刘爱军

免疫性血小板减少性紫癜简称是ITP，ITP这个名字其实在以前的时候叫原发性血小板减少性紫癜，但是整体的机制都是免疫因素引起，由于血液里有血小板抗体，破坏血小板出现血小板的减少，可以分作找不到原始的诱发因素和继发于免疫系统疾病的免疫性血小板减少性紫癜，现在都叫ITP。最基础的一线治疗方案主要是封闭血小板抗体，通过糖皮质激素来完成。最常用的是泼尼松，一般ITP血小板＜30×10^9/L的时候才给予治疗，或者是病人同时合并比较严重的出血，可以把治疗指征往上提。 如果病人血小板低得很多，可以用糖皮质激素冲击治疗，联合丙种球蛋白治疗都可以，在整个治疗的后期还是要转化成口服泼尼松或者甲强龙来维持一段时间，使整体血小板抗体从血液中完全消失，现在也有短期服用长效激素的方法。 这样的治疗方法主要是为了病人不长期服用激素，可以采用大剂量地塞米松连服4天，一般是2周。如果是没有反复就可以停下来，如果有反复也可以在2星期重复1次，这样有病人就可以不用长期服用激素。在治疗过程中，还有二线治疗，在糖皮质激素无效时，可以选择脾切除、免疫抑制剂、促血小板生成素都是对ITP有治疗作用。

血小板体积在血常规里是常规检查，但是临床意义并不如血小板的数量重要，因为对血小板的关注主要是血小板的数量和血小板功能，血小板功能实际不通过血常规检测，是通过其它的检测方法完成。血小板的平均体积减少，主要是用在血小板减少时判断血小板减少原因，一般血小板减少，同时合并血小板的体积减小，有可能代表造血衰竭的一种表现。但如果是血小板数量正常，单纯血小板体积的减少，其实临床意义并不重要，可以再复查。很多情况下，在复查的时候就会正常。血小板平均体积减少，实际上并不需要太恐慌。多次的检测以后，如果是轻度减低，比如血小板平均体积范围是9-13fl，多数病人下降只是轻度，比如在8fl左右，实际上没有太多临床意义。

免疫性血小板减少性紫癜是良性病，最常见的诱因是病毒感染，血液中出现血小板抗体，整体的治疗以后会痊愈。痊愈以后再次遇到病毒感染的时候，可能会再出现免疫性血小板减少性紫癜，这个疾病可以复发。 有的时候某些病人有一些特点，即接触某些病毒的时候，ITP的病人以后再出现ITP发生的可能性还是非常高的，就需要出现过ITP的病人对自己的状态有所警惕，当再次出现病毒感染的时候要关注自己的血小板，做血常规检测。当然也有的时候并不能找到血小板减少的诱因，血小板降到比较低时会有乏力的症状，再次出现非常乏力的时候也需要关注血小板数量。

免疫性血小板减少性紫癜的饮食方面也是根据不同情况而定，当血小板数量比较低的时候，自发出血的风险比较大时，在饮食上需要注意，比如当血小板低到20×10 ^9/L以下或者是10×10^9/L以下，这个时候自发出血的风险就很大，就需要注意在饮食上不要吃带骨头、带刺的食物，这些食物会扎破消化道造成消化道出血，在吃饭的时候也不要吃非常坚硬的食物，非常坚硬会使牙龈用力咀嚼，有可能会出现牙龈出血加重。 在整体免疫性血小板减少性紫癜的治疗过程中，由于用到大量激素，在饮食上需要注意很多内容，因为激素有很多不良反应，包括升血糖、脱钙、容易感染，以及造成水钠潴留引起血压升高等。饮食当中不能吃甜的食物，要适当多吃含钙食物，尽量不吃辛辣刺激的食物，以减少感染机会，尽量低钠饮食，尽量不使血压升的过高等。

多发性骨髓瘤的病因目前还是很不明确，可能的病因如下： 1、射线接触，长期接触射线可以致癌，不论实体瘤还是血液系统肿瘤都是可以发生的； 2、慢性抗原刺激，即感染性疾病，慢性病毒感染会造成持久的抗原刺激，可以出现肿瘤性疾病，多发性骨髓瘤也在其中； 3、家族遗传史； 4、环境因素，由于接触各种污染的食物、空气的污染，造成基因发生突变，亦可引起多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤的晚期表现，病人反反复复的复发，在疾病进展过程中出现单侧的胸腔积液，一侧出现胸膜侵犯，是多发性骨髓瘤到了很晚阶段的表现。一般出现胸膜侵犯的病人生存时间都比较短，超过一年的不会太多。除了常规加细胞毒性药物的化疗，就是新药联合细胞毒性药物的化疗以外，还会给胸腔局部注射药物。第二种是在进展过程中出现高恶度的髓外浆细胞瘤，如浆细胞瘤穿刺的结果出现渐变浆细胞瘤或者母细胞型浆细胞瘤，它的恶性程度比骨髓瘤要严重很多。它已经从一个偏惰性肿瘤性疾病向侵袭性肿瘤性疾病发生了转变。这代表了疾病到了很晚的阶段。但是目前的现有的医疗水平，出现高恶度的髓外浆细胞瘤，一般药物的疗效不是太好。第三类疾病是骨髓瘤在疾病进展过程中出现全血细胞减少。多数的骨髓瘤是灶性分布的，最常见的是贫血，在发病的时候很少会有白细胞减少和血小板减少。但是当疾病进展过程中出现全血细胞减少，骨髓里的灶性分布的骨髓瘤细胞的数量肯定是很多了，也到了肿瘤负荷很重、比较偏晚期的阶段。第四类疾病是多发性骨髓瘤在进展过程中出现了浆细胞性白血病，也到了非常晚期的阶段。

多发性骨髓瘤是一种恶性的浆细胞疾病，属于B细胞疾病，发展相对缓慢。现在有很多的新药，多发性骨髓瘤这个疾病已经逐渐向慢性病转化，病人生存的时间都在5-10年之间，甚至超过10年。只有20%以内的病人属于高危类型，其它的病人都是标危或者低危的病人。 多发性骨髓瘤的严重程度或者危险度不应通过疾病类型来判定，IgG型只是多发性骨髓瘤最常见的的一类，就像国外的IgA型患者不太好治疗，其实在中国的病人中并非IgA型的病人不好治，部分IgD型患者也不好治疗，并没有看到大量数据报道很多IgD型病人活的时间很长。目前很多药物治疗降轻链不是很理想，但是有的病人轻链的水平比较高，也能够生存很长时间。所以IgG型并不是恶性程度很高的一种类型，只是最常见的一种类型。

多发性骨髓瘤的晚期的界定，实际也是根据ISS分期，一般ISS分期到了Ⅲ期都认为是到晚期。真正骨髓瘤的预后和晚期早期实际上关系并不大。预后主要是根据危险度评估，一般是依靠遗传学FISH检测，一般拥有遗传学即FISH检测里的高危因素，预后相对的不好。多发性骨髓瘤Ⅰ期基本上没有症状，基本上都不会出现在医院当中，来到医院就诊绝大多数都是由于出现比较严重的贫血，出现很明显的骨痛，甚至是骨折、瘫痪在床上才来到医院就诊。 来到医院的病人基本上都是中晚期的病人，但是并不预示着这个病很难治。现在有很多的新药，包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂，这些药物都是非化疗的药物，其带来的消化道的不良反应很轻，这两个药的组合疗效非常的理想，对于中晚期的病人，也能在很短的时间里使病人相关的指标不要出现迅速下降。有相关的临床实验结果证实，蛋白酶体抑制剂即硼替佐米联合免疫调节剂的来那度胺以及激素的方案，在初诊的多发性骨髓瘤患者当中的治疗疗效，能够在1个多月使病人的指标下降90%以下。因此即使是多发性骨髓瘤已经达到中晚期，也不用担心没药可治。现在多发性骨髓瘤的整体的治疗疗效还是非常好，比以前有了非常大进步。多数的初治病人都能够有5-10年甚至10年以上的生存。

嗜酸性粒细胞高分几种疾病，一种是继发性，还有一种是原发性嗜酸性细胞增多症。继发性嗜酸性粒细胞增多症最常见寄生虫感染以及过敏性疾病，还有皮肤病，包括湿疹、皮炎都可以引起嗜酸性粒细胞的轻度升高。过敏性疾病包括过敏性鼻炎、哮喘，这些也都会有嗜酸性粒细胞的轻度升高。寄生虫病需要查是不是有蛔虫感染，或者是有热带病，这些排除以后才会考虑是不是原发的血液系统疾病，即嗜酸性细胞增多症。 如果怀疑嗜酸性细胞增多症，会考虑去做骨髓穿刺和基因检测，一般当嗜酸性粒细胞增多以后，会造成嗜酸性粒细胞在各个器官的浸润，包括肺嗜酸性粒细胞，以及消化道嗜酸性粒细胞浸润，会造成嗜酸性粒细胞性肺炎，以及嗜酸性粒细胞性胃肠炎引起腹泻。在考虑嗜酸性细胞增多症等血液系统的原发疾病时，多数情况下会加用激素治疗，激素治疗对嗜酸性粒细胞的增多会有比较好的控制，但是如果考虑是继发性因素，多数病人在抗过敏以及治疗皮肤疾病的同时，嗜酸性粒细胞就能够回落到正常。

中性粒细胞百分比偏高，主要见于细菌感染性疾病。中性粒细胞比例偏高，说明水平高的不很突出，如果中性粒细胞明显增多，中性粒细胞绝对值会有明显增加。 如果只是比例增加，中性粒细胞和淋巴细胞虽然在正常范围内，比例稍微有轻度变化，这是一种改变的非常早期的表现。这种情况要看是否有细菌性感染，如上呼吸道感染、扁桃体炎症或者气管炎。 如果发展至肺炎，中性粒细胞绝对值应该也会有升高，当中性粒细胞绝对值升高，最常见细菌感染。首先要有感染病灶，如果找到感染病灶，经过抗菌治疗，中粒细胞会下降，证明跟感染相关。 还有种情况是中性粒细胞明显增多，没有明显感染表现，要考虑其它问题，主要包括是否有类白血病反应，类白血病反应可见于肿瘤性疾病、自身免疫病，要找前期引起类白血病反应的更深原因。 中性粒细胞增多以后，还要考虑血液系统疾病，如慢性粒细胞性白血病或者慢性中性粒细胞性白血病，这些疾病都属于偏成熟细胞变化。 应认识到这类病并不可怕，它不是恶性度很高的疾病，现在也有很多靶向药物，如BCR-ABL的抑制剂，对慢性粒细胞性白血病有非常好的控制作用。总的来讲，如果出现中性粒细胞明显增多，无明确感染表现，需要到血液科就诊，明确是否是造血系统本身疾病。