李奇蕊

婴儿房间隔一般在出生后1岁到1岁半左右可以发生自然闭合，如果超过1岁或1岁半房间隔还没有闭合，称为房间隔缺损，后期发生自然愈合的概率就比较低。但是如果房间隔缺损小于5mm，同时又没有合并其它心内结构和功能异常，即使婴儿年龄已经超过1岁半，这个时候也不需要特殊处理，只需要定期的随诊和观察即可。如果婴儿大于1岁半，同时房间隔缺损大于5mm，可以考虑通过介入的微创手术，也就是房间隔缺损介入封堵术，把房间隔缺损进行人为封堵。先心介入手术可以预防后期房间隔缺损所带来的不良反应，比如后期有可能会发生感染性心内膜炎，或者对心脏结构和功能有可能会产生不利的影响。早期通过先心介入的手术可以让房间隔缺损得到根治，同时手术创伤比较小，成功率很高，术后恢复起来比较快。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。

婴儿进行心脏房间隔缺损手术后大部分预后良好，不会遗留相关后遗症。少部分婴儿可能会合并轻微后遗症，比如合并束支传导阻滞。个别小孩易合并不完全右束支传导阻滞，或者合并完全性右束支传导阻滞，个别婴儿也会出现轻微的室内传导阻滞。这些轻微的传导阻滞，不会影响心脏的结构和功能，大部分预后良好，仅遗留轻微心电图改变。此手术是通过切开右心房，暴露房间隔，之后在右心房上进行缝补，个别婴儿在右心房的切开部位会形成瘢痕。极少数婴儿经过心脏房间隔缺损手术后会出现瘢痕相关的心律失常，称为先心术后心律失常。因为局部的右心房瘢痕会形成缓慢的传导区，与心房内的异常激动会形成返还，容易形成先心术后的瘢痕折返性心律失常。临床最常见的是有部分婴儿易出现房速，甚至出现房扑，如果发作时间较长、频率较快，则会出现心律失常相关的心肌病，比如心脏会出现不同程度的扩大，甚至出现心功能不全，会对婴儿生命构成威胁。

小儿先天性心脏病会有以下危害：1、肺炎：这类小儿抵抗力较低，易合并肺炎。反复肺炎可以导致间质性肺疾病，甚至出现呼吸衰竭；2、加重心脏负担：反复的心内血液分流会引起心脏结构和功能改变，甚至出现心脏扩大、心力衰竭，或者发生艾森曼格综合征；3、心律失常：易出现快速性或者缓慢性心律失常，严重时会引起心源性猝死；4、感染性心内膜炎：因为自身存在先天的心脏结构缺损，一旦发生感染时，容易合并感染性心内膜炎。一旦出现严重的感染性心内膜炎，会加重心脏耗氧或者加重心脏负担，诱发心力衰竭的发生；5、脏器栓塞：如果心脏内有细菌的赘生物形成，一旦赘生物脱落，会导致各脏器出现不同程度的栓塞或梗死的表现，严重者也可以出现生命危险。

小儿先天性心脏病，通常在儿童专科医院的小儿心内科治疗，部分医院会有小儿先天性心脏病门诊或者小儿心脏外科。因为小儿先天性心脏病在后期大部分需要进一步的干预，包括介入治疗或者外科手术治疗。因此小儿先天性心脏病可以挂先天性心脏病介入门诊，或者挂心脏外科门诊。部分先天性心脏病介入门诊归于儿童心内科，经过专业儿童心脏科的医生进行进一步评估，便可以告知家长，是需要追踪随访还是择期进行手术治疗。因此这部分患儿在专业的心内科医生指导下，开展正规的治疗和随访，大部分都可以治疗，甚至存在自愈的可能性。大部分小儿通过先天性心脏病介入手术或者外科手术干预，预后都比较良好。

先天性心脏病宝宝发育迟缓要分析发育迟缓的相关原因，如果是因为先天性心脏病，出现心功能降低从而影响生长发育，比如体格、体重、身高发育，都明显落后于同龄儿。如果没有其它疾病和神经系统发育异常，也没有合并先天的遗传代谢性方面疾病，可以通过先天性心脏病的早期矫治手术，让心脏畸形得以矫治，因为畸形所导致的体格发育迟缓，可以在短时间之内得到明显纠正。如果宝宝的先天性心脏病是伴随症状，比如先天多发畸形合并先天性心脏病，部分患儿多发伴有发育迟缓，比如语言发育落后、体格发育落后和智力发育落后，可能没有更好的特效治疗。在发育迟缓方面也就是积极对症或对因治疗、预防并发症，可以早期进行语言、肢体或智力的康复训练，服用促进脑神经发育的药物，可延缓病情进展。

法洛四联症术后的寿命，与术前心脏结构和功能改变的情况，以及术者经验操作有关。如果法洛四联症发现较早，心功能下降不是特别低，或者缺氧状态没有特别严重，经过良好的手术根治，后期孩子的心脏结构和功能可以趋向于正常，寿命可与正常人寿命一样。但也有部分法洛四联症发现得较晚，或者术前本身心功能较差，还合并其他心肺功能不良。手术只是解决部分的问题，没有得到完全根治，术后可能心功能再进一步下降，术后存活率平均只有5年或者6年。故建议法洛四联症患者，一旦经过手术医生评估，具备相关手术指征，尽量早期进行手术治疗，术后可能还需服药治疗，定期门诊进行随访和观察。

法洛四联症孩子缺氧发作，需要紧急处理，首先可以给孩子膝胸卧位，同时高流量吸氧，给孩子适当应用吗啡、水合氯醛、安定进行镇静。其次要第一时间把孩子带到医院，在急诊床上进行紧急处理，让医生评价孩子生命体征，同时要明确缺氧发作严重程度。如果通过胸膝卧体位、吸氧，缺氧发作短时间缓解，可以择期完善手术治疗。如果孩子缺氧发作程度严重，已经出现呼吸衰竭，甚至已经出现呼吸不稳定，可能需要用血管活性药或者需要进行相关呼吸支持，可能要急诊收入重症病房进一步处理。个别孩子内科药物保守治疗效果不佳，必要时可能要紧急开展急诊手术，挽救生命。

2岁宝宝全天平均心率正常为100-110次/分，安静睡眠时心率降低，发热或烦躁、哭闹等情况下，心率可能会有所升高，甚至可以达到180-190次/分，属于生理情况。因为孩子心率根据不同生理状态，进行相关调整，但平均心率为正常范围内。如果2岁宝宝全天平均心率只有60次/分或50次/分，心跳明显低于同年龄儿童低限，可能存在严重心动过缓。如果心率有明显增高，全天24小时平均心率达到130-140次/分，最快可能达到250-300次/分，提示存在心动过速，属于异常现象。此时需带宝宝到医院做正规检查，比如心电图、动态心电图等，监测孩子心跳的具体情况。

心口窝下面疼的原因多种多样，因为是在心口窝下面的疼痛，需要注意是否为心脏方面的问题。具体如下：一、心脏相关疾病：1、心肌损伤或心肌梗死：有一些不稳定型的心绞痛，或者是陈旧的心肌梗死，都可以出现心口窝下面的胸疼，在劳累或运动之后可能会更明显；2、心肌炎：比如最常见的急性心肌炎或慢性心肌炎，心肌的炎症造成心肌细胞的损伤、水肿，甚至出现心肌缺血的表现，也可以出现心口窝下面的疼痛；3、心律失常：比如各种各样的心动过速，或者各种各样的期前收缩，甚至有可能出现传导阻滞，也可以出现心口窝下面疼痛的表现；4、心肌病：包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，甚至高血压型的心肌病，都有可能会出现胸口窝下面的疼痛，需要完善心电图或心脏彩超，来进一步去协诊。二、肺部疾病：除了心脏方面的问题，还有可能是本身肺部问题，比如最常见的肺炎、胸膜炎，甚至是肋软骨炎、肋间神经痛等，都可以引起心口窝下面的疼痛。所以可以先做肺部的影像学，进一步排除是否是肺部病变所引起的上述症状。