孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中某些凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病被称为王室病，来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。维多利亚女王是血友病基因携带者，维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系、祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变，而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室联姻，将血友病传染给欧洲的许多王室家族，因此血友病被称为王室病。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
宝宝出现缺铁性贫血要分程度，如果贫血太严重，就要先服药，纠正贫血后再进行食疗。一般缺铁性贫血跟饮食关系很大，尤其是宝宝存在偏食更易出现贫血。日常饮食要多吃红色肉类、深绿色的蔬菜、红枣、海带等食物，还要注意维生素C的摄入。宝宝缺铁性贫血会影响智力和体格的发育，建议服用乳酸亚铁的铁之缘片，一个月就可以纠正贫血，相比硫酸亚铁的铁剂没有刺激。补铁还可以补锌，改善孩子食欲，营养补充及时，也比较的全面，同时在进行食补。食补的食品，尽可能的多吃猪肝、红枣、鸡蛋、木耳、海参、芝麻等食物，动物内脏含的铁比较丰富，而且比较容易吸收，可以多食。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
T细胞淋巴瘤又称逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤，男性比较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急、发展快、病程短，预后比较差，浅表淋巴结常肿大，33.3%-49%的患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病，后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%的患者外周血中白细胞增多，常大于10×10^9/L，甚至可达100×10^9/L，并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲。慢性型的特点为，患者外周血中见1%-20%奇形怪状或分叶的不典型细胞淋巴结肿大。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
NKT细胞淋巴瘤由于具有临床异质性和多种预后因素，因此临床亚型多种多样，可分为鼻和鼻型，鼻和非鼻型，上呼吸道、消化道和非上呼吸道、消化道型，鼻和节外型，T分期系统最初用于鼻及鼻腔的B细胞淋巴瘤，被推荐用于原发鼻腔NKT细胞淋巴瘤。T1指肿瘤局限于鼻腔，T2指肿瘤侵犯到上颌窦、前组筛窦、硬腭。T3指肿瘤累及后组筛窦、蝶窦、眼眶、上牙槽骨、面颊、上颊间隙。T4指肿瘤累及下牙槽骨、后颊间隙、颞下窝、鼻咽或颅窝，这个分析系统很好的显示了肿瘤的局部累及程度。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、搔痒等全身症状。淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，五年生存率为94.3%，而淋巴细胞耗竭型最差，五年生存率仅27.4%。结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，一期的五年生存率为92.5%，二期86.3%，三期69.5%，四期为31.9%，有全身症状较无全身症状为差，儿童及老年愈后一般比中青年为差，女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者六年生存率为61%。弥漫性淋巴细胞分化差者六年生存率为42%。淋巴母细胞性淋巴瘤四年生存率仅为30%。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效的根治方法，所以呈慢性病程而多次复发，也有人转化至其他类型，对化疗产生耐药而死亡者。但低度恶性组如果发现较早，经合理治疗，可有5-10年甚至更长的存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显的延长。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤的预后影响因素非常多，包括染色体的异常、浆细胞标记指数、血清白蛋白水平，血清肌酐水平等。自然病程6-12个月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年。新的靶向药物的应用，多发性骨髓瘤的患者生存期可以延至5-10年，有的甚至超过10年。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓瘤晚期死前症状主要有以下几类：第一、高血钙。广泛的脓毒性病变，可以引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常、甚至昏迷。第二、骨骼病变。骨骼疼痛随着活动而加重，容易发生病理性骨折，引起神经根或者是脊髓的压迫。第三、肾脏损害。可以发生高粘滞血症，淀粉样变性，骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等，表现为蛋白尿、肾病综合征。骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因。脱水可以加剧肾功能损害。第四、贫血和出血。骨髓瘤晚期可以导致全血细胞减少，同时由于肾功能不全，促红细胞生成素减少，激发感染等，所有的患者都有不同程度的贫血，血小板的生成减少，患者可以表现为黏膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。第五、感染。M蛋白不具有正常的免疫活性，所以正常的免疫球蛋白减少，加上中性粒细胞生成减少，患者容易发生感染，常见肺炎球菌及其它化脓菌感染，晚期革兰氏杆菌也比较常见，呼吸道、尿路感染和败血症常比较顽固，且不易控制。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此，多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。多发性骨髓瘤可以分为8型。根据免疫球蛋白分型，IgG型是最多见的一种，可以占到50%-60%，容易发生感染。高钙血症和淀粉样病变比较少见。预后还可以，自然病程6-12个月，传统药物化疗后中位生存期可以达到3-5年。新的靶向药物的应用，生存期可延至5-10年，有的甚至超过10年。预后和许多因素有关系，如病程晚期、肾功能不全、幼稚浆细胞多等。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。治疗讲求个体化，骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式：一、长期病情稳定，骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加，可存活数年或十几年；二、初期病情稳定，与前述情况类似，突然发生疾病进展，骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病，则生存期大大缩短；三、骨髓原始细胞逐渐增多，病程呈缓慢，但以不可逆转的方式向前进展，直至转化为急性髓系白血病，病程也非常短。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大型血小板比率是指的大血小板占总血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞形成的，具体的形成机制不详。产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列变化，成为许许多多小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，见于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，用于临床参考诊疗。它的正常值为17.5%-42.3%，大血小板比例偏低，说明血小板的成熟度比较高。如果血小板数和大血小板比率同时减少，则说明可能存在出血等情况。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗大血小板比较多，导致大血小板比率下降。