杨铁生

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征引起淋巴瘤的类型以非霍奇金淋巴瘤为多见，其中又包括弥漫大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤位于免疫系统，包括淋巴结、骨髓、脾脏和消化道的淋巴样细胞，关与它的分类目前还在讨论，作为患者不需要了解那么多。非霍奇金淋巴瘤的临床表现，主要是浅表淋巴结肿大或者形成结节肿块、体内深部的淋巴结肿块、淋巴结外的淋巴组织增生和肿块等，都是非霍奇金淋巴瘤的表现，特点是临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。因此当临床上发现淋巴结肿大，而且逐渐增加，又不见好转的时候，要注意有没有非霍奇金淋巴瘤发生的可能，要引起重视。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征患者的淋巴瘤患病率，关于这一点目前流行病学的调查显示患病率有多有少，有些调查发现患病率高达5%-8%，与一般人群相比，患病率的危险度高达十几倍，病程长的患者一般15年以上。另外，单侧腮腺和内腺肿大的患者、腺体内肿物的患者、持续淋巴结肿大和脾肿大的患者患有淋巴瘤的危险性高。此外，有冷球蛋白血症伴有紫癜以及雷诺氏现象，也与淋巴瘤的发生有相关性，经过调查发现高丙种球蛋白血症、贫血、腮腺肿大是发生淋巴瘤的危险因素。还有些人发现低补体血症和淋巴细胞减少，也是淋巴瘤独立的危险因素，因此临床上发现有这些情况，患者要进行定期复查，早期发现淋巴瘤。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征有哪些症状？干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，包括泪腺、腮腺、唾液腺等，临床上主要的症状有口干、眼干、唾液腺及腮腺肿大，严重的没有眼泪，泪液分泌减少可引起角膜炎，甚至角膜溃疡，有些患者有贫血、血小板减少以及白细胞减少，也可以出现雷诺综合征、关节疼痛、皮疹等。患者除了腮腺肿大以外，还可以伴有颌下腺、舌下腺肿大，有些患者可以出现内脏的损害，包括肺间质纤维化、自身免疫性肝病、肾小管酸中毒等。\n除此之外，血液检查里面可以出现类风湿因子升高，自身抗体阳性，免疫球蛋白的升高，特别是SSA抗体、SSB抗体阳性，因此当出现了口干、眼干等症状时，应该到医院由专科医生进行诊治，早期诊断、早期治疗，就可以减少并发症的发生，控制病情的进展。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎是一种累及横纹肌和皮肤的自身免疫性结缔组织病，皮肌炎可以发生于任何年龄，有儿童期和40-60岁两个发病高峰，男女患者之比约为1:2。从目前来讲皮肌炎的确切病因还不是很明确，可能与遗传、自身免疫和感染有关系，但皮肌炎的发病与种族也有关系，如美国人发病，非裔的美国人发病率最高，黑人发病率高于白人。\n除此之外，家族中有人患有皮炎，后代出现本病的概率高于正常人。此外，如果本身患有恶性肿瘤和结缔组织疾病，患皮肌炎的风险也会更大。受到病毒感染时也容易发生皮炎，例如有上呼吸道感染病史，或者感染了EB病毒、小儿风疹病毒等也会容易得皮炎。总之，皮肌炎并不是什么人都可以得，也不是什么人容易得，它的发病目前还不是很清楚。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
对于皮肌炎的治疗，应该到大的医院请专科大夫来进行治疗。治疗主要是应用糖皮质激素治疗，糖皮质激素无效者可用免疫抑制剂治疗，此外还包括生物制剂的治疗等。\n1、一般治疗，疾病活动期应卧床休息，疾病改善以后应进行主动的运动训练，防止感染，要避免阳光照射。糖皮质激素可以抑制炎症反应，改善症状，在体温正常、肌力增强、机酶恢复正常的时候激素应该逐渐减量，不能长期应用。\n2、激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，包括甲氨蝶蛉、环孢素等，病程严重的时候也可采用静脉滴注丙种球蛋白或者血浆置换疗法。除此之外，合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后，肌炎症状可以自然的缓解。另外，目前生物制剂的治疗对部分病人也是有效的，但其疗效还有待进一步的证实。所以多发性肌炎的治疗、皮肌炎的治疗应该在医生的指导下规范的治疗，并且要定期复查，来观察病情以及药物的副作用。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
雷诺氏综合征又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱，引起的肢端小动脉阵发性痉挛，导致局部缺血。雷诺综合征有多种原因，可以挂风湿免疫科或血管外科。雷诺氏综合征表现为手指、足趾等部位，皮肤出现苍白、紫绀和潮红三项改变的疾病，临床上并不少见，发病年龄多在20-30岁之间，女性发病比较多。雷诺氏综合征继发性可以见于全身性的疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等等。因此，当出现了雷诺氏综合征，要到医院去进行正规的治疗。