刘长青

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征是属于神经类障碍的一种，所以它的治疗是一种综合的治疗，并不是单一的。首先，如果眼睑阵挛，可以进行肉毒素注射，让眼睑松弛下来，这样就可以睁开了。第二个，如果他的程度比较重或者累及到口和下颌部，这几个部位都出现问题了，那可能就去口服药物治疗了，像氯硝西泮，包括一些抗多巴胺的药物等等，这些药物也都是对症治疗，有的患者能够改善一些；有的患者改善并不明显，如果到了非常严重的程度，缓解并不明显，只能采取手术治疗。手术治疗是安装脑起搏器，然后在脑深部核团，通过电脉冲来调整这个颅内深部核团功能的障碍、神经递质的紊乱，达到改善的目的。通过药物结合手术能让患者达到一个比较好的状态，至少可以正常生活，治愈是做不到的。

帕金森综合征分为两类症状，运动症状和非运动症状： 1、运动症状包括： （1）震颤：表现为在没有动作的时候，手出现颤抖，像搓药丸姿势； （2）肌肉强直：典型的帕金森症状，主要表现在肌肉力量没有问题，但对于肌肉利用出现问题。如肌肉在肘关节弯曲时僵硬，也可能在肘关节强直过程中伴有震颤； （3）运动迟缓：初期表现，站起后起步困难，步距较小；面部表情僵硬；写字字体变小或不清楚；说话音调逐渐低沉，吐字不清楚；晚期表现为步态不稳，容易摔倒；慌张步态，走路快，步距小；冻结步态； 2、非运动症状：症状较轻，主要表现为嗅觉减退、睡眠障碍、抑郁、便秘等症状。

特发性震颤是先天疾病，治疗用两种方式或三种方式。如果并不是很严重，进展也很缓慢，可以通过自己调节，心情放松平和，别着急、紧张，通过锻炼打太极、快走或慢跑就可以明显减轻和长期维持较好状态。部分患者通过以上方式可能仍然是对生活会有影响，可以口服药物治疗，如阿尔马尔类药物就可以让减轻震颤。平时不用服药问题不大，要出门时或有事时或重要活动时，可以服用药物来减轻震颤。还有患者进展非常快而且程度很严重，根本没有办法正常生活，吃饭、喝汤、写字、握手，该情况必须要通过外科方式，外科方式可以做毁损，也可以做DBS脑起搏器的手术。脑深部电刺激这种方式相对一劳永逸，毁损可能只有3-5年的效果，3-5年以后效果逐渐减轻可能会再复发，再复发以后仍然可以采取DBS的方式。

Meige综合征属于原发性肌张力障碍的一种，因其病因尚不明确，无法针对病因治疗，多是通过对症治疗，即根据患者不同的临床症状，结合康复治疗、药物治疗甚至手术治疗，使患者逐渐减轻症状，提高生活质量，并回归社会。目前完全治愈Meige综合征仍存在较大困难。

亨廷顿舞蹈病的遗传方式是常染色体显性遗传。所有基因都是一对的，若隐性遗传，则一对基因均为阳性才可患病，但显性遗传中，只要一个是阳性，即可患病。例如：父亲患亨廷顿病，基因为一个阳性，一个阴性，母亲未患病，基因均为阴性，父母各出一条染色体，若父亲的阳性基因遗传给小孩，则小孩一定遗传患病。

肌张力障碍分为原发性和继发性，原发性也叫特发性，指没有明确原因，找不到外伤等既往史。继发性是因某些原因导致的，如外伤、脑炎、药物、出血等，对脑深部的核团产生影响造成的。肌张力障碍因损伤部位不同而临床表现不同，会引起身体不自主扭动，包括脖子扭动、手不自主活动、嘴巴不自主活动，眼睑睁不开等。

Meige综合征初期症状隐匿不明显，是逐渐发展、出现症状的过程，具体表现包括：1、眼睑痉挛：多表现为持续的眼睑痉挛，眼睑从很难睁开到无法睁开，出现功能性失明；2、既有眼睑痉挛又有口和下颌部痉挛；3、口下颌部痉挛：多表现为咬牙、呲牙咧嘴，严重时出现下颌会脱臼、甚至下颌骨脱落。

亨廷顿舞蹈病是遗传性疾病，遗传方式是常染色体显性遗传，显性遗传与隐性遗传相对应，隐性遗传是指携带基因也存在不发病的可能，而显性遗传是指只要携带此基因就一定会发病，遗传几率很高，达到50%以上。且临床观察发现下一代的发病年龄会比上一代提前，下一代的临床症状会比上一代会更加重。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
帕金森病在非常早期的时候这个症状并不是非常明显，只有在这个疲劳的时候或者压力大的时候会有些轻微的手部颤抖，其他的肌肉张力，包括行走，情绪相对都是比较正常的。如果是在这种超早期的情况下，可以不去进行药物的干预，可以进行适当运动，改善生活状态，保持充足的睡眠，减少脑力劳动，减少压力，通过这种生活行为的方式去进行一些改善。当然现在的理念也认为，现在有一种药物叫单胺氧化酶B抑制剂，通过这种药物可以有可能能够对神经细胞是一个保护，早期口服这一类的药物对于延缓疾病的进展也会有好处，所以轻微的帕金森病现在的理念其实也应该早期的去进行干预，这样可能会延缓它疾病的进程。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
帕金森综合征分为两类症状。一类叫运动型的症状，另外一类叫非运动型的症状。所谓运动型的症状就是和运动相关的，最常见的早期，第一个，是震颤。叫静止性的震颤，就在你没有动作的时候，他会手会出现一个颤抖，主要是像这个形象说像搓药丸一样，就这样一个姿势。第二个，就叫肌肉的强直，也叫僵直。肌肉力量是没有问题的，但是对于肌肉的利用出现了问题，肌肉像在肘关节要屈的时候非常僵硬，形容叫铅管样的强直，还有一类如果是在强直的过程中伴有震颤，一下、一下，叫齿轮样的强直，这个都是比较典型的帕金森症状。第三个，是运动迟缓。比如从站立到行走可能是出现一个困难，很难去起步，步距也比较小，面部的表情也是僵硬的，面部运动也出现问题叫面具脸，还有的是手写字的时候这个手的利用，手的运动也是迟缓的，写字会越来越小，越来越不清楚。咽喉部的肌肉可能也会出现运动的问题，可能会说话这个音调会越来越低沉，然后吐字会越来越不清楚，这都是运动迟缓的症状。在晚期运动迟缓会表现为姿态的姿势或者是步态的问题，所谓姿势就是正常人在站立的时候后面有人拉我，可能我会退两步，但是我能维持住这个站立的姿势。但是帕金森的病人就无法维持，如果是有外力可能就摔倒了，即便是说路上有稍微有些不平或者有小石子，他一样会摔倒。到晚期还会出现慌张的步态，可以看到好多老年人走路的时候跟小跑一样，步距很小，越走越快，刹不住车，这叫慌张步态。最严重的是一种叫冻结步态，就走路的时候突然就脚锁住，就动不了了在那，就跟冻住一样，然后过上10几秒钟，可能他又能缓慢的再去行走，可能会反复的这种交替。第二类叫非运动型的症状。这类症状相对没有那么特意和典型。比如会有嗅觉的减退，会有睡眠的障碍，有这种抑郁、焦虑，包括有大便的这种便秘、干结等这一类的是非运动型的症状。