周莉

小儿骨髓增生异常综合征发病较急、进展快，总缓解率＜5%，预后欠佳。成年患者曾做过生存时间的统计；成人骨髓增生异常综合征分为低危、中危1、中危2与高危，低危患者总生存时间5.7年，中危患者约3年，中危二患者约1.2年，高危患者约0.4年。小儿患者无相关数据，此病最关键的治疗是进行骨髓干细胞移植，才能提高生存率与存活时间。

丙肝抗体正常情况下是阴性，不用管正常参考范围到底是4.5S/CO还是4.8S/CO，只要直接看最终的结果即可。通常超出检测试剂盒的正常范围即为阳性。丙肝抗体阳性分为两大类情况可见于正在感染丙肝的患者，以及曾经感染丙肝病毒且已经痊愈的患者。为区分这两种情况，需要进一步检查HCV-RNA，即丙肝病毒核酸。如果同时丙肝病毒RNA阳性，提示患者正在感染丙肝病毒，需要进行治疗；反之如果RNA阴性，仅丙肝抗体阳性，代表既往感染丙肝病毒，无需治疗。因为感染过丙肝病毒并且治愈以后，抗体会终生存在，不会消失。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

药物性肝损害一般都由各种药物或化学物质引起的肝损害，肝损伤轻重程度也不等。比较轻的程度只表现为轻微的肝炎，像转氨酶升高，胆红素保持正常，其它指标也没有不正常，如凝血等指标都正常。轻微的药物性肝损害可服用保肝药物，同时不再接触导致肝损伤的有毒药物，也叫肝毒性的药物，这样比较快能够治愈。 但当损伤进一步加重时，比如出现较明显黄疸，胆红素也开始明显升高时，就提示肝脏损害又进一步，比轻微的肝炎严重。这时治疗时间就需要更长，治疗药物，比如保肝药物可能需要更多。需要更加严密的观测病情变化，警惕有可能发展到更严重阶段，比如药物性的肝衰竭。如果到了药物性肝衰竭地步，就不只是进行保肝护肝治疗如此简单。有可能出现系列并发症，比如腹水、凝血功能差引起的各部位出血等，还有的人可以发生肝性脑病，甚至严重的情况成为肝昏迷。任何一种并发症都需要预防，并且一旦出现，要认真进行治疗，给予强力的对症治疗，甚至也有因为药物性的肝损害加重到肝衰竭地步，从肝衰竭又发展到最严重的程度，导致内科或采取人工肝治疗都无法有效的让疾病好转时，肝脏损伤到了过于严重的地步，这时需要进行肝移植治疗，才能够拯救生命。

乙肝大三阳患者不会通过简单的吃饭传染家人。因为乙肝病毒的传染途径只有三种途径，即血液途径、母婴传播途径，还有性传播途径，家人一块吃饭是不会传染的。乙肝大三阳患者的家人没有必要恐惧和病人一块就餐，同事之间也是如此，但是家人不能掉以轻心。大三阳患者的家属属于高危人群，作为高危的乙肝病毒感染的潜在人群，应该查乙肝五项。如果乙肝五项全部为阴性，要接种乙肝疫苗，这是目前推荐的一种预防策略。如果乙肝五项是小五阳，或者已有表面抗体，已经隐性感染过乙肝病毒，而且成功地清除了病毒，已有对乙肝病毒的抵抗力，没必要再接种乙肝疫苗，这种抵抗力比打疫苗产生的抵抗力更持久。所以大三阳人群的家人没有必要过分的恐慌，也不能掉以轻心，要做好预防措施。

肝功能分级其实有很多种评分标准，比较常用的一种标准是Child-Pugh分级。Child-Pugh分级系统是针对肝硬化患者应用的一种分级、打分系统。通过患者肝性脑病、腹水、总胆红素、白蛋白以及凝血酶原时间这五个方面的指标分别进行打分，然后加起来计算总分。根据总分的分值，又把肝功能最后功能分为A级、B级和C级3档。A级是相对肝功能最好的一个状态，B级是稍微重，C级是肝功能最差的一个级别。 一般A级肝功提示这个人肝功能代偿还比较好，也属于一个代偿期肝硬化；如果是到B级，说明肝功能已经接近或者已经到失代偿；一般C级都已经处于失代偿的状态。Child-Pugh分级意义在于让医生以比较简单方法来比较准确了解一个肝硬化患者肝功能状态，从而为患者能不能接受手术，能不能接受介入治疗等这些后一步可能需要治疗手段，评估患者能不能耐受。例如Child-Pugh C级患者，如果同时又存在肝癌，介入方法不能接受。因为患者肝功能基础太差，一旦接受有创伤性治疗手段以后，很容易发生肝功能衰竭。也就是还没有等看到治疗效果，相应不好的方面已经显现出来。有的时候甚至会缩短患者生存期，得不偿失。

孕妇的肝功能异常情况并不少见，临床上能够见到相当部分孕妇在孕早期甚至中期都有较轻微的肝功能异常，转氨酶轻微的升高，比如转氨酶50U/L、60U/L等。这种情况下首先不要慌张，不要认为转氨酶升高就认定自己患肝炎，可能情况还没有达到复杂程度。大部分情况下是因为孕妇要1个人吃2个人的饭，肝脏也要1个肝干2个肝的活，同时妈妈和胎儿产生的毒素，都要经过妈妈的肝脏代谢，所以孕妇肝脏的负担加重。在上述情况下，转氨酶的轻度升高较常见，也没必要当做非常严重的问题处理。这时首先定神，不要慌张；进行充分的休息，多吃富含维生素C的食物，比如樱桃等蔬菜、水果；严密监测，虽然转氨酶轻度升高，没必要把这类情况当成大事看待，但也不能不当回事，所以需要严密监测、动态观察，观察情况到底如何变化。如果持续处于轻度升高的状态没有进一步加重，此时问题不大，多数情况下会发现此类情况，随着对怀孕状态适应和休息、饮食的调整，转氨酶会逐渐下降到恢复正常。 如果是最后一种情况，转氨酶逐渐升高甚至快速升高，就需要及时到医院让医生处理，这时可能需要服用保肝药物治疗，甚至要进一步检查病因，比如有孕妇本身是乙肝病毒携带者，在这时持续转氨酶逐渐升高，就有可能提示肝炎开始发作，这时需要进行抗病毒治疗，而不单进行保肝治疗。

肝功能检查单，也是抽血查肝功能，在不同医院所包含项目会不太一样。无论是哪家医院，基本上都会包含以下项目： 1、转氨酶：转氨酶ALT和AST，或写作GPT和GOT。ALT和AST不管哪个升高都提示有可能是肝脏出现问题，但是要警惕。如果是ALT不高或者轻微升高，AST却明显升高，有可能是心脏问题，医生会根据具体情况进一步检查； 2、胆红素：一般化验单上会显示总胆红素和直接胆红素。这两个不管哪个高都提示肝脏或者胆道系统出问题，比如各种原因引起的肝炎，肝炎急性发作期或者慢性肝炎急性发作期，都有可能出现直接胆红素和总胆红素同步升高。还有可能是胆道系统梗阻，这时会发现直接胆红素升高幅度可能会更大，直接胆红素占总胆红素比例会进一步高于正常； 3、胆管系统相关的酶：包括GGT(谷氨酰转肽酶)和ALP(碱性磷酸酶)。这两个酶升高一般提示胆管系统有一些程度的阻塞，胆汁排泄不畅或者简称淤胆。如果转氨酶和GGT、ALT同步升高或者转氨酶升高更明显，这种情况在任何一种肝病急性发作期都可以见到；如果转氨酶不高，GGT和碱磷酶却比较高，这时提示有特殊性疾病，如胆管系统原发疾病或者自身免疫性，病变部位在胆管的疾病都有可能； 4、白蛋白和前白蛋白：代表肝脏合成功能。白蛋白体现的是一个月以前肝脏合成功能，而前白蛋白体现的是最近这几天肝脏合成功能。当这两个指标偏低的时候，有两种可能，食物中蛋白质太少，提供原料太少，肝脏造不出很多前白蛋白；肝脏合成功能有问题，原料虽然不缺，但是无法合成，具体原因要由医生具体分析。

肝功能不正常好不好治，要看引起的原因，也就是要看具体诊断。肝功能不正常有特别好治，也有特别不好治。举个例子，比如急性甲肝，很轻的甲型肝炎或者很轻的戊型肝炎，胆红素不高，转氨酶也只有100-200U/L，为轻度升高。当转氨酶发现不正常以后，口服些保肝药，很可能不再升高，开始往下降，缓慢的恢复正常，可能只需要1周左右，急性肝炎就能够完全好，肝功能恢复正常。当然，转氨酶完全恢复正常以后，肝脏细胞还需要更长时间才能完全恢复到以前正常状态。但是总而言之，这种轻度肝炎非常好治疗。 肝功能不正常不好治，如自身免疫性肝炎。自身免疫性肝病都是因为人体自身的免疫系统出问题，自己人不认识自己人，把自己本来好的肝脏当做敌人，当做外来侵略者攻击，会造成肝脏细胞损害。到一定程度损害会表现为肝功能不正常，因为病因无法完全去除，所以不太好治。自身免疫性肝病一般通过激素或者免疫抑制剂等治疗；还有自身免疫性肝病，比如原发性胆汁性胆管炎更不好治，无法治愈，只能用熊去氧胆酸等药物延缓发展，甚至有的患者用药之后还会缓慢进展，最终到一定程度可能需要肝移植才能拯救生命。所以肝功不正常可由很多种病表现，具体要根据诊断鉴别。