李晓锋

肺动脉瓣狭窄是由于一些因素导致肺动脉瓣交界粘连，从而使肺动脉瓣瓣口狭窄。对心脏影响主要是在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过有效治疗包括介入治疗和外科手术治疗，肺动脉瓣狭窄病人能够得到很好救治。但是对于肺动脉瓣狭窄手术过后，有一部分病人可能会存在肺动脉瓣口再狭窄或者肺动脉瓣关闭不全，从而导致远期再次发生狭窄或关闭不全，引起右心室功能受损。因此，对于肺动脉瓣狭窄病人，如果病情比较轻，术后恢复比较好，远期寿命一般不会受到影响。如果存在肺动脉瓣再次狭窄或者关闭不全，要定期随访，根据再狭窄程度和关闭不全程度给予适当治疗，远期效果也比较理想。

先天心脏病是一大类疾病，房间隔缺损属于常见的先天心脏病之一，目前房间隔缺损的微创治疗方式主要包括以下几种：1、右侧腋窝下切口手术：适用于所有的房间隔缺损手术，切口位于右侧腋窝下，切口较小且较为隐蔽；2、胸腔镜治疗：主要适用于较大年龄段的孩子或成人，由于孩子的胸腔较小，所以不利于胸腔镜治疗。此外虽然胸腔镜只是打孔治疗，但打的孔有时会位于乳腺或乳腺附近，对乳腺产生影响；3、介入封堵手术：主要是从大腿根部插入导管到心脏，在心脏中放置封堵器，再将房间隔缺损进行封堵。此类的治疗方式适用于中央型房间隔缺损的缺损不大时，优点是创伤小，缺点是会在体内遗留封堵器，很多孩子的家长对此比较在意。对于房间隔缺损而言，均是微创治疗的范畴。还有部分专家会采用胸部开口进行封堵治疗，此类方式适用于孩子可以做封堵治疗，但病情略重，难以等到3岁后的情况。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，是胎儿时期下半身血供的重要保障。在出生以后，绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，极少数孩子可能不会发生闭合。而对于特别小的动脉导管，从血流动力学上来说，对于孩子的影响并不大，也不需要特殊的治疗和干预。但是需要强调的是，有一部分孩子由于高速射流血流的存在，可能会发生感染性心内膜炎。因此，对于特别小的不需要干预的动脉导管未闭的患儿，则需要定期复查，注意有没有什么影响，如果没有影响，则不需要特殊治疗。临床上对极小这个概念也没有明确的界定，一般认为＜2mm的动脉导管未闭对于孩子血流动力学的影响意义是不大的。但是一定要定期复查，不能抛之脑后置之不理。