李晓锋

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。

肺动脉瓣狭窄患者，根据根据病情轻重不一，表现症状也不一样。肺动脉瓣狭窄对患者的影响主要是右心室向肺动脉的排血受阻，病人可以出现右心室肥厚，如果存在房水平分流，也可以由于右心室肥厚和右心室排血受阻，发生房水平右向左分流。症状与病情轻重有直接关系。病情比较轻的肺动脉瓣狭窄患儿，临床上可以没有任何症状，病情中等程度患儿可以表现为发育迟缓，心前区不适，严重患儿可以表现为嘴唇青紫，甚至会出现严重缺氧，表现为抽搐、肝大、腹水的临床表现，一部分患者由于肺动脉瓣狭窄存在，临床上可以听到杂音，做超声检查可以明确诊断。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，要带病人去医院做相应检查，明确病变轻重，而不要用症状轻重来判断病情轻重。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，保证了血液由右心室向肺动脉单一流动，可以防止在心脏舒张期，血液由肺动脉向右心室反流，这是肺动脉瓣重要作用。许多因素包括先天性因素和后天性因素可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄对于患者的影响主要是引起右心室在收缩期向肺动脉排血受阻。轻度肺动脉瓣狭窄可以不做特殊治疗，虽然不会发生自愈，但是对于患者影响不大，可以定期复查超声。对于中度和重度肺动脉瓣狭窄，一般会随着患者病程延长会逐渐加重，所以对于肺动脉瓣狭窄来说是不能够自愈。但是不是所有肺动脉瓣狭窄病人都需要治疗，因此要定期复查，看病变进展程度和发展趋势。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣瓣口狭窄，使心脏在心脏收缩期内血液由右心室向肺动脉排血受阻，从而导致右心室肥厚，肺血流减少的改变。通过外科手术或者介入治疗能够得到很好效果。介入治疗是通过外周血管放一根球囊导管到肺动脉瓣口，通过球囊扩张撕开肺动脉瓣。临床上发现，肺动脉瓣狭窄病人撕开部位往往不是在肺动脉交界水平，而是在肺动脉瓣水平，所以肺动脉瓣狭窄做肺动脉球囊扩张以后，远期可能还会存在肺动脉瓣再次狭窄和肺动脉瓣关闭不全，所以肺动脉瓣狭窄球囊扩张介入治疗以后远期可能会再复发。所以对于这部分患儿，手术或者介入球囊治疗以后不是一劳永逸，也要定期复查，查看是否存在再狭窄或者关闭不全。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。