李方方

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
慢性粒细胞白血病最突出的体征就是脾肿大，会使患者有左上腹有坠胀感。往往患者就医的时候脾脏肿大已经到达脐或者脐以下，脾脏的质地比较坚硬、平滑，通常没有压痛，如果发生了脾脏梗死，脾区往往压痛明显并且有摩擦音。除了脾脏肿大以外，慢性粒细胞白血病患者肝脏明显肿大者比较少见，常常有乏力、低热、多汗或者盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，部分病人胸骨中下段有压痛，当白细胞显著增高的时候也可以出现眼底充血以及出血。

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白细胞低也可以是白血病，白血病患者往往以白细胞异常增高为表现，但是有少部分的白血病病人也会表现为白细胞降低，这部分患者往往是低增生性白血病病人。低增生性白血病病人的整体预后较差，这部分患者在化疗之后往往会有程度较重、时间较长的骨髓抑制期，在骨髓抑制期间要密切监测血常规，积极的预防感染，并加强输注红细胞以及血小板的支持治疗。对于低增生性白血病患者，临床上在选择化疗方案的时候，往往会适当选择化疗强度偏弱的方案。

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慢性白血病又分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，慢性粒细胞白血病患者需要化疗，而且是口服化疗，目前主要是选择酪氨酸激酶抑制剂进行口服化疗，有一代产品伊马替尼，二代产品尼洛替尼和达沙替尼，由于酪氨酸激酶抑制剂的问世，治愈慢性粒细胞白血病成为可能。并不是所有的慢性淋巴细胞白血病患者都需要化疗，大约有三分之一的病人终身都不需要化疗，三分之一的病人在初诊的时候不需要化疗，而在疾病的观察过程当中需要化疗，还有三分之一的病人是在诊断的时候就需要开始化疗。对于慢性淋巴细胞白血病患者的化疗，目前也可以选择口服药物化疗，主要是BTK抑制剂，如伊布替尼，也可以选择静脉化疗，可以选用利妥昔单抗、氟达拉滨、环磷酰胺等进行化疗。

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白血病基因突变不可怕，而且白血病的发生往往和基因突变是有关系的。虽然目前白血病的发病原因仍然不是十分清楚，但是普遍认为白血病是由于机体遭受各种各样的打击事件，导致基因突变以及染色体改变，当基因突变以及染色体改变达到一定程度之后，就会导致白血病的发生，所以基因突变与白血病的发生往往是伴随的。白血病基因突变以后，也可以进一步将这些突变的基因作为白血病的预后分层，来指导治疗。有些基因突变提示预后较差，而有些基因突变提示预后较好，还有一些基因突变可以作为靶向用药。

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白血病发热持续多久，要看导致白血病病人发热的原因是什么，白血病病人出现发热常见的原因有以下两个：1、继发感染所导致的感染性发热；2、由于白血病疾病本身所导致的肿瘤热。如果是感染性发热，需要寻找感染灶以及应用有效的抗生素抗感染治疗，如果抗生素治疗有效的前提下，发热持续2-3天就能够降至正常。如果白血病患者出现发热，是疾病本身所导致的肿瘤热，如果不控制白血病疾病本身，发热是会持续存在的，如果进行了化疗等治疗，降低了肿瘤负荷，发热就会被控制。

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慢性粒细胞白血病血常规的表现通常是白细胞异常增高，伴有或者是不伴有贫血以及血小板减少，而且如果血常规行血细胞形态学分析，会提示异常增高的白细胞，可见于各个阶段的粒细胞明显增高。慢性粒细胞白血病病人除了血常规有以上表现之外，还会出现肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大的表现，有一部分患者会出现发热、消瘦的临床表现。慢性粒细胞白血病是由于费城染色体和（或）bcr/abl融合基因所导致的疾病发生，所以该类患者的治疗主要是口服酪氨酸激酶抑制剂，口服酪氨酸激酶抑制剂有能够达到治愈慢性粒细胞白血病的可能。

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临床上部分白血病患者的前期是骨髓增生异常综合征，在疾病进展到了一定的程度后转化为白血病，但是大部分白血病病人一经诊断即为白血病阶段，并没有很明确的前期疾病。骨髓增生异常综合征是一大类异质性疾病，其高度向白血病转化，但其中有些亚型向白血病转化的几率比较低，而有些亚型向白血病转化的几率比较高。对于骨髓增生异常综合征高危的患者，化疗可以参考白血病的化疗方案来进行，骨髓增生异常综合征进展为白血病的患者往往预后比较差、生存期比较短、治疗效果不理想。

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白血病是血液系统恶性造血肿瘤，属于血液内科相关疾病，需要就诊于血液内科进行诊治。如果对于白血病患者进行诊断，需要进行骨髓穿刺、骨髓活检等相关检查，以明确诊断，明确诊断之后还要对白血病患者进行预后分层，才能制定个体化的治疗方案。白血病患者常见的临床表现是感染、贫血、出血和白血病细胞浸润，白血病的患者需要积极的化疗，化疗又分为口服化疗、静脉化疗。此外，白血病患者还可以进行造血干细胞移植，造血干细胞移植又分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。

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AML也就是急性髓系白血病，急性髓系白血病能活多久长短不一，短者的患者数月就可以死亡，而长者的患者可达正常的生命，这部分的患者往往是白血病能够治愈的患者。急性髓系白血病又分为M0-M7共8个亚型，其中M3这个亚型又称之为急性早幼粒细胞白血病，治愈率比较高。不管是哪种亚型的急性髓系白血病，还可以再进行预后分层，对于低危的AML患者预后相对较好，治愈率相对较高，生存期较长。对于高危的AML患者则治愈率相对较低，预后相对较差，生存期相对较短。

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孩子老发烧不一定是白血病，但是如果孩子老是发烧，要就诊，要进行血常规的检查，看血象是否有异常。如果血象有明显的异常，甚至出现贫血以及血小板减少，提示恶性血液病的可能性大，此时需要进行骨髓穿刺等相关检查，进一步排除白血病等。如果孩子进行血常规的检查血象无异常，就不支持是白血病等恶性血液病，此时要对患者进一步进行风湿免疫指标、炎症指标、病毒等相关检查，进一步明确发烧的原因，进行对因治疗。