胡军

重症肌无力有很多不利因素容易引起病情加重或者复发，重症肌无力的注意事项如下： 1、饮食方面：患者应多食用富含蛋白质、富含多种维生素、具有营养的食物，保证营养供给，增强体质；尽量避免食用或者少食用寒凉、辛辣、刺激性食物，以防病情加重； 2、生活起居方面：患者应注意保暖，以防受冻、受寒引起感冒，尽量不到人多的公共场所，避免交叉传染引起感冒；平时患者要适当锻炼身体，以增强体质、增强抵抗疾病的能力； 3、用药方面：重症肌无力有很多用药的禁忌，很多药物都不能使用，如果应用此类药物则会引起病情加重；比如氨基糖苷类抗生素、庆大霉素、链霉素；还有喹诺酮类抗生素，氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等；还有治疗失眠的镇静类药物，比如安定类药物；还有性寒凉的中药，以上药物都会引起病情加重，建议患者禁忌服用或者慎服，遵从有经验临床医师的指导进行选择性用药。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。

重症肌无力是种终身性疾病，也是可治疗性疾病。对于眼肌型重症肌无力患者，10%-20%可以自愈，20%-30%病人局限在眼肌型，但眼肌型也可以向全身型转化。大多数认为在三年之内向全身型转化比例是30%-80%，约2/3患者在两年内可达到疾病最严重的地步，约20%患者在发病一年内即可出现肌无力危象。 经过免疫治疗以后，症状完全缓解的几率可达10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%，部分改善率是68%-87%。随着医疗和生存条件改善，重症肌无力的生存率得到提高，死亡率已明显降低。20年前患者的死亡率在20%以上，而现在的死亡率仅仅为5%。经过20多年的研究，很大一部分患者早期经过正确治疗即可达到临床痊愈，而药物可以逐渐减量、停药，可以做到使患者不复发或者少复发。

诊断为肌无力综合征意味着患者存在潜在肿瘤，所以首先应该治疗原发病。针对原发肿瘤治疗可以使神经系统症状得到改善，尤其是小细胞肺癌。若发现原发性占位，患者应该进行病因治疗，比如进行手术、深部放疗和化疗等方法可缓解肿瘤症状，并且可能同时会改善肌无力导致的神经系统症状。 手术切除肺癌即使对原发病无益，但也常常可以改善肌无力症状。如果没有合并肿瘤的证据，则应该加强随访，通常需要随访三年以上，定期复查。也可能存在肿瘤体积过小，临床影像学并不能发现肿瘤的情况。肌无力综合征的药物治疗包括以下几个方面： 1、症状方面的治疗，可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶可以增加神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，但是这药目前国内没有，因此常常选用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明来代替；而胆碱酯酶抑制剂通常效果不佳，仅对个别患者有效果。 2、如果上述治疗无效，可以考虑启动免疫治疗，可应用免疫抑制剂、血浆置换或者免疫球蛋白冲击治疗；与其它类型的神经系统副肿瘤综合征不同，血浆置换和免疫抑制剂治疗存在一定的治疗效果； 3、目前采用中药联合靶向单抗免疫疗法治疗有效，患者肌力可以完全或者部分恢复，且预后良好。

肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病，由于致病抗体直接抑制神经末梢突触前膜的钙通道，从而导致肌无力症状。肌无力综合征是少见疾病，临床报道发病率是百万分之0.84。但是在报道以后的5年之内，发病率又逐年上升，可能与患者提高了对本病的认识有关。 对于肌无力综合征最初的描述是一位50岁以上的男性患者，表现为副肿瘤形式的疾病，而这类患者的发病年龄大多在60岁左右，65%的患者是男性。而非肿瘤相关肌无力综合征可见于任何年龄，发病第一个高峰期在35岁左右，另一个个高峰期是60岁左右。非肿瘤相关肌无力综合征患者的年龄和性别分布类似于重症肌无力，且与遗传相关。所以如果成年男性出现四肢无力的症状，需除外肌无力综合征，可于专科医院进行诊治。

肌无力综合征患者症状是下肢重于上肢，近端重于远端，常表现为行走压步态或者摇摆步态，合并有四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期用力收缩以后恢复。肌无力综合征症状出现的顺序通常是先出现下肢无力、自主神经功能障碍、上肢无力、脑神经支配的肌无力，个别患者还会有肌痛和肌强直等症状。 肌无力综合征的症状总结如下： 1、首发症状常表现在起立、上楼或者步行困难，而肩部肌肉症状较晚发生； 2、脑神经支配的肌肉，比如眼外肌和咽喉肌受累时，患者可以出现上眼睑下垂、复视、构音障碍和吞咽困难，但以上症状较为少见，受累程度也较轻； 3、约62%患者起病先从下肢无力开始，约18%患者存在肌痛或者肌强直； 4、呼吸肌力弱，此时患者需要人工呼吸，但并不常见； 5、约半数以上的患者可以出现自主神经症状，最常见症状是唾液分泌减少引起的口干，还会有阳痿、便秘、排尿困难以及汗液减少、体位性低血压、瞳孔反射异常等症状。 肌无力综合征多发生在50-70岁的男性，男女发病比例为5:1，是亚急性起病。病程进展可有不同，通常是在发现肿瘤前的数月至数年出现肌无力和肌肉疲劳。受累肌群分布与重症肌无力不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带肌、下肢肌以及肩胛带肌症状尤为明显。