谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
宝宝心脏如果有房间隔缺损，有可能自己会长好，具体分析如下：\n1、可以自己长好：如果房间隔缺损不是非常大，在1cm以内，而且是位于房间隔中央型的缺损，长好的机会非常大，尤其在三岁之内，长好的机会很大。如果定期复查超声，比如每过3-6个月复查超声，每次都能长得很多，这种房缺到三岁左右可以长好，甚至有些患儿到六岁还有长好的机会。\n2、长好的机会较小：如果房间隔缺损＞1cm，而且不是中央型，长好的机会比较小。\n因此，宝宝心脏房间隔缺损确实有可能会长好，主要取决于其大小、部位。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
新生儿房间隔中断提示有房间隔缺损，大部分情况下的房间隔缺损表现为连续性的房间隔中断。如果是在中央型房间隔中断，提示是继发孔型房间隔缺损。如果是在靠房室交界处的房间隔中断，往往提示是原发孔型房间隔缺损。\n新生儿出现房间隔中断以后，还要看一下超声上的血流，如果左向右分流型的房间隔中段穿隔血流，一般可能是单纯的房间隔缺损。如果超声上提示房间隔中段的血流是右向左分流，这个时候要警惕除了房间隔缺损以外，心脏或者其他方面有没有其他问题，导致肺动脉高压引起右向左分流。

川崎病往往有呼吸道感染或者有消化道感染，很多会有呼吸道感染的病史，合并支气管炎、支气管肺炎，会出现咳嗽症状，但是咳嗽症状不是川崎病的诊断依据之一，更不是判断川崎病病情严重情况的标准。川崎病产生的咳嗽，处理也比较简单，即对症处理，用消炎药物控制呼吸道感染，用止咳化痰的药物缓解咳嗽，随着整个川崎病病情的缓解，在治疗过程中咳嗽一般也就自然而然地缓解。 川崎病跟咳嗽没有太大关系，咳嗽也不会加重川崎病的病情，但是咳嗽严重以后，比如在治疗当中咳嗽越来越厉害，这个时候作为医生要想到除川崎病以外，是不是还合并其它疾病，比如支气管肺炎、支气管哮喘，需要医生做进一步的诊断乃至鉴别诊断。

川崎病的舌头是很典型的杨梅舌，所谓杨梅舌又称之为草莓舌。草莓舌即舌头又红，上面一粒粒的突出会很明显，就跟草莓或者杨梅的表面一样，但是经过治疗以后，比如经过大剂量的丙种球蛋白治疗以后，这样的症状往往在1-2天之后就能够消失，而且也有很多川崎病病人并不具备有杨梅舌或者草莓色的症状，包括很多不典型的川崎病病人，并不能够因没有看到杨梅舌就缺定不是川崎病。 如果单纯只看到杨梅舌或者草莓舌，也未必一定是川崎病，很多的链球菌感染或者猩红热，也会有杨梅舌或者草莓舌的症状，所以杨梅舌或者草莓舌只是警醒要注意有川崎病的可能，但并不能判断一定就是川崎病。

川崎病确实会死亡，主要死亡原因是两点： 1、危重型川崎病，继发全身MAS反应，所谓MAS反应就是自身免疫大量活化以后，产生炎症瀑布导致全身多器官功能衰竭，从而引起死亡； 2、川崎病出现巨大的冠状动脉瘤样病变，瞬间导致心功能的严重损害，导致急性心梗，心脏马上就大面积梗死，心功能彻底瘫痪，恶性心律失常出现，这种情况下就出现死亡。 川崎病的死亡率极低，即便到现在为止，川崎病的死亡率也称得上是屈指可数，因为如果发生川崎病的死亡，理论上就是非常重大的事情，而且基本上按照目前的文献报道，还没有做过统计学的分析，但是近十年来，由于川崎病而死亡的病例不会超过20例。

川崎病住院一般2周左右就可以出院。因为如果是比较典型的川崎病，治疗也比较顺利，用丙种球蛋白比较敏感，一般用2天的丙球以后，临床症状可以得到极大的缓解，再通过1-2天对大剂量阿司匹林进行减量，减量以后再用个1-2天的时间对相关指标进行复查，大部分川崎病病人在1周就可以出院。 但是也有一些病人比较严重，对丙球耐受，在这种情况下，首先要加用丙球，其次如果加用丙球无效，可能还需要用激素进行进一步的处理。因为激素还涉及到静脉激素减量为口服激素的过程，时间可能会拖到2周左右。 危重型川崎病可能需要血浆置换，可能需要用血液滤过的方式对炎性因子进行置换。在这种情况下，治疗可能会更长，乃至于到1个月左右。但总而言之，如果是治疗顺利的川崎病，在1周之内就可以出院。

川崎病恢复期的注意事项主要包括： 1、半年内不主张进行预防接种，因为这个时候预防接种有可能再次引起超抗原自身免疫的过度活化，导致川崎病的复发。由于在川崎病治疗过程当中曾经用过大剂量丙球蛋白治疗，对疫苗接种的效果也会有影响； 2、对川崎病，如果有明确的冠状动脉瘤，影响到心肌供血，对孩子的体力活动可能要做分级评估，巨大冠状动脉瘤严重者，体力活动乃至运动可能就受限。对于不是很严重的冠状动脉病变，可以像正常孩子一样。 川崎病的注意事项所关注的就是两点，半年之内不要预防接种，需要视其对心脏的损害程度决定。如果有明显的心肌缺血、心功能不全等，运动或者玩耍、活动要限制。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损封堵术后，理论上心率不会减慢。如果心率发生减慢，就要看是窦性的心动过缓，还是房室传导阻滞。如果是窦性的心动过缓，做24小时的心电图，看有没有快的时候，如果始终保持窦性的，那也不要紧。\n但如果出现了房室传导阻滞，尤其是二度Ⅱ型以上的房室传导阻滞，或者说三度的房室传导阻滞，说明房间隔缺损封堵术出现了并发症。也就是封堵器压迫了心脏的传导系统，从而导致心跳的减慢。这种情况下，一般来说要把封堵器收回来，或者说要把封堵器重新撤下来，采用外科手术的方法进行重新地修补。如果大部分情况，心跳在封堵器拆回来以后，可以恢复正常。实在有部分恢复不了，可能要用起搏器来进行治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性心脏病的分类：\n第一、青紫型的先天性心脏病。\n第二、非青紫型的先天性心脏病。\n第三、左向右分流型的先天性心脏病。\n第四、右向左分流型的先天性心脏病。\n第五、无分流型的先天性心脏病。\n一般来说，无分流型的先天性心脏病和左向右分流型的先天性心脏病，往往并不表现为青紫，因此又称为非青紫型的先天性心脏病。而右向左分流型的先天性心脏病，临床常常出现青紫的表现，往往是一些复杂的心脏畸形，也是青紫型心脏病的一种类型。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
室间隔缺损膜周部的手术时间，一般认为取决于室间隔缺损的大小，分为内径超过1cm、内径在5-10mm之间、内径＜5mm，具体如下：\n1、内径超过1cm：手术尽量在三个月以上，3-6个月，不超过一岁就可以对患者进行手术了。\n2、内径在5-10mm之间：如果室间隔缺损膜周部的内径不超过10mm，大概在5mm-10mm之间，可以随访、观察，有可能有逐步变小的趋势，合适的手术时间往往在一岁左右，也可以进行手术。\n3、内径小于5mm：如果在5mm以内的室间隔缺损膜周部，一般认为可以随访到2-3岁，无论是选择外科手术还是选择内科的介入封堵手术都可以。