赵舟

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣关闭不全需要进行外科干预，主要的手术类型包括主动脉瓣人工瓣膜置换和主动脉瓣成形手术两种。不论是瓣膜置换还是成形，都需要在全麻体外循环下进行上述手术。如果主动脉瓣叶毁损严重，无法进行修复和成形，则需要进行瓣膜置换。目前人工瓣膜分为人工机械瓣膜和生物瓣膜两种，其中生物瓣膜费用相对昂贵。所以主动脉瓣关闭不全的手术治疗费用主要取决于两点：第一，具体的手术术式；第二，患者在整个的围手术期康复是否顺利。一般而言，进行主动脉瓣瓣叶成形和修复手术费用相对低廉，但难度较高，有可能需瓣膜置换。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣位于人体心脏左心室和主动脉之间，主动脉瓣由三个瓣叶构成，它起到的作用是抑制射入主动脉的血流回流入左心室。主动脉瓣关闭不全是常见的心脏瓣膜病，大约占全部心脏瓣瓣膜病的四分之一。引起主动脉瓣关闭不全的病因有先天性和后天性两种，但以后天居多，绝大多数为主动脉瓣病变所致，而主动脉根部的病变影响到窦管交界和（或）瓣环时，也可导致主动脉瓣关闭不全。目前引起主动脉瓣关闭不全的病因包括风湿性心脏病、粘液退行性疾病、创伤性疾病、医源性疾病以及先天性二瓣化畸形等。主动脉瓣关闭不全可以导致患者出现肺水肿，长期的关闭不全可以导致左心功能衰竭，所以当患者有中、重度主动脉瓣关闭不全，同时有相应的临床症状时，需要进行外科干预。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣位于左心室和主动脉之间，主动脉瓣关闭不全可以使已射入主动脉的血反流回左室，慢性的主动脉瓣关闭不全在左心室功能可以代偿的阶段，患者可以毫无任何症状，但严重的主动脉瓣关闭不全患者常有心悸，胸部有冲撞感或心尖搏动感。当慢性的主动脉瓣关闭不全，左心室功能失代偿阶段时，患者常常会出现体力活动后的疲乏、倦怠、劳累性的呼吸困难等。当严重的左心功能减退，可以出现明显的活动后乏力、呼吸困难，甚至是端坐呼吸和夜间性阵发性呼吸困难等左心衰竭的表现。尤其部分人群可因严重的主动脉瓣关闭不全、左心功能损害，可有心绞痛症状的发生，这可能与主动脉舒张压低，冠状动脉灌注压不够，以及室壁张力增加，心肌耗氧增加有关。如果是急性主动脉瓣关闭不全，主要的表现是急性的左心衰竭和肺水肿。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
目前，对于主动脉瓣关闭不全主要治疗方法包括内科治疗和外科手术。患者合并有主动脉瓣关闭不全，如果瓣膜轻度或中度反流，但患者没有相应的症状，左心功能正常，没有肺水肿和左心衰竭的表现，可以通过内科药物治疗，同时定期复查超声，严密观察病变进展，一旦出现左心衰竭的表现，应立即就诊于当地医院心内科或心外科。如果是中度以上，重度的主动脉瓣关闭不全，患者合并有临床症状，包括肺水肿、乏力、活动耐量的减低，这时应积极就诊于心内科或心外科，必要时需要行瓣膜置换或瓣膜成形手术。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
主动脉瓣关闭不全是常见的心脏瓣膜病，引起主动脉瓣关闭不全的病因包括先天性和后天性两种，以后者居多，绝大多数为主动脉瓣病变所致，而主动脉根部病变影响到主动脉窦管交界和（或）瓣环的时候也会导致主动脉瓣关闭不全。常见的引起主动脉瓣叶的病因有主动脉瓣钙化性疾病、特发退行性病变、感染性心内膜炎、风湿病变以及先天性二瓣化畸形和粘液样变。而引起主动脉瓣瓣环扩大的病因有主动脉夹层、创伤、高血压、梅毒、病毒感染和大动脉炎等。部分结缔组织异常的疾病也会导致主动脉瓣的反流。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
当患儿家属发现患儿存在心脏杂音，或已经超声心动证实存在房间隔缺损，需尽早及时前往当地正规医院进行进一步干预治疗。如果超声心动或右心导管提示房间隔缺损较大，且存在大量的左向右分流伴有肺动脉高压，患儿出生后发生反复的感冒、肺炎或心衰，应积极进行药物治疗，控制肺部感染和心衰后，尽早在新生儿或婴儿期进行手术治疗。如患儿就医较晚，此时已有严重的肺动脉高压，甚至心房水平出现双向分流，但仍以左向右分流为主，或并发心衰，术前应积极降低肺动脉压，控制心衰，为手术创造条件。部分患儿房间隔缺损较小，有研究报道，一般小于四毫米时，患儿无症状，没有肺动脉高压的征象，可严密观察，待3到4岁以后再根据情况进行介入或手术治疗。但如果患儿出现严重的肺高压，发生逆向分流，即右向左分流，临床有发绀或杵状指者为手术的禁忌。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
当二尖瓣出现狭窄时，左心房的血无法顺利的到达左心室，会导致左心房压力逐渐增高，进入左室的血流量减少，心排量下降，随着二尖瓣狭窄的程度越来越重，可以增加肺循环的阻力，导致间质性肺水肿和肺动脉高压，左心房压力慢慢增高，最后可以引起左心房平滑肌肥厚，导致心房纤颤。当患者出现房颤时，心排量进一步的减少，心房纤颤最严重的并发症是左心耳和左心房的血栓形成，这时便会引起体循环栓塞的潜在风险。因此，一旦发生心房纤颤，是早期手术的主要指征。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
当患者存在二尖瓣病变，无论是狭窄还是反流，需要进行外科干预，常规的手术方式包括二尖瓣瓣膜置换和二尖瓣瓣膜成形手术。无论是瓣膜置换还是成形，都需要在全麻体外循环下进行上述手术。如果二尖瓣瓣叶结构毁损严重，无法进行修复和成形，则需要二尖瓣人工瓣膜置换。人工瓣膜包括机械瓣和生物瓣，相较于机械瓣，生物瓣费用更为昂贵。通常进行二尖瓣瓣叶修复或成形手术费用较瓣膜置换相对较低，但成形手术，手术难度较大，有可能因成形不满意需要进行瓣膜置换手术。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。一般来讲，单纯室间隔缺损自愈的可能性比较大，尤其是婴儿期。有研究显示，多数膜周部的小的室间隔缺损，在一岁时仍可自行闭合，在随后的幼儿以及学龄前期仍有部分患儿自愈，进入学龄期后则难以自愈。另外，超声观察显示，如果室间隔缺损直径小于五毫米，这类人群容易出现自愈。另外室间隔缺损是否可以自愈，还取决于室间隔缺损的部位，一般来讲，肌部的缺损和膜周部的缺损自愈的机会比较高，而干下型的室间隔缺损则很少自愈。因此，是否室间隔缺损可以自愈，不但取决于室间隔缺损的大小，还取决于室间隔缺损的位置。