赵振

新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化性，所以功能损伤不能保持红细胞完整性，使红细胞破碎溶解。所以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即常说的蚕豆病，遇到常见的感染或氧化性药物等诱因会诱发急性溶血性贫血。 蚕豆病平时无任何症状，但是如果发病的情况下，尿是茶色、酱油色，有溶血性尿样改变，新生儿期可能引起小孩黄疸，危急时可能会引起核黄疸、造成智力伤害。

目前较多包皮手术都已经不缠纱布，称为环套术，即用一个环套在包皮上结扎，剪掉多余的皮，所以不需要包纱布。现在仍需要包纱布的一种情况是传统的做法，即剪掉之后缝合。而另一种情况是应用包皮环切器，连切带缝速度较快，但伤口也需要包扎。一般包扎之后5-7天需要拆除，拆除纱布时应注意，因为伤口上有渗血，会粘连纱布，如果强行拆纱布，最常见的情况是出血或者伤口的缝线裂开，进而均会导致疼痛、出血，甚至伤口愈合较差还会出现感染问题。所以在拆纱布时，常规用碘伏液先将纱布泡湿，避免干燥，从而在去掉纱布时不至于粘连，而且碘伏液还属于消毒液体，又能保证伤口处于无菌状态，这种拆纱布的方法最好。

改善瘢痕体质十分困难，与其改善瘢痕体质，倒不如避免瘢痕体质，比如患者有瘢痕疙瘩或瘢痕体质，则尽可能避免一些容易产生瘢痕的手术。比如患者有瘢痕体质，尽可能告知患者，某些部位不适合做美容手术，手术后形成大的瘢痕，反而更不美观。但有些手术无论是否为瘢痕体质都必须要进行，则尽可能地预防术后瘢痕，减小瘢痕疙瘩形成，延缓形成过程，或减少瘢痕疙瘩形成的程度。

要回答瘢痕体质是否遗传，首先就要弄清楚什么是瘢痕体质。瘢痕体质就是在组织受到损伤以后，伤口愈合过程中形成的一种病理性的异常的瘢痕组织，称作瘢痕疙瘩。瘢痕疙瘩判断有以下几个条件： 1、瘢痕形成的范围超过原本正常皮肤范围的大小： 2、就是瘢痕疙瘩呈持续性生长； 3、瘢痕质地很硬，颜色发红或者暗红色的，呈片状、条索状或者块状的病理组织； 4、还可以向周围正常的皮肤侵袭，生长。有的瘢痕形似蟹足，称之为蟹足样生长。 因此，瘢痕疙瘩是瘢痕体质重要的代表。如果患者出现瘢痕疙瘩，则称其具有瘢痕体质。瘢痕体质与遗传、代谢、内分泌等很多因素有关，发生率很低，遗传的倾向并非特别高，这意味着瘢痕疙瘩有可能有遗传因素，但也不完全都由遗传因素引起。

唇裂修复的历史有两个多世纪，其方法非常多，单侧唇裂的修复方法以米尔拉德法为主。米勒德是人名，唇裂修复由米勒德发明，故以其名字命名。具体的方法是旋转推进法，即将唇裂裂隙的健侧往下旋转，患侧向中线推进。该方法的好处如下： 1、使切口线缝合以后，正好与对侧的人中脊平行； 2、几乎不需要切除唇部的组织，就可以把手术做好； 3、可延长鼻小柱。

唇裂修复的目的，需从形态上和功能上使其恢复，如果只是关上裂隙，其形态、结构、容貌改变不是很大，则无法用治愈来概括手术。治愈的两个标准，首先需从形态、容貌上使其能够获得更好的或接近于健侧的效果。此外，在功能上，孩子微笑、静态或进食、说话、呼吸，这些功能都能比较完美的获得。目前，唇裂修复的技术和方法较过去进步许多，手术以后家长基本上都很满意，效果也非常好。当然，需提出一点，随着年龄的增长，唇裂可出现继发畸形，所以，第一次手术不一定能够完全达到治愈的标准，但是，经过后期对继发畸形的修复或整形，无论是在形态上或功能上，依然可获得满意的结果。

讲解医师：赵振  （副主任医师）
就职单位：济宁市第一人民医院感染性疾病科
大三阳的母亲现在是可以母乳喂养的，而且孩子出生的时候都注射了乙肝免疫球蛋白，24小时之内注射第一针乙肝疫苗，经过1个月之后再注射第二针乙肝疫苗或者加强一针乙肝免疫球蛋白，第6个月的时候再注射第三针乙肝疫苗，等孩子7个月或者9个月的时候，就可以检测一下孩子乙肝五项，如果出现乙肝抗体，说明阻断成功，孩子已经有免疫力了。所以大三阳的母亲是可以母乳喂养的，经过正规的阻断途径都是没有问题的，大三阳的母亲不建议停止母乳。

蚕豆病发病主要有以下两个症状： 1、黄疸：黄疸分为各种各样的类型，蚕豆病可引发黄疸，先天性甲状腺功能低下症也会引发黄疸，黄疸只是其中一个表现； 2、急性溶血性贫血：蚕豆病是因为红细胞上的抗氧化酶，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，不能保持谷胱甘肽的还原性，所以红细胞遭受遇到氧化性诱因和感染性诱因，导致红细胞脆性增加，所以红细胞会破碎溶解，导致溶血发生，会发生茶色、酱油色的尿样改变。

蚕豆病的遗传方式是X伴性不完全显性遗传。正常人都有一对性染色体，但男女之间有差异，如女性的性染色体是两条完全一样的X染色体，但是男性的性染色体有区别，是一条X染色体和一条Y染色体，蚕豆病定位的染色体是X染色体。所以女性所携带的X染色体要比男人的X染色体多一条。所以发现男性蚕豆病患者要比女性蚕豆病患者多。如果男性的一条染色体上携带蚕豆病基因，但女性有两条，其中一条携带了另一条，完全可以弥补功能，所以在女性中检出率比较低。在男女当中，检出率男性比女性在7:1左右，所以男性患者多。

蚕豆病用药的禁忌其实比较多，蚕豆病是因为缺乏了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶导致红细胞的脆性增加，抗氧化性能力减弱。所以不能使用氧化性药物，如伯氨喹啉等抗疟疾性药物；如复方新诺明等磺胺类药物，也不能使用；中成药当中含有金银花也应避免使用。 就诊时应提示医生是蚕豆病患者，避免使用氧化性药物。此外，应减少到高原乏氧的地区旅游。