崔志强

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

特发性震颤患者锻炼包括两方面，心理素质方面的锻炼、身体素质方面的锻炼。特发性震颤患者在见到陌生人或紧张时，症状会加重，而且非常明显。因此要做好心理方面的准备，正确认识特发性震颤，是一种良性病变，不要紧张，不做精细动作时跟健康人没有区别，也不要回避社会，要建立良好的社会心态，来提高心理素质。特发性震颤患者可以适当参加体育锻炼，对于双手抖动为主的患者，可以参加太极拳、广播体操来增进肢体协调活动，对于头部和下颌部抖为主的患者，可以参加头颈部适当活动，但避免从事非常剧烈的体育活动。 心理锻炼与静息活动要相结合，平时要多练习精细动作，如意向性动作、写字、拿筷子，要放松心情，尤其人多时不要回避，越回避说明心里越紧张，症状便会越明显。总之，为了延缓疾病进展，患者可以根据自己实际情况采取适当练习方法。

特发性震颤虽然是良性病变，但却不能治愈。轻微特发性震颤患者可以通过控制情绪或服药来改善症状，但完全治愈目前不可能，当前特发性震颤的发病机制仍未明确。治疗方法基本是对症治疗，治疗手段终止后，症状还会出现，如对于症状非常严重的患者，生活不能自理，双手不能端水杯，不能拿筷子、系扣子，安装脑起搏器可以改善80%-90%的症状，患者可完成日常活动，基本和正常人便没区别。但一旦关机或停止脑起搏器治疗，症状很快便表现出来，因此特发性震颤不能治愈。 有些患者特发性震颤治好了，现在不用吃药，其实这种情况可能是患者有误诊，很多疾病都可以出现手抖症状，如甲状腺亢进、低血糖、药物中毒等，经过药物治疗可以痊愈，被误诊为特发性震颤，所以患者认为特发性震颤能够治愈，这种认识是错误的。确实大部分特发性震颤患者症状进展非常缓慢，一般20-30年只有轻微加重，或中间有短暂症状完全消失。但该病60%是遗传性疾病，其余是散发基因突变，不是自愈性疾病，也不是能够治愈的疾病，希望特发性震颤患者对该疾病有正确的认识。

早期年轻的特发性震颤患者一般无需特需护理，对于老年人，尤其是震颤严重影响日常生活，也要注意看护，非常重要，如鼓励患者和其他患者一起参加力所能及的锻炼，如太极拳、广播体操、老年广场舞等。在心理方面，要营造使患者心态和平的环境，避免情绪大起大落，要开导患者减轻思想负担，要关心患者，在日常生活中要尽量鼓励患者，自己完成日常活动，如吃饭，穿衣等。饮食方面要少吃肉类，限制肉类摄入，因为蛋白中有氨基酸成分，会影响左旋多巴药物进入脑内，因此需要限制肉类摄入，少量瘦肉可以吃。 每天保证适量谷物，从谷物中来得到碳水化合物，如蛋白质、膳食纤维等，获取足够能量。吃水果、蔬菜等维生素含量比较多的食物。特发性震颤患者应保持食物多样性，多样化食物可以满足身体对营养的需求，饮食本身赋予乐趣，在轻松的环境中愉快进食。

严重特发性震颤药物很难起到治疗作用，一般需要做脑内核团毁损或脑起搏器治疗，效果较好。对于轻微特发性震颤患者，日常可以采取简单方法来减轻症状，如在心理方面要正视现实。特发性震颤是良性疾病，心情要放平和，面对陌生人时，不要因为自己有病而过于紧张；生活要规律，避免情绪有比较大的波动，避免过于劳累。老年患者在康复期间应注意尽量做锻炼，如太极拳、体操活动，多吃抗动脉硬化的食物，如蔬菜、水果、芹菜、洋葱等，有利于降压，抗血脂的蔬菜，再多吃谷物，需限制高脂肪、高热量、高糖食物，特别是油炸食品尽量要少吃。饮酒可能使大部分病人短暂症状减轻，即使有些小剂量饮酒也会有特别明显的效果，但几个小时以后，震颤还会出现，并且幅度会增大，临床发现时间延长，需要更多的饮酒才能抑制这种震颤，长期饮酒治疗特发性震颤会导致酗酒，因此不能用酒精来作为长期治疗，而且酒精戒断本身也会发生震颤，但可以偶尔少量饮酒控制。 此外，可以采取中药或中医方法，如穴位按摩或少量中药调理等，其它治疗主要是药物治疗，如普萘洛尔、阿罗洛尔对特发性震颤有肯定的治疗作用，但仍有相当一部分的病人反应不是很理想，需要大剂量才能有效，但更大剂量便会有副作用，长期服药会导致耐药作用，而且有心动过缓、出汗、不适等戒断反应。

一旦得了肌张力障碍，患者非常痛苦，由于肌肉不自主收缩，患者不能控制自己动作，也不能控制自己姿势，有些伴有局部疼痛，还有心理方面的影响，很难走向社会。更为严重的是恶性肌张力障碍或肌张力障碍持续状态，甚至会危及患者生命，对于早发性大多儿童期起病，一半患者发展为全身性肌张力障碍，由于全身肌肉都在无法控制的情况下收缩，患者姿势异常。有些患者无法行走，也无法上学，甚至生活不能自理。检查可见患者全身肌肉无法控制的收缩，包括腹部肌肉在紧张时发作加重。 由于从小姿势异常，也可以见脊柱畸形、肢体关节变形。对于迟发性肌张力障碍，多在成人发病，常累及头颈部，少有进展，患者常保持局灶性或阶段性，如痉挛性斜颈、梅杰综合征、书写痉挛或继发于基底节区病变的偏侧肌张力障碍，一侧肢体受累。药物引起的迟发性肌张力障碍与全身性肌张力障碍症状稍轻，患者一般能够生活自理，甚至可以参加工作，但因无法控制局部症状，患者生活质量会受到严重影响，局部也会出现非常不适。 总之，肌张力障碍因缺乏特效药物，症状大多控制的不是很理想，会使患者生活、学习、工作受到严重干扰。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，有显性脊柱裂的胎儿通过B超检查可以发现腰骶椎部位椎管闭合不全，有囊性实体包块从裂隙膨出，而且在出生后随时间增加不断增长，严重者对脊髓神经造成损伤而出现下肢或者大小便功能异常，确诊后需要及时采取治疗，多数治疗后功能异常可以有明显改善。

脊柱裂术后注意事项包括以下几点： 1.手术时进行严密的修补，避免产生脑脊液漏、术后感染、脑积水等并发症； 2.术后针对脊柱裂造成的下肢畸形需要进行矫正，改善肢体功能； 3.多数脊柱裂病人术后需要进行康复锻炼，有助于大小便功能的恢复。

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤，也可以称为神经瘤，属于良性肿瘤。可以在颅内神经和脊髓神经等部位生长，根据肿瘤的大小以及对周围组织压迫的程度，病人会表现出相应的症状。一旦确诊后建议及早采取手术治疗，避免神经鞘瘤不断生长压迫神经和周围组织而产生严重并发症。

脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。脊髓型颈椎病的基本病因是颈椎退变，由于脊髓型颈椎病的病理改变，保守治疗难以解除脊髓压迫，可以通过手术治疗。