刘长青

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍这个病是良性的。目前来看，除了一些特殊类型可能会影响到寿命，大部分对寿命影响并不大，主要是日常生活的质量会比较低，因为长期异常姿势的行为，包括心理会出现畸形，可能去工作很困难、很自卑、也非常敏感。所以第一个护理要做到让患者正确认识这个疾病，这个疾病并不是一个什么丢人的事情，是因某些原因导致的功能障碍，能正确认识、接受自己，心态上要去调整好。第二个这种肌张力障碍，经常会出现扭转、肢体活动，在紧张、在行走的时候会更重一些，所以说走路的时候要注意不能摔倒，要保护一下，然后再就是有的人会表现为咽喉部的肌肉紧张，包括颈部的、下颌骨的，在吃饭或者饮水的时候要注意别让他呛咳，怕有食物或者水掉肺里边去，引起吸入性肺炎。其实主要是对他日常的一个保护，没有什么特殊的护理方式。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征患者是比较明确和精神压力相关的。这样的患者在发愁的时候、在比较忧郁的时候，他的症状是很重的，眼睛就完全睁不开了；当他有说有笑、心情比较愉快的时候，他的这种症状明显会减轻，比吃药效果还要理想一些。所以说一定要让患者不要有压力，要放轻松，因为Meige综合征是一个良性的病变，不会进展为偏瘫、不能说话或者出现生命危险等等，放松心态，接受这个疾病，不要拿它当做一个特别可怕的事情。第二个，因为这种患者的眼睛经常会有不适的感觉，眼睑有刺激的感觉，甚至会眼干，因为长期的痉挛会对角膜有一个摩擦，我们可以给他滴一些润滑的眼药水，眼睛不适感要能减轻一些。再有他的口和下颌部的肌肉经常会出现障碍，有时都不能进食，越着急吃东西的时候越吃不到嘴里去，而且还会容易呛着，所以让患者进食或饮水的时候一定要特别注意，不要让这些异物掉到气管和肺里面去，引起肺炎。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍大家可能不太好理解。咱们先说一下什么叫肌张力，肌张力是和肌力相对应的，肌力大家很容易理解，就是肌肉的力量。所谓肌张力就是机体如何去利用力量，去灵活使用力量。比如拿一个东西，要维持这个姿势，要一组肌群同时协同运作，才能保持这个姿势；前进一个厘米或者后退一个厘米，都是一组肌群共同来维持的。但是假如说肌肉的张力出现问题，就意味着这一组肌群它的搭配和协调做得不够理想，有可能会出现颤抖或者非常硬，很可能掉下来，或者很困难的维持这个姿势，这就是肌张力。肌张力障碍就是肌肉的张力降低，维持不住姿势掉下来了，或者太高了不自主的甚至扭动，这种叫肌张力障碍。肌张力障碍是属于运动障碍疾病，和帕金森刚好是相反的。帕金森是动不起来，老年人运动迟缓，每天呆呆地、走路困难。肌张力障碍是一个运动过于活跃，身体不自主的扭动，比如说扭头，有时候动眼睛或者动嘴，或者动肢体，是一个对肌肉控制的肌群协同出现了问题，导致出现一些不自主的、持续性的障碍，叫肌张力的障碍。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病目前虽然病因明确，但是对于这个基因水平没有一个有效的治疗手段，对于它的治疗主要是对症治疗，一方面的对症是改善舞蹈一样的动作，针对用一些与多巴胺相关的药物。第二个是这种认知水平的一种障碍，改善脑供血、营养脑细胞等等这一类的对症治疗。最后像精神方面的问题会出现焦虑、抑郁，应用一些抗抑郁的、抗焦虑的，或者抗精神病的药物来改善患者这种生活状态。对于这种不自主的动作，如果到了非常严重的时期，也可以去做脑起搏器的治疗，对于这种临床症状也会有一些改善，但是这种改善和其他的肌张力障碍，就是非遗传性的效果还是有所不同，这种效果要略差一些，因为无法去阻挡这个疾病的进展。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病是一个明确与遗传相关的疾病。亨廷顿舞蹈病属于肌张力障碍的一种，但是它属于继发性肌张力障碍。它的病因非常清楚，是因为亨廷顿基因出现了问题，产生一系列异常的亨廷顿蛋白，这个蛋白的聚集性非常强，可以把神经细胞里很多的蛋白聚集到一起，这些蛋白正常应该各自做各自的事情，应该是分散的，现在强行把它们聚到一起，导致细胞无法工作，最后细胞都死亡了。产生的临床症状主要有这么几个：第一个会出现亨廷顿舞蹈病，身体不自主的一些动作，就像跳舞一样，但是这种不自主的动作不像肌张力障碍的那种僵硬的、缓慢的，肌肉是非常硬的；这种的肌肉张力低，很软的，像面条一样，是不自主的一些甩动，非常快速，花样多变。咱们说狭义的肌张力障碍，动作基本上固定，就几个招式，怎么转怎么动。舞蹈病它就像跳舞一样，可能不同的音乐、不同的舞姿，是各种各样的，你不知道它会出现什么样的动作，可能今天往左边明天往右边，后天往前再往下，这就是亨廷顿舞蹈病。第二个表现是因为神经细胞长期的损伤，出现明显的认知功能的下降，晚期是一个痴呆的表现。第三个是他的行为、精神会出现问题，会出现焦虑、抑郁，而且很多人最终出现精神病，有精神分裂这一类的疾病。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征是属于神经类障碍的一种，所以它的治疗是一种综合的治疗，并不是单一的。首先，如果眼睑阵挛，可以进行肉毒素注射，让眼睑松弛下来，这样就可以睁开了。第二个，如果他的程度比较重或者累及到口和下颌部，这几个部位都出现问题了，那可能就去口服药物治疗了，像氯硝西泮，包括一些抗多巴胺的药物等等，这些药物也都是对症治疗，有的患者能够改善一些；有的患者改善并不明显，如果到了非常严重的程度，缓解并不明显，只能采取手术治疗。手术治疗是安装脑起搏器，然后在脑深部核团，通过电脉冲来调整这个颅内深部核团功能的障碍、神经递质的紊乱，达到改善的目的。通过药物结合手术能让患者达到一个比较好的状态，至少可以正常生活，治愈是做不到的。

帕金森综合征分为两类症状，运动症状和非运动症状： 1、运动症状包括： （1）震颤：表现为在没有动作的时候，手出现颤抖，像搓药丸姿势； （2）肌肉强直：典型的帕金森症状，主要表现在肌肉力量没有问题，但对于肌肉利用出现问题。如肌肉在肘关节弯曲时僵硬，也可能在肘关节强直过程中伴有震颤； （3）运动迟缓：初期表现，站起后起步困难，步距较小；面部表情僵硬；写字字体变小或不清楚；说话音调逐渐低沉，吐字不清楚；晚期表现为步态不稳，容易摔倒；慌张步态，走路快，步距小；冻结步态； 2、非运动症状：症状较轻，主要表现为嗅觉减退、睡眠障碍、抑郁、便秘等症状。

特发性震颤即原发性震颤，它的主要表现是震颤，如手抖等震颤，该特发性震颤主要累及的是头颈部以及上肢等比较多见。有人会不由自主的有点头的动作，手会出现抖动。震颤简单来说可以分为三种： 1、像帕金森那种叫静止性震颤即手不动时在抖； 2、特发性震颤和帕金森病不同，往往不是静止性震颤，更多见的是意向性震颤。手不动是正常的，越要拿东西就越抖，一只手没事另一只手抖的很厉害； 3、姿势性震颤即维持一个姿势，如要想双手平伸便抖的不行，手放下来可能就好了。 特发性震颤更常见的是姿势性震颤或意向性震颤为主，头颈部的活动往往是静止性震颤，在说话时可能会不自主的点头。特发性震颤更多的有家族史，家里携带该基因。可能父母、爷爷、奶奶并没有发病，但是很多人的父母、舅舅，包括叔叔都有同样表现，这种疾病是进展比较缓慢的疾病，可能已经抖了7-8年还是在抖，但如果帕金森抖了7-8年症状就会变的很重。

特发性震颤到目前为止其病因不清，部分人和遗传相关，有明显的家族史和遗传史，部分病人没有明确病因，从基因也没有看到明确病因，包括后天也没有发现明确致病因素。如今不管是药物还是手术治疗，原则仍然是对症治疗，并不是针对病因治疗，特发性震颤的病因不明，所以无法做到根治。但通过心情调节，日常锻炼或药物或进一步手术治疗，通过对症治疗的原则可以将症状控制的非常好，如现在很多的恶性肿瘤，可以不做手术，只吃靶向药物就可以将肿瘤控制住，长期带瘤生存，该病也是如此。如通过植入脑起搏器就可以长期控制手抖，正常写字、正常吃饭、正常生活，对患者没有任何影响。但是如果关机手肯定会继续抖，但只要机器在身上戴着，就可以一直保持比较好的状态。所以该疾病可以长期控制，不需要非要追求根治，只要不影响生活质量就可以。

特发性震颤是先天疾病，可能从出生就会携带该基因，部分人武断的说该疾病可能从出生那一刻就决定有没有以及在多大年龄会出现问题，所以该疾病是一个进展相对比较缓慢的疾病。 很多人在20多岁觉得手有点轻微颤抖头有点晃，可能到40-50岁只是比之前加重一点，并没有变的非常严重。也有特发性震颤进展会比较快，尤其意向性震颤会非常重，平时安坐还好，吃饭时喝汤喝不到嘴里去，写字写不成，抖的特别厉害，该情况进展比较严重、比较迅速、比较猛烈就需要及早去治疗。 有人进展很缓慢，手抖但在可控范围之内，如心情平和时还好，要去考试、面试或越要出席重大场合时，越紧张才会变的严重。进展并不是特别迅速，可以慢慢靠自己的心情、运动控制，不一定非需要外界干预治疗。