丁晓庆

再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。非重型再生障碍性贫血治疗主要以免疫抑制剂、刺激骨髓造血的药物为主。刺激骨髓造血的药物常用的有雄性激素、细胞因子、促红细胞生成素、血小板生成素等，免疫抑制剂主要包括环孢素等。如果普通口服刺激骨髓造血的药物和免疫抑制剂治疗的效果不佳，也可以用静脉免疫抑制剂，如常用的ATG/ALG。 重型再生障碍性贫血的治疗需根据年龄划分。35岁以下的重型再生障碍性贫血患者，如果有条件可以选择同胞相合骨髓移植，如果没有条件可以进行免疫抑制剂治疗，主要包括ATG/ALG并联合环孢素治疗。若患者＞35岁或者没有条件做骨髓移植，或者患者＞50岁，主要选择骨髓免疫抑制剂治疗，ATG/ALG联合环孢素治疗，加上刺激骨髓造血药物。在慢性再生障碍性贫血的治疗过程中，中药占很重要的地位，通过中药联合免疫抑制剂和刺激骨髓造血的药物进行治疗，可有效增强其疗效。

人体血型分为A型、B型、O型、AB型。在怀孕期或分娩时可有为数不等的胎儿的红细胞进入母体，若彼此血型不合，母亲体内缺乏胎儿的红细胞所具有的抗原，母亲会产生相应的抗体。这种免疫抗体可通过胎盘进入胎儿体内引起ABO溶血。ABO溶血发生几率不高，较RH阴性和阳性的溶血相对较少。

溶血性贫血的症状包括： 1、患者有头晕、心慌、记忆力减退、注意力不集中、纳差、睡眠差、月经不调等表现； 2、急性溶血性贫血：出现发烧、肌肉酸痛、血红蛋白尿； 3、慢性溶血性贫血：出现贫血、黄疸、脾大等。

不同病因的溶血性贫血，治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血，停药以后大部分病人能完全恢复；由机械性原因引起的溶血性贫血，不能完全治愈；免疫性溶血性贫血，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈，红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。

血型主要以ABO血型系统以及Rh血型系统为主，而我国人口多数是以Rh阳性血型为主。当母亲是Rh阴性，胎儿是Rh阳性时，母亲Rh阴性血中会产生抗体，当新生儿出生时会出现溶血。 尤其第二次怀孕时，由于抗体已经出现，再怀孕则更容易出现溶血。ABO血型中，如果母亲是O型血，血清中有抗A和抗B，而胎儿为A或者B型血，母亲抗体与胎儿抗原相结合后，可能会引起细胞破坏，出现溶血。

白细胞增多有生理性增多和病理性增多，常见白细胞增多有很多伴随症状。如果单纯白细胞增多，还要看白细胞比例分类，比如中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸及嗜碱行粒细胞的变化。若患者发烧的同时伴随白细胞增多，首先排查是否存在由于细菌感染引起的白细胞增多。实验室检查时，白细胞增多需进行外周血白细胞分类，判断其比例是否存在异常状况，或者是否为支持感染。此外，还应进行炎性因子的检测，判断是存在否支持细菌感染。若年轻患者、儿童在发烧同时伴随白细胞增多，除细菌感染外，还会出现病毒感染的症状。 传染性单核细胞增多症，在白细胞增多同时，还会伴随颈部淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。普通细菌感染引起白细胞增多，经过抗感染治疗，白细胞即可降回正常。如果没有发热，白细胞升高并且进行性升高，需判断是否存在慢性白血病。如果外周血出现幼稚细胞白细胞增多，需判断是否存在急性白血病。因此，当白细胞增多时，除了要考虑细菌感染、病毒性感染和严重恶性血液病的情况之外，还考虑其它内分泌失调、甲状腺疾病伴随血液病的变化。

真性红细胞增多症是红细胞明显升高，血液出现比较黏滞的表现。当选择饮食时，像刺激细胞生长，能够造成血液黏稠的饮食，就尽量去避免。还有要多饮水，不能是出汗很多，又进水量不够，这样就会造成血液浓缩的状态，就会加大血栓发生风险。饮食如红枣、枸杞子，这些进补药食同源的食品，要尽量少用。还有一些当我们贫血时，经常补充的食物如含铁高的食物，像动物蛋白、动物血制品。在真性红细胞增多症时，尽量少进食这样的，会让血液更加黏滞，红细胞更多，这样的食物应尽量避免。

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

如平常体检时，如果发现红细胞数量增多，这就是它的一个体现，动态监测，如果一直处于增高，甚至是进行性升高的状态，虽然没有临床表现，但是化验室指标已经出现了异常。这样的情况下，需要去医院找专科大夫，进行进一步检测，判断是否有真性红细胞增多症的情况。还有平常没有去做体检，但平常可能会出现头晕、眼花，不太好控制的高血压，还有皮肤的瘙痒、面红耳赤、大小鱼际出现肝掌的情况，这样的情况可以去进一步的明确，是什么原因造成这些临床表现，可能是真性红细胞的表现。