺损。房间隔缺损即使有遗传几率，患者也应避免过度紧张，如果房间隔缺损较小，无相关症状时，只需要随诊观察。如果患房间隔缺损较大或有伴随症状，可选择房间隔缺损介入封堵手术、开胸修补手术，尽早矫正避免或降低心脏结构和功能改变。

早产儿房间隔缺损是否能够自愈，需要评估房间隔缺损程度。如果房间隔缺损面积大，自愈的可能性较小。如果房间隔缺损范围小，如早期只是6-7mm的房间隔缺损，随着时间推移，部分房间隔缺损患者可以自愈。同时还要评估患者是否合并其他心内结构、功能异常，因为房间隔缺损可以观察到生后1-1.5岁，甚至2岁左右。如果2岁左右房间隔缺损面积还在5mm以上，甚至还合并其他结构或功能问题，后期自愈的可能性比较小。如果观察到2.5岁，房间隔缺损仍在5mm以上，此时可以考虑做介入封堵治疗。如果早期房间隔比较大，如出现10mm的缺损，期间还合并肺动脉狭窄或者合并三尖瓣、二尖瓣瓣膜病变，必要时早期可以采取外科手术干预，解决房间隔缺损的同时，修补未发育良好的瓣膜。

宝宝的房间隔缺损可能会自愈，但是也要定期追踪房间隔缺损的面积，明确房间隔缺损的时间。如果是新生儿发现患有房间隔缺损，没有合并其它的严重心脏结构和功能异常，即便房间隔缺损在6-8mm，也可以仅定期随访和观察，不需要进一步处理。随着年龄的增长，大部分宝宝的房间隔缺损有一定的自愈倾向，缺损面积会逐渐缩小，甚至可以完全闭合，不需要后期手术。如果年龄已经达到1.5岁甚至3岁，房间隔缺损＞5mm，则建议进一步处理。建议在先天性心脏病介入治疗门诊，或者心脏外科门诊进行随访、观察，必要时可以考虑介入手术或开胸手术。如果房间隔缺损较小，仅为3-4mm，同时心脏结构和功能没有异常，宝宝没有不适症状，这时仅需随诊、观察，定期监测心脏彩超。

小孩患有孔型房间隔缺损是否严重，应评估房间隔缺损的具体位置以及房间隔缺损的面积和范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果为单发孔型房间隔缺损或者原发孔型房间隔缺损，则比较严重，需要定期追踪和随访观察。如果后期持续没有恢复，可以进行手术治疗。个别小孩为继发孔型房间隔缺损，在临床也较多见。如果房间隔没有自愈倾向，可以择期到先天性心脏病外科进行介入手术，进行房间隔缺损的修补治疗。个别小孩为冠状静脉窦型房间隔缺损或者为其它类型的房间隔缺损，则需要评估是否合并严重的血流动力学改变，是否出现肺动脉高压，或者是否出现严重的心脏增大、心功能下降。如果没有出现这些情况，缺损的房间隔范围仅在5mm以下，可以定期观察，并完善心脏彩超。如果年龄在1.5岁甚至2岁以上，房间隔的缺损在5mm以上，建议到先天性心脏病门诊进行评估，必要时需要进行手术干预治疗。