秦红

儿童横纹肌肉瘤通常需要通过病理确诊，儿童横纹肌肉瘤可以发生于全身各个部位，患者可能需要就诊于不同科室，如头颈部、颜面部、腹部、盆腔、泌尿系、躯干、肢体等均可发生。发生在不同部位，可以出现不同的临床表现、体征，但最终确诊需要通过病理穿刺、切开活检、切除活检等取得病理学组织标本，以确诊横纹肌肉瘤，并且进行病理类型分型，如进行FOX基因检查，以确定是否为胚胎型或腺泡型。横纹肌肉瘤没有特异性肿瘤标志物检查，肿瘤可以在不同部位而表现为不同特点。横纹肌肉瘤的患者需要进行影像学检查，如B超检查、局部病变部位的CT增强、增强核磁检查，同时还需要进行头部核磁筛查，以除外颅内是否存在转移，建议进行PET-CT(正电子发射断层显像)检查或骨扫描，以确定肿瘤是否发生远处转移。在评估肿瘤时，需要注意肿瘤大小、局部淋巴结是否受累、是否存在远处转移等，病理检查确定病理类型也比较重要的方面，由于腺泡类型患者相对预后较差，而胚胎型总比腺泡型预后稍好。横纹肌肉瘤需根据肿瘤的发生部位、分期、是否发生转移、病理类型、手术切除情况等进行高、中、低危的危险度分组，确定危险度分组后，再进行不同危险度分组的化疗与后续治疗。

目前肝母细胞瘤5年生存率可以达到80%，如果肝母细胞瘤5年内未复发，通常95%以上的患者可以获得长期生存，目前治疗效果较好。肝母细胞瘤分为极低危、低危、中危和高危，90%-95%的极低危患者可以获得长期生存，晚期的肝母细胞瘤，如已经发生肺转移的患者，目前也可以有50%的生存机会。肝母细胞瘤的治疗主要包括术前新辅助化疗，即手术切除，以及术后化疗，通常可以通过外科良好的肝切除使切缘获得较好的手术效果，达到R0的切除。部分肝母细胞瘤是PRETEXT术前分为4期，如果经过化疗未改善，根据目前全世界范围内的报告，以及中国报告，如果满肝都是肿瘤，没有一叶正常肝可以保留的患者，可以通过肝移植手术获得长期生存。对于极低危的肝母细胞瘤患者而言，化疗的总体疗程缩小，用药强度下降，以及对于极低危的患者可以取得较好的治疗效果，达到95%的长期生存率，即使是Ⅳ期，如肺转移或者高危患者，经过术前的新辅助化疗、手术，以及术后的后续化疗，也可以达到接近50%的存活机会。另外随着外科的技术发展，部分不可切除的肝肿瘤患者，如有门静脉瘤栓、肝脏全部布满肿瘤的患者，经过化疗也无法好转，还可以通过肝移植的方式，可以同样取得相对较好的效果。通常通过化疗后，肝外没有病灶才可以进行肝移植手术。

出生时便发现肝母细胞瘤的情况极为罕见，多数肝母细胞瘤患者，是在出生后，平均2岁左右发现，通常是在3岁以下发现该疾病，90%的患者在5岁以内发现该疾病。肝母细胞瘤的病因至今并不清楚，发病率较低，为1.5∶1000000-1.2∶1000000。大约有15%的患者与遗传综合征相关，如韦伯综合征、家族性腺瘤样息肉、胆汁淤积综合征，还有肾脏、肾上腺的先天畸形等。肝母细胞瘤的发病年龄大概在20个月，90%患者的起病年龄在5岁以下，也有少部分病例在5岁以上，但新生儿期发现该疾病的情况极为少见。肝母细胞瘤不容易鉴别，特别容易与新生儿的另一种血管瘤或血管内皮细胞瘤混淆。肝母细胞瘤可以通过穿刺检查取得病理，以明确新生儿期是否存在肝母细胞瘤、血管内皮细胞或血管瘤，必要时可能需要进行穿刺病理，但穿刺病理可能存在一定风险。

肝母细胞瘤大概可以分4个危险度，包括极低危、低危、中危和高危，其中高危是相对比较晚期。在术前的PRETEXT分期中Ⅳ期的患者通常定义为高危，即肝脏的4个叶全部受累，全部长有肿瘤、原发灶、转移瘤，或肝门的整个血管全部受累。美国的肿瘤组织分组中，将肿瘤不能切除，且有远处转移包括肺转移、骨转移、脑转移等肝外的其它地方转移，定义为晚期或Ⅳ期。此外若肿瘤侵犯了门静脉、下腔静脉、肝静脉等主要的肝脏血管，也定义为晚期。目前临床上将甲胎蛋白低于100ug/L的情况，也定义为相对预后不良的因素，但在新的临床试验中认为甲胎蛋白低于100ug/L时，如果能完整切除肿瘤，也不一定要定义是晚期，所以未来的分期可能有些变化。

肝母细胞瘤是儿童肝脏常见的恶性肿瘤，可以治疗且目前的治疗效果较好，5年生存率可以达到80%。但还有20%病人，虽然经过较为规范的治疗仍然无法存活，因此肝母细胞瘤属于恶性肿瘤，但并非绝症。肝母细胞瘤经过术前新辅助化疗、手术治疗、术后再继续化疗，总体已经达到80%左右治愈率。但从分期角度而言，肝母细胞瘤可以分为极低危、低危、中危和高危，对于低危和极低危病人，用药疗程和用药种类相对较少，也取得较好的治疗效果。对于肝母细胞瘤极低危病人，通过化疗、手术、再化疗，可以达到95%左右存活率。对于即使已经有肺转移或者远处转移，高危Ⅳ期肝母细胞瘤的病人，治愈率接近于50%。

肝母细胞瘤通常可以进行以下检查：1、临床症状：导致小孩就诊的肝母细胞瘤临床表现，多数为不规则的局限性肝脏肿大或上腹部包块。还有部分小孩早期可以有轻度贫血，此时如果发现小孩的一般状况尚可，疾病发展至晚期时，部分小孩会出现黄疸、腹水、发烧、贫血加重、体重下降等现象，还可以看到腹部静脉血管曲张。如果肿瘤比较大、生长速度比较快，可能造成腹胀、呼吸困难、压迫膈肌；2、B超检查：如果发现小孩的肝脏比较大，通常需要进行快捷、方便的B超检查。B超检查简单、方便、无创，可以大致了解肿瘤的来源是否是肝脏，也可以观察肿瘤占据几个肝叶，判断与肝脏周围血管的关系。上述的检查项目与B超室医生水平，以及机器清晰度有关；3、实验室检查：还需要进行实验室检查，由于95%以上的肝母细胞瘤患者，都有出现甲胎蛋白明显升高，甲胎蛋白可以达到几万mg/L，十几万mg/L甚至上百万mg/L。如果属于肝母细胞瘤的患者，还可以出现非特异性乳酸脱氢酶升高，有不到5%的小孩，会出现人绒毛膜促性腺激素的升高；4、其他影像学检查：如果确定了小孩的肝脏存在占位性性变，需要做进一步的检查，包括肝脏增强CT、增强核磁检查等，通过上述检查可以了解肿瘤与肝脏血管的关系。通常还要再进行胸部CT检查，这是因为肝母细胞瘤常见的转移即为肺部转移。另外需要根据肝脏情况，选择性进行头部核磁、骨扫描或PET-CE检查，还包括肝肾功检查、心电图、凝血功能检查等，以确定肝母细胞瘤对其他功能脏器的影响，可以进行分期确定和手术切除可能性的分析。

肝母细胞瘤的患者通过B超检查，可以看到肝内较大、不均匀、稍高回声的实性包块，常会侵犯肝门的血管，包括肝脏的入肝血管、门脉系统和静脉系统。肝母细胞瘤的检查首选B超，是因为B超具有经济、方便、无创、无射线的特点，如果患者空腹当天便可以做，如果没有空腹可以等到空腹后较快的实行。但B超的诊断依赖于B超大夫的经验和B超机器的灵敏度，是B超受限的地方。此外肝母细胞瘤的诊断不能只依赖B超，还要结合其它临床表现，包括实验室检查，例如生化检查、肝脏功能检查，特别是要注意是否存在甲胎蛋白的异常升高。5%左右的患者可以合并有绒毛膜促腺腺激素的升高，还有乳酸脱氢酶的升高，同时血常规可以发现贫血和血小板的升高。因此对肝母细胞瘤患者而言，B超可以作为首选的检查，但最终还需要进行影像学、病史，增强CT、增强核磁共振的检查，才能帮助诊断。

牙周炎是引起口臭的主要原因之一，因为牙周炎有牙龈的炎症、牙龈出血，有可能会引起口腔血腥味。另外，菌斑、牙石，菌斑分解的食物残渣或龈沟液成分，这时候会引起硫化物，就是分解蛋白质，引起的硫化物或苯类化合物产物，出现口臭。 还有龈下牙周袋内能动的、兼性的或专性厌氧菌，相对而言产出来口腔气味特别难闻。所以要做牙周治疗，通过洁治、龈下刮治、根面平整，可以很好去除菌斑、牙石、微生物等，让口腔处于一种健康状态，口臭症状就会明显改善。

牙周炎引起牙龈萎缩，由于牙齿本身唇侧骨板缺失，或骨板较薄受力以后，引起唇侧骨板缺失，引起牙龈裂或骨开窗。可能是单颗牙的牙龈萎缩，也可能是多颗牙的牙龈退缩，要做治疗它可能要进行分度，如MillerⅠ度、Ⅱ度或Ⅲ度、Ⅳ度的牙龈退缩，Ⅰ度牙龈退缩只是涉及到一个面，如唇面，而不涉及到两侧邻面牙槽骨，所以可以做手术，比如做牙龈移植术，或上皮下结缔组织的移植术、冠向复位瓣手术，基本能达到完全根面覆盖。 但是如果要是涉及多颗牙齿的牙龈萎缩，且是牙周病引起的牙周萎缩，整个已经邻面的牙槽骨吸收破坏，治疗效果相对来说没有明显吸收破坏的牙龈退缩的要好。单颗牙齿牙龈退缩有可能与(牙合)创伤有很大关系，所以病因不同，治疗方案不同。通过单纯手术有些问题可以解决，有些问题就不可以解决。如引起MillerⅣ度牙龈退缩，除有唇面牙龈退缩外，邻面也有牙龈退缩，这种情况下手术治疗的效果不佳，因为有牙周硬组织和软组织缺失，就是牙槽骨、牙龈缺失，所以很难达到完全恢复。

糖尿病和牙周炎关系相对较密切，因为致病因子是相互促进，如牙周炎的症状和糖尿病的症状，两个之间是相互的促进作用。如果牙周炎比较重的情况下，可能糖尿病的症状也比较重。糖尿病的症状比较重，牙周炎的症状也比较重。调查发现的糖尿病患者牙周炎症较重，有多颗牙齿的牙周溢脓存在，牙槽骨吸收破坏也比较严重。 治疗相对而言与正常的牙周炎治疗一样，只不过要定期进行，或和内科结合控制血糖，一方面治疗糖尿病，另一方面治疗牙周炎，牙周炎的治疗需要定期洁治、刮治、根面平整，应用药物如抗生素应用。另外，糖尿病患者控制血糖，当牙周病的症状得到控制，糖尿病症状也会得到良好控制，所以它们两个之间互为因果、互为促进。