李晓锋

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

房间隔缺损就是在心脏2个心房之间，也就是左右心房之间存在缺损，对于需要治疗的房间隔缺损患者而言，可以通过外科手术和介入治疗得到很好治疗效果。治疗费用根据治疗方式不一样也略有差别。目前房间隔缺损治疗主要是通过右侧腋窝下切小切口做手术，手术很简单，费用大概需要3-4万元左右。做介入治疗就是从大腿血管上插一根管子到心脏内，通过封堵器把房间隔缺损堵上。目前费用大概4万元左右，根据选择的封堵器不一样，封堵器材质和封堵器产地不同，使得手术费用也略有差别。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

心内膜垫的缺损无论是部分性的还是完全性的，手术方案中都牵扯到瓣膜成形。所以无论哪一种病变，采用哪一种手术方式，手术过后都要关注孩子的瓣膜情况。因为有一部分孩子手术过后会出现瓣膜反流，心脏的继续的扩大，而心脏继续扩大又会加重瓣膜反流，从而形成恶性循环。所以这部分孩子手术过后要给予强心利尿治疗，维持孩子的心功能，维持孩子的心脏的功能和形态。同时要定期的复查，关注孩子房室瓣反流的情况，如果存在反流，要对反流的情况进行评估，而远期如果反流加重，则可能需要再次手术。此外，有一部分孩子手术过后远期可能会发生左心室流出道的梗阻。所以在远期的随访中也要关注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手术指征，也需要再次手术治疗。手术以后，这部分孩子要严格控制出量，防止心脏的负担加重而加重反流程度。同时要适当地限制孩子的运动，避免剧烈的运动，这对于孩子远期效果的维持有一定的意义。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者后天性因素导致肺动脉瓣瓣口狭窄，交界粘连，引起在心脏收缩期右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过手术治疗或者介入治疗能够使肺动脉瓣狭窄得到有效救治。目前通过介入治疗肺动脉瓣狭窄费用大概需要4万元左右。通过外科手术治疗一般都是病情比较重，或者患儿比较小，不适合做球囊扩张。这部分患儿由于病情比较重，因此花费相对较大，一般需要花费6-8万元，部分病情很重患儿则需要花费更多。所以肺动脉瓣狭窄患儿，手术花费根据病情轻重不一，和患儿围手术期恢复是否顺利而有差别。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。