李奇蕊

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

房室结折返性心动过速和房室折返性心动过速是电生理检查之后的诊断，统称为阵发性室上性心动过速。经过心内的电生理检查，明确室上速的电生理机制，具体如下：1、房室结折返性心动过速：提示房室结之内有快性和慢性，快性和慢性之间形成了折返导致的心动过速；2、房室折返性心动过速：是在房室之间，由于房室旁路和房室结、心房肌、心室肌共同参与，导致大的折返环产生，从而继发的心动过速。心电图的表现都是窄QRS心动过速，但略有区别，具体如下：1、房室折返性心动过速：比如这个人出现心动过速、窦性心律时，可以看到有心室预激图形，提示为房室折返性心动过速的可能性非常大；2、房室结折返性心动过速：如果心电图是正常窦性心律，在伴阵发性室上性心动过速时，看心电图QRS波之后的逆P不明显，RP频＜70ms，就有可能是房室结折返性心动过速。无论两种心动过速的类型如何，都是通过心腔内电生理检查进一步明确和区分。

心动过速的治疗需要根据原因采取不同的措施，具体如下：1、生理性原因：在情绪激动、紧张、运动、酗酒、烦躁或焦虑时，会出现生理性心动过速，此时应安抚情绪或者终止运动等，适当休息后即可恢复正常；2、病理性原因：包括高热、贫血以及甲状腺功能亢进等全身性疾病，都可以引起心动过速。此时要积极处理原发病，如因发热导致的心动过速，需要积极降温、退热。如甲状腺功能亢进导致的心动过速，需针对性给予抗甲状腺功能亢进的药物。如贫血导致的心动过速，对症补血治疗，严重时可输血。若因本身心脏疾病导致心动过速，如心力衰竭急性发作导致的心动过速，此时需要控制心力衰竭，给予适当强心治疗。若患者因快速心律失常导致心动过速，需针对快速心律失常选择适当的抗心律失常药物，控制心动过速。

室上性心动过速的常见治疗方法如下：1、物理疗法：用于患者室上心动过速急性发作时，包括刺激咽反射按摩、颈动脉窦或使用冰水敷面、屏气等，此类物理疗法均可能终止室上性心动过速的发作；2、药物治疗：如果物理疗法无法控制病情发作，便需要酌情给予相关的抗心律失常药物。患者可以选择三磷酸腺苷、心律平、维拉帕米或倍他乐克等，不同类型的抗心律失常药物均可终止室上过速发作；3、根治治疗：如果患者室上过速发作2次以上或药物治疗效果不佳，则考虑进行室上过速的根治疗，患者可以选择经导管的射频消融，也是室上速唯一根治方法。目前多数采用经皮穿刺血管的微创治疗，手术成功率较高，相对而言创伤较小；4、电机复律：如果患者室上速发作时间较久且同时伴有血流动力学的改变，可以给予电击复律，有助于室上性心动过速的转复。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

预激综合征的发病原因主要有出现折返通路、感染和应激状态等，具体如下：1、存在折返通路：折返性心律失常的根本机制之一，因为预激综合征是心房和心室间存在房室旁路，房室旁路是心房肌、心室肌和窦房结共同参与形成，会构成心律失常的折返通路。当过早搏动出现时，再伴有单向传导阻滞，便会诱发折返性心动过速；2、感染：预激综合征常见的发病诱因是感染，比如呼吸道或消化道感染；3、应激状态：刚进行完剧烈运动，可能诱发心动过速发作；4、外源性刺激：可能存在外源性刺激，比如紧张或焦虑的状态，可能诱发心动过速；5、无诱因：因为电生理特性导致，没有相关的外源性刺激，可以无诱因的诱发心动过速。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。

儿童出现房间隔缺损为常见先天性心脏病，即心房间隔间多出一条孔道，构成房间隔缺损。处理方法如下：1、个别儿童没有相关症状，如果房间隔缺损＜5mm，同时没有引起严重血流动力学改变，即除房间隔缺损之外，心脏大小、功能正常，可以随诊观察，不需要特殊处理；2、如果房间隔缺损合并复杂的先天结构或功能异常，可以早期进行外科手术根治，纠正房间隔缺损同时，可将先天心脏结构、功能异常同步根治；3、如果房间隔缺损儿童年龄＞1.5岁，缺损直径＞5mm，可以考虑做先天性心脏病介入封堵治疗，通过外周血管将封堵器放于心脏内，封堵器堵于缺损地方，进行微创手术治疗，效果较好且成功率较高、并发症较低。

房间隔缺损有遗传倾向，如果爸爸或妈妈，在小时候或现在存在房间隔缺损，则孩子发生房间隔缺损风险比正常孩子高。房间隔缺损可能是由于心脏发育期间，出现外源性因素刺激，比如环境或理化因素，可有遗传背景。比如患者携带相关房间隔缺损的遗传易感基因，引起基因突变，导致在心脏发育过程中出现发育异常、停滞，即可出现房间隔缺损。房间隔缺损即使有遗传几率，患者也应避免过度紧张，如果房间隔缺损较小，无相关症状时，只需要随诊观察。如果患房间隔缺损较大或有伴随症状，可选择房间隔缺损介入封堵手术、开胸修补手术，尽早矫正避免或降低心脏结构和功能改变。