范顺阳

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

房间隔缺损手术比较简单、效果很好、非常安全，但手术后可能会出现其他问题，如孩子突然受凉、感冒，可能会有咳嗽的表现，及时镇咳、抗感染治疗即可。另外要注意适当饮水，喝白开水，避免喝饮料，白开水可润嗓子，促进好转效果非常好。 当然还有部分情况，如手术后可能会出现其他方面的感染，也会导致咳嗽。如果术前有轻微咳嗽当时没有在意，术后咳嗽加重，要及时的抗感染治疗，镇咳、化痰、消炎即可。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

房间隔缺损介入封堵术风险取决于病情的程度和房间隔缺损的部位，中央型、上腔型或者下腔型，还取决于手术医生的习惯、技术及熟练程度。如果是中央型房间隔缺损，缺损不大，位置很好，周围边缘较厚实，医生技术也较好、操作非常熟练，这种情况一般没有太大的风险。 但如果房间隔缺损较大，靠近上腔或下腔，放封堵器有可能会脱落，这种情况比较危险，最好不要采取上腔和下腔型的封堵。如果医生的技术相对不完美，或者不熟练，这种情况也会增加一定的手术风险。所以，做手术首先要选择手术时机，选择可信赖、技术较好、较成熟的医生，能把风险降到最低。

任何手术都有风险，动脉导管未闭手术同样如此，手术风险具体如下： 1、术前的风险：如果动脉导管较粗影响孩子心脏的发育，抵抗力较差，容易出现肺炎、心衰等表现，严重者有危及生命的表现，要尽早手术； 2、手术的风险：术中游离动脉导管要仔细，非常轻微，如果粘连较严重有可能损伤动脉导管，导管破裂非常危险，人体最大的血管主动脉、肺动脉出血非常汹涌，一旦破裂很难抢救；手术也可能导致喉返神经的损伤，喉返神经支配声带，人说话都靠喉返神经支配。喉返神经绕着动脉导管过来，术中要非常仔细，避免损伤喉返神经，出现声音嘶哑、饮水呛咳的表现；且游离动脉导管需非常小心、仔细，避开胸导管，以避免乳糜胸的出现；此外，要加强无菌观念、术后抗感染治疗，以避免切口感染。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
法洛四联症相比较室缺、房缺和动脉导管未闭这种手术来说，比较复杂，所以相比较而言，费用还是比较高的。根据手术的年龄和体重，如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也是比较好的，没有明显的缺氧发作这种情况，一般术后恢复的比较满意，大约可能就是5-6万左右就差不多了。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月给做手术，术中要求条件比较高，术后处理时间比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，6-7万，甚至更多。还有就是年龄比较大的孩子，血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较多，甚至有的到十几万都有。所有的费用不是一概而论，根据孩子的病情轻重、根据术后的恢复时间、有没有并发症综合来判断，平常给家长讲的就是大约的费用，但具体要看术后恢复情况来决定。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
动脉导管未闭的治疗方法相对还是比较多的，最经典的方法就是从后外侧切口开胸，开胸以后，用丝线把动脉导管结扎，这是最经典的方法。这种方法的优点就是将来做手术以后，体内是完全正常的，没有任何的金属异物存在。但是它的缺点是有一个手术的疤痕，这个疤痕大小看孩子的体质关系，如果不是疤痕体质，一般这个疤痕很小，但如果是疤痕体质，它会比较大。另外，是微创手术，微创手术就是从大腿的根部把封堵器给送进去，一般是一个弹簧圈，送到动脉导管里边，给它封堵，这种情况就是优点是创伤性比较小。但是也有它自己的缺点，体内遗留金属的异物，也是它不近人意的一个地方。还有一种方法就是改良了以后，可以从左侧腋下来切个小口，同样也是微创，不用放射线在超声引导下。手术方法就这三种情况，效果各有优、缺点，总体治疗方案还是不错的。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损术后如何护理这个问题要根据孩子的年龄、孩子的病情来综合决定，如果小孩做手术做的比较早，没有肺动脉高压，这种孩子手术护理就非常简单了。通过早期，孩子需要低盐饮食，饮食方面不要吃太多，防止心脏负担加重，还有盐分不要吃的太多，就是吃饭不要太咸，其他方面就是早期尽量注意孩子不要活动太剧烈，外界的感染因素的存在，受到感染，毕竟早期抵抗力相对还是差，一般3-6个月以后就完全正常了，和正常孩子一样，没有特别注意的。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的鉴别其实很简单，做心脏超声看就很明确，但如果在超声诊断还没有明确之前，需要与几个疾病来鉴别，因为同样都是心脏的杂音，一个是房间隔缺损，房间隔缺损的杂音位置一般偏高些，在胸部左缘二、三肋间，听到收缩期的杂音，但是这种杂音不是那么响亮，一般可以2-3级左右，另外第二心音是固定分裂的，而室缺的杂音一般在胸左缘三、四肋间听到，根据是否合并肺动脉高压、血流量多少，大约是2-4级的杂音，一般3-4级的杂音相对比较常见一些，比较多一些。另外一个，还要与肺动脉瓣狭窄类的鉴别诊断，肺动脉瓣狭窄在做超声之前，听诊可以听到胸部左缘二、三肋间有收缩期的杂音，但是室缺的鉴别就是室缺，室间隔缺损的杂音比较响亮，第二心音是比较亢进的，而肺动脉瓣狭窄同样杂音也比较响亮，但是第二心音是减弱的。