谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
继发孔型的房间隔缺损，是有自愈的可能，所谓自愈就是自己长好的可能，但它有几个前提，第一、前提是这种房间隔缺损的内径一般不会超过1cm；第二、前提是一般过了6-7岁以后，自愈的可能非常小，所以不是所有的房间隔缺损继发孔型的都可以治愈。最大的可能一般来说是出生后房缺5-6mm，有可能在六岁之前完全长好。这个可能性非常大，在50%左右。但是如果婴儿出生时房缺直径1cm，甚至大于1cm以上，那治愈的可能就比较小。如果到了六岁以后还有近1cm以上的房缺，那基本上是不可能自愈的。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
先天性心脏病的治疗，一般分为两种，一种是外科的开胸手术治疗，另一种是内科的微创介入治疗。根据不同类型的先心以及先心缺损的大小，可以采取不同的治疗方式，具体内容如下：\n1、内科的微创介入治疗：比如常见的动脉导管未闭，主要采用内科的微创介入治疗，就可以把它治疗好，如果说是肺动脉瓣狭窄，往往也是用内科的微创介入治疗，用一个球囊扩张就可以解决。\n2、外科的开胸手术：比如一些复杂畸形，如法洛四联症、大血管换位，必须要进行外科的开胸手术才可以治疗。\n当然，也有一些像室间隔缺损位于膜部，既可以采用外科的开胸手术，又可以采用内科的微创介入治疗，这取决于医生的水平和病人的意愿。

川崎病出院以后再发烧，作为医生来说如果只是单纯发热，没有出现结膜充血，没有出现皮疹，没有出现杨梅舌，没有出现指趾端的红肿等川崎病的典型症状，同时进行血常规化验，发现白细胞并不高，C反应蛋白并不高，血沉也并不快。可能认为发烧和川崎病无关，可能是普通呼吸道或者消化道感染引起的发烧。 在这种情况下，发烧或者出现其它疾病，对原有川崎病处理用药一般不存在禁忌症，这个时候常规继续小剂量服用阿司匹林，同时可以服用抗感染药物，比如抗生素、抗病毒的药物乃至其它的药物。这样也不会影响川崎病本身进程恢复情况。

事实上对于川崎病明确病因，目前医学上没有很合理解释，但是依然有蛛丝马迹可循。 首先川崎病一般认为是感染引起超抗原，出现自身免疫反应的过度活化，从这个角度上，感染可能是川崎病占权重比较大的原因之一。但是并不能说感染的孩子一定会得川崎病。感染里面包括很胃肠道感染、呼吸系统的感染，病原学方面包括细菌感染或者病毒感染，乃至支原体感染。 总体而言，川崎病的病因目前确实不是非常明确。但川崎病的治疗已经非常的成熟，即便对病因目前不是非常了解，但是并不妨碍对疾病成熟而成功的治疗的模式。 川崎病虽然病因不是很明确，但是如果在患儿感染的早期，医生能够想到有出现川崎病的可能，就会对川崎病的早期诊治起到比较好的警示作用。

川崎病的舌头是很典型的杨梅舌，所谓杨梅舌又称之为草莓舌。草莓舌即舌头又红，上面一粒粒的突出会很明显，就跟草莓或者杨梅的表面一样，但是经过治疗以后，比如经过大剂量的丙种球蛋白治疗以后，这样的症状往往在1-2天之后就能够消失，而且也有很多川崎病病人并不具备有杨梅舌或者草莓色的症状，包括很多不典型的川崎病病人，并不能够因没有看到杨梅舌就缺定不是川崎病。 如果单纯只看到杨梅舌或者草莓舌，也未必一定是川崎病，很多的链球菌感染或者猩红热，也会有杨梅舌或者草莓舌的症状，所以杨梅舌或者草莓舌只是警醒要注意有川崎病的可能，但并不能判断一定就是川崎病。

川崎病确实会死亡，主要死亡原因是两点： 1、危重型川崎病，继发全身MAS反应，所谓MAS反应就是自身免疫大量活化以后，产生炎症瀑布导致全身多器官功能衰竭，从而引起死亡； 2、川崎病出现巨大的冠状动脉瘤样病变，瞬间导致心功能的严重损害，导致急性心梗，心脏马上就大面积梗死，心功能彻底瘫痪，恶性心律失常出现，这种情况下就出现死亡。 川崎病的死亡率极低，即便到现在为止，川崎病的死亡率也称得上是屈指可数，因为如果发生川崎病的死亡，理论上就是非常重大的事情，而且基本上按照目前的文献报道，还没有做过统计学的分析，但是近十年来，由于川崎病而死亡的病例不会超过20例。

扩张是指冠状动脉扩张，通常川崎病在病程的第5-14天出现冠状动脉扩张，其符合病理、生理的标准。川崎病是由感染造成的自身免疫，过度活化的超抗原反应，攻击到冠状动脉时，炎症反应引起冠状动脉扩张，从病理、生理角度需要一定时间。临床上通常病程第5天开始，能观察到冠状动脉扩张，很少在病程5天内出现冠状动脉扩张。患者经过治疗，炎症在病程2周左右一般可以消失，很少持续到2周以外。因此川崎病出现冠状动脉扩张，从病程第5天开始，到病程第2周左右结束，某些人可能3周左右，还会出现冠状动脉进一步扩张，但很少超过3周还有扩张。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
室间隔缺损膜周部的手术时间，一般认为取决于室间隔缺损的大小，分为内径超过1cm、内径在5-10mm之间、内径＜5mm，具体如下：\n1、内径超过1cm：手术尽量在三个月以上，3-6个月，不超过一岁就可以对患者进行手术了。\n2、内径在5-10mm之间：如果室间隔缺损膜周部的内径不超过10mm，大概在5mm-10mm之间，可以随访、观察，有可能有逐步变小的趋势，合适的手术时间往往在一岁左右，也可以进行手术。\n3、内径小于5mm：如果在5mm以内的室间隔缺损膜周部，一般认为可以随访到2-3岁，无论是选择外科手术还是选择内科的介入封堵手术都可以。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损的手术类型分为以下两类：\n1、传统外科修补手术：可以进胸正中切口或者经腋下小切口，对房间隔缺损进行外科修补，往往使用心包补片或者涤纶补片进行修补。\n2、介入封堵治疗：也成为一种新的手术方式，它适用于中央型的房间隔缺损，往往缺损的内径不是非常大，对孩子的体重和年龄也有一定的要求。通过微创介入放置封堵器的方式，使房间隔缺损得到修复。\n目前来说这就是房间隔缺损手术的两大类，一类是外科修补手术，另一类是内科的介入封堵手术。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性房间隔缺损的症状，主要表现为以下几点：\n1、心功能不全：表现为小朋友运动时比较容易出汗，比较容易疲惫。在婴儿期吃奶相对比较费劲，吃吃停停，吃奶的时候汗比较多。安静的时候心率和呼吸都比同年龄的正常孩子要快，这是心功能不全的症状，这种见于比较大的房间隔缺损。\n2、呼吸道感染：因为房间隔缺损是一类左向右分流型的先天性心脏病，导致肺血增加，呼吸道比正常同龄孩子更容易感染，更容易发生肺炎，肺炎的治疗的时间会更长。\n先天性房间隔缺损的症状主要是两大类，一类是心功能不全的表现，另一类是反复呼吸道感染的表现。