李奇蕊

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

房室结折返性心动过速和房室折返性心动过速是电生理检查之后的诊断，统称为阵发性室上性心动过速。经过心内的电生理检查，明确室上速的电生理机制，具体如下：1、房室结折返性心动过速：提示房室结之内有快性和慢性，快性和慢性之间形成了折返导致的心动过速；2、房室折返性心动过速：是在房室之间，由于房室旁路和房室结、心房肌、心室肌共同参与，导致大的折返环产生，从而继发的心动过速。心电图的表现都是窄QRS心动过速，但略有区别，具体如下：1、房室折返性心动过速：比如这个人出现心动过速、窦性心律时，可以看到有心室预激图形，提示为房室折返性心动过速的可能性非常大；2、房室结折返性心动过速：如果心电图是正常窦性心律，在伴阵发性室上性心动过速时，看心电图QRS波之后的逆P不明显，RP频＜70ms，就有可能是房室结折返性心动过速。无论两种心动过速的类型如何，都是通过心腔内电生理检查进一步明确和区分。

室上性心动过速的常见治疗方法如下：1、物理疗法：用于患者室上心动过速急性发作时，包括刺激咽反射按摩、颈动脉窦或使用冰水敷面、屏气等，此类物理疗法均可能终止室上性心动过速的发作；2、药物治疗：如果物理疗法无法控制病情发作，便需要酌情给予相关的抗心律失常药物。患者可以选择三磷酸腺苷、心律平、维拉帕米或倍他乐克等，不同类型的抗心律失常药物均可终止室上过速发作；3、根治治疗：如果患者室上过速发作2次以上或药物治疗效果不佳，则考虑进行室上过速的根治疗，患者可以选择经导管的射频消融，也是室上速唯一根治方法。目前多数采用经皮穿刺血管的微创治疗，手术成功率较高，相对而言创伤较小；4、电机复律：如果患者室上速发作时间较久且同时伴有血流动力学的改变，可以给予电击复律，有助于室上性心动过速的转复。

心肌桥的预后取决于严重程度，如果是较浅的浅肌桥，一般随着年龄的增长不会引起严重的临床症状，但部分较重或较深的肌桥，已经明确地走到心肌中。当剧烈运动时心肌的收缩明显增强，压缩走在心肌中的冠状动脉，引起急性心肌梗死或急性心肌缺血，严重时可能出现急性心功能不全或急性心源性休克，甚至部分患者可能出现心源性猝死。因此心肌桥的严重程度，主要取决于心肌桥和心肌的关系，如果是表浅的浅肌桥则不会越来越严重，如果是很深的肌桥，可能随着时间的推移或随着心脏收缩力增加，肌桥越来越严重。必要时，如果部分心肌桥已经导致心肌缺血相关的不良事件发生，需要做肌桥的松解手术，减心肌对冠状动脉的压迫作用。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

心源性心脏病早期症状具有一定非特异性且因人而异，常见表现为患者出现胸闷或心悸感，感觉到心慌、胸堵或心口疼，甚至整个心前区出现不适感。部分患者可能表现为长呼气、精神倦怠萎靡或活动耐力下降，还可能出现乏力、头晕、头痛或夜间大汗、失眠等症状。部分患者早期症状可能更不典型，如出现胃肠道不适、腹痛或腹胀等。若上述症状反复出现，患者还需予以重视，必要时到医院进行抽血化验、心肌酶学检查或心电图、心脏彩超等检查，了解心脏有无电学异常或心脏结构和功能是否发生变化。患者需尽早发现相关心源性心脏病，早期诊断、及早治疗，可能对预后改善具有一定帮助作用。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

预激综合征的发病原因主要有出现折返通路、感染和应激状态等，具体如下：1、存在折返通路：折返性心律失常的根本机制之一，因为预激综合征是心房和心室间存在房室旁路，房室旁路是心房肌、心室肌和窦房结共同参与形成，会构成心律失常的折返通路。当过早搏动出现时，再伴有单向传导阻滞，便会诱发折返性心动过速；2、感染：预激综合征常见的发病诱因是感染，比如呼吸道或消化道感染；3、应激状态：刚进行完剧烈运动，可能诱发心动过速发作；4、外源性刺激：可能存在外源性刺激，比如紧张或焦虑的状态，可能诱发心动过速；5、无诱因：因为电生理特性导致，没有相关的外源性刺激，可以无诱因的诱发心动过速。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。