沈志鹏

脊髓栓系综合征主要影响大小便、下肢功能，包括其它运动或者感觉障碍等问题，最常见对小便影响。首先脊髓栓系综合征诊断依据磁共振，所以磁共振在脊髓栓系诊断中最重要。 除磁共振之外，可能还会牵涉到比如膀胱B超看残余尿，看尿流动力学有没有影响。大便失禁患者会做肛门测压，对于下肢功能影响病人会做肌电图类检查，即在解剖学、功能上进行全方位检查，明确脊髓栓系综合征诊断，再进行对症处理，从而达到比较好治疗效果。所以总体来讲，只要有症状，要在功能上或者影像学上进行各方面检查。

绝大部分人脊髓栓系综合征影响主要是下半身问题，首先影响最多是大小便问题，尤其是小便。很多脊髓栓系病人对于小便控制能力比较差，经常漏尿、尿频、尿急等，读书时候小便不知不觉解出来或者经常要上厕所。有人会表现为大便污裤，即自己不知道裤子上有大便。有人会表现为便秘情况，即大便拉不出来或者大便比较干燥等。 还有下肢功能影响，有人会有马蹄内翻足或者下肢活动有一定障碍，比如脚跟有时候不着地。也有病人会有腰酸背痛影响，因为脊髓牵拉之后对于神经根刺激导致腰酸背痛。部分患儿可能经过手术治疗，可能还会存在大小便障碍、下肢功能障碍等后遗症。

小儿蛛网膜囊肿之后调养分以下几个方面： 1、手术之后要进行创面保护，因为不管是对分流病人还是造瘘病人，均需避免感染，所以第一步要使伤口长好； 2、对造瘘或者分流病人，大部分手术病人，囊肿相对会比较大，所以建议患儿在术后尽可能减少剧烈活动，以避免造成颅内出血，做完手术之后可能存在颅内积气或者积液情况。如果过度摇晃，可产生颅内血管断裂、破掉，导致出血； 3、囊肿手术完后要进行长期跟踪随访，有些病人可能不是急性期并发症，比如出血，可能是亚急性出血。所以囊肿做完之后一定要及时回诊检查，从而要预防并发症发生。一旦有并发症发生，要进行及时处理。

小儿蛛网膜囊肿防不胜防，目前来没有办法预防，而且也没办法检查出来。很多胎儿做B超、做核磁共振可能会意外发现。一旦意外发现不要慌，因为绝大部分蛛网膜囊肿没有影响。 前两年《新英格兰医学杂志》发一篇文章说20多岁成年人后颅窝蛛网膜囊肿导致小脑完全没有发育，但是人家很正常生活，蛛网膜囊肿是意外发现，所以儿童蛛网膜囊肿不需要过多担心。目前没有特别有效方法预防，但总体讲对人影响非常少，人类处理方式目前已经比较成熟，所以不需要对疾病进行过分担心和忧虑。

小儿蛛网膜囊肿根据不同部位会采取不同策略，比较常见颞部外侧裂囊肿，按照以往分类，很多人会定义为5-6cm以上囊肿建议手术。但是现在对疾病认识在逐渐改变，囊肿再大，如果没有影响，大部分还是会采取保守治疗。如果造成功能影响，即使没有达到5cm，但是影响脑发育，也可以进行手术。 中线蛛网膜囊肿生长会引起脑积水，所以指征相对把握比较松。一旦有脑积水产生，不管囊肿是1cm还是2cm，建议积极进行手术治疗。只有囊肿被切除，才能够缓解脑积水，从而让患儿得到比较良好脑发育环境。对于脑表面蛛网膜囊肿，有人会存在出血、头痛等表现，不管囊肿尺寸是多少，都建议积极手术治疗。

绝大部分蛛网膜囊肿其实并不需要处理，可能只要观察，甚至到成人之后不需要特别关注。对于有症状、有影响蛛网膜囊肿，目前主流方法是手术。手术又分为三个类型，第一个是对蛛网膜囊肿进行剥离开窗；第二种是分流，把蛛网膜囊肿当中水引到最常见腹腔等其它地方，从而达到治愈蛛网膜囊肿效果；第三种是内镜下进行蛛网膜囊肿造瘘，是目前最主流也是最建议做的手术方式。因为是微创手术，效果会非常好，并发症会非常少。 理论上蛛网膜囊肿进行分流有效性是100%，但是会有一系列问题，尤其是分流管依赖。一旦产生分流管依赖，有可能会产生各种情况，比如恶性颅高压、恶性头痛、呕吐，这时候处理起来非常麻烦。人依赖一根管子不可靠，而蛛网膜囊肿进行造瘘，通过非常小窗口甚至只有2cm或者3cm窗口，进行内镜下操作，损伤非常小，而且能够避免长期并发症，所以造瘘可作为首选。

小儿蛛网膜囊肿根据不同类型、不同手术方法，成功率不一样。如果单纯进行囊肿腹腔分流，有效性非常高，几乎是100%。但是风险、术后并发症或者将来问题会比较多，最常见分流管依赖，一旦分流管装上之后可能存在终身置管。一旦分流管梗阻会引起一系列并发症，比如颅高压、头痛甚至癫痫，个别人甚至会产生脑积水、脑疝情况。 现在采用最常见方式是内镜下进行蛛网膜囊肿造瘘，有效性在90%以上，但根据不同术者不同情况，比如造瘘位置、造瘘大小、造瘘个数，有效性会存在一定差异。目前国内主流儿童医院对于蛛网膜囊肿造瘘有效性比较高，而且并发症非常少。

儿童会有不同脑脊液积聚情况，蛛网膜囊肿其实是脑脊液异常积聚引起，需要鉴别的包括以下几个方面： 1、肿瘤：因为儿童脑肿瘤比较常见，儿童脑肿瘤有些类型是以一种囊性变为主，比如比较常见毛细胞型星形细胞瘤，绝大部分都是囊肿；实质肿瘤在核磁共振上有时候看上去非常小，甚至不能发现；囊肿因为跟肿瘤处理方式完全不一样，所以要根据更多检查，比如增强核磁共振、核磁共振波谱，各种序列去进行鉴别； 2、脑发育不良病人在颞部也会表现为脑脊液异常积聚，脑外间隙比较宽病人看上去也像囊肿，要进行综合评估，到有经验影像中心或者小儿神经外科中心进行鉴别。

小儿蛛网膜囊肿最常见并发症是头痛，头痛在小儿蛛网膜囊中临床表现上占第一位。部分患者囊肿比较大会引起颅高压，甚至囊肿破裂出血引起头痛。对于该部分病人，囊肿影响比较大，会严重影响生活。 其次，蛛网膜囊肿会引起癫痫，部分人病人囊肿比较大引起颅高压后，会有癫痫表现，发病率临床上并不是很高，但也需要重视。部分病人囊肿太大之后会引起脑积水，梗阻脑脊液通路，这部分病人后果可能会更加严重，会导致颅高压，即使没有导致颅高压，部分病人可出现脑发育不良。理论上5岁之前儿童，脑发育处于比较旺盛时期，如果该时间段产生脑积水，对患儿一辈子可能会造成影响。

小儿癫痫小发作必须到医院就诊，因为癫痫小发作通常表明患儿可能存在一些基础疾病，需完善脑电图、核磁共振等检查，明确引起小发作的原因。另外，要积极治疗，尽早使用卡马西平、奥卡西平等对小发作控制较好的药物。 癫痫较多时候只是一种表现形式，有些患儿可能会存在一些内在的原因，比如有海绵状血管瘤、脑皮层发育不良，甚至有低级别的肿瘤等。小发作还有一个比较重要的原因是颅脑外伤，尤其是顶叶的一些脑挫伤。蛛网膜下腔出血也是引起小发作的原因。针对病因对症治疗后能够控制整个疾病，继而防止复发，较有效。