谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损的手术类型分为以下两类：\n1、传统外科修补手术：可以进胸正中切口或者经腋下小切口，对房间隔缺损进行外科修补，往往使用心包补片或者涤纶补片进行修补。\n2、介入封堵治疗：也成为一种新的手术方式，它适用于中央型的房间隔缺损，往往缺损的内径不是非常大，对孩子的体重和年龄也有一定的要求。通过微创介入放置封堵器的方式，使房间隔缺损得到修复。\n目前来说这就是房间隔缺损手术的两大类，一类是外科修补手术，另一类是内科的介入封堵手术。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子如果一哭嘴唇就发紫，一般常见以下几种原因：\n一、先天性心脏病：孩子在哭吵时口唇可能会发紫，其中包括青紫型的先天性心脏病，像法洛四联症，孩子在哭吵时嘴唇发紫会很明显，还有简单型的先天性心脏病，比如室间隔缺损、房间隔缺损，在哭吵时右室或右房的压力会增加，可能会导致血液右向左分流，就会发生嘴唇青紫。因此，一旦出现以上症状，第一步就要排除是否有先天性心脏病。\n二、呼吸道、气道疾病：有些孩子有气道狭窄或者呼吸道的占位，在哭吵后会缺氧，就会导致口唇发紫。\n三、癫痫：有些孩子在癫痫发作后会出现屏气，在哭吵后呼吸暂停，从而影响氧气的摄入，就会引起缺氧，而导致口唇青紫。\n因此，孩子一哭吵口唇就出现发紫，常见以上三种情况。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性房间隔缺损的症状，主要表现为以下几点：\n1、心功能不全：表现为小朋友运动时比较容易出汗，比较容易疲惫。在婴儿期吃奶相对比较费劲，吃吃停停，吃奶的时候汗比较多。安静的时候心率和呼吸都比同年龄的正常孩子要快，这是心功能不全的症状，这种见于比较大的房间隔缺损。\n2、呼吸道感染：因为房间隔缺损是一类左向右分流型的先天性心脏病，导致肺血增加，呼吸道比正常同龄孩子更容易感染，更容易发生肺炎，肺炎的治疗的时间会更长。\n先天性房间隔缺损的症状主要是两大类，一类是心功能不全的表现，另一类是反复呼吸道感染的表现。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的孩子并非终身不能运动，而是取决于川崎病孩子是否有严重的心血管后遗症，具体如下：\n1、可以运动：如果孩子没有心血管后遗症，其可以正常的和同龄孩子一样运动。如果孩子只是轻度的冠状动脉扩张，或者只是中度的冠状动脉扩张，没有血栓时，其实也可以和正常的孩子一样进行运动。\n2、不能运动：大型的冠状动脉瘤，且有血栓的形成，心电图上有明显的心肌缺血改变，终身需要服用像华法林这样的抗凝药物，由于其存在严重的心血管并发症，会导致心功能不全，也会导致心肌缺血的持续存在。因此，这类孩子终身不能够剧烈的运动。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
如果是五个月的宝宝有先天性心脏病，其症状一般来说是根据先心病分型来决定，常规有如下情况：\n第一、心功能不全症状：常见有左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等，表现为吃奶费力，尤其是五个月的宝宝，吃一次吃奶要比正常宝宝要少，吃的时候很容易冒汗、呼吸快，吃一吃就要停停。安静的时候、睡着的时候，呼吸、心跳比五个月正常的宝宝要快，这是心功能不全的表现。\n第二、反复呼吸道感染表现：见于左向右分流型的先天性心脏病，肺血增多，正常宝宝五个月之内不太容易发生肺炎，但这种宝宝很容易成反复肺炎，出现反复的肺部感染。\n第三、紫绀症状：如果是右向左分流型的先天性心脏病，比如法洛四联症等，就会出现紫绀、嘴唇青紫等，这是常见的青紫型先天性心脏病的症状。\n第四、发育落后表现：这是通常多见的表现，有先心病的宝宝，其生长发育比正常宝宝要更加落后。\n一般概括，如果五个月宝宝有先天性心脏病，不会超出这四大类症状。

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婴幼儿的房缺手术主要有以下几种方式：\n1、微创介入封堵治疗：如果是幼儿，年龄在两岁以上，体重在10kg以上，房间隔缺损是中央型的房间隔缺损，房缺不是非常大，大部分患儿可以考虑做微创介入封堵治疗来进行手术。\n2、开胸修补术：如果不符合微创介入封堵治疗的条件，比如孩子的体重比较轻、年龄比较小、房缺非常大，这个时候可以采用外科的开胸修补手术，用一个涤纶补片，在手术当中把房间隔缺损补起来就可以。外科开胸手术目前也有几种方式，一种是经胸切口的手术，另一种是经腋下小切口的手术，部分还可以通过胸腔镜的手术来进行房间隔的修补。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
新生儿房间隔缺损7mm，一般对新生儿心脏的血流动力学会有一定的影响，但不会非常大。因为7mm的房间隔缺损对新生儿来说，是中到大型的房间隔缺损，但是房间隔缺损本身对血流动力学的影响，不像室间隔缺损、动脉导管未闭那样大，因此7mm的新生儿房间隔缺损，理论上不需要急于马上做手术。\n患儿可以定期的随访和观察，一般每三个月可以做一次心脏超声，在一岁的时候再重新评估，部分患儿的房间隔缺损会有自己长好的可能性。如果到一岁左右，还有7mm左右的房间隔缺损，可以继续观察，这个时候生长发育都正常，到两岁左右再决定是进行外科手术，还是做内科的介入封堵治疗。

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法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：\n1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。\n2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。\n3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。\n4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。\n目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴儿有房间隔缺损通常并不很严重，虽然它是一类先天性心脏病，但房间隔缺损在先天性心脏病当中引起的症状不是特别明显，一般也不会造成非常危重的情况，诊断也比较容易，治疗比较方便，甚至于还有相当一部分儿童可能随着年龄增大，房间隔缺损会自行长好，也就是自愈，不需要治疗。\n即便部分患者需要外科手术修补，或者内科导管封堵，房间隔缺治疗好以后也基本可以做到没有后遗症，跟正常的儿童一样。因此，婴儿房间隔缺损并不是一个严重的疾病，要比较乐观的去对待，千万不要过于的担心和紧张。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿肺动脉高压其实是一类比较严重的疾病，当然并不是不能治疗，首先要看肺动脉高压的原因，小儿肺动脉高压最常见的原因就是一些先天性的心脏病导致的肺动脉高压，特别是一些向左向右分流型的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭引起一些动力性肺动脉高压，这种情况下如果及时进行手术救治，肺动脉高压可以得到治愈，但如果不及时手术救治，由动力性肺动脉高压发展到梗阻性的肺动脉高压以后，这些孩子就很难进行进一步治疗，预后就比较差，这类肺动脉高压就比较严重。\n还有一类比较严重的肺动脉高压，就是特发性肺动脉高压，这类肺动脉高压目前还可以认为它是一类不治之症，并没有太好的药物去干预预后，最多只能缓解一下症状，但是这类孩子即便经过这些靶向药物的治疗，预后仍然很差，最终不可避免地走向死亡。