曾高

虽然低级别胶质瘤为偏良性肿瘤，但是为脑子中的肿瘤，仍然较为严重。低级别胶质瘤总体预后好于恶性高级别胶质瘤，尤其儿童低级别胶质瘤，有些只引起癫痫，只要将低级别胶质瘤切除，癫痫控制好，就完全可以恢复正常。 手术切除是低级别胶质瘤最主要的治疗方式，一般安全可靠，可显著提高儿童的总体生存率和总体症状控制率，尤其是进行手术全切，很多孩子可以获得治愈，复发几率也很低。低级别胶质瘤为良性肿瘤，只要全切除，基本不会再长，后续也不需要进行放疗和化疗。对于引起癫痫的低级别胶质瘤，除手术以外，还需要给予癫痫药物的辅助控制。手术切除以后，只需要吃1-2年抗癫痫药物，没有癫痫发作即可停药。此类低级别胶质瘤手术效果和治疗效果较好。 部分低级别胶质瘤较大，如超过6cm，位置也较深，或者累及重要区域，如脑干、丘脑，甚至从一侧长到另外一侧，无法手术全切，只能做部分活检，会影响到总体治疗效果，这种情况需要密切观察，个体对待。

只要低级别胶质瘤进行了全切除，到达了治愈状态，并且没有引起明显的并发症，患者完全可以回到正常学习、工作岗位中。通常手术后2-4周，患者即可回归学习、工作岗位。术后1周左右拆线，再过1周即可洗头，因此最早2周可以上班。但一开始不建议进行剧烈活动，一般3个月复查后确定没有问题，才可逐步恢复剧烈活动。 如果患者有癫痫，要注意按时吃药，避免劳累、熬夜，少喝含有酒精的和刺激性的饮料，以控制癫痫的发作。同时患者一定要定期复查，包括影像学复查，即CT和核磁，也包括脑电图复查，至少2小时以上的脑电图。如果服用一些特殊药物，如丙戊酸钠，需进行血药浓度检查，在3个月时也要做头部的增强核磁。如果手术前肿瘤有明显钙化，同时建议做CT复查，钙化在核磁上显示更为清楚。如果低级别胶质瘤没有达到治愈，但是控制满意，患者一般情况较好，也可以上班干活。

无论是低级别还是高级别，良性、恶性的胶质瘤都不称为癌症，因此也就不是脑癌。癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤，中枢神经系统的肿瘤是由肿瘤细胞来源和组织病理学特点来定义，有着较强的特殊性。即使是神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤，也不用癌症或者Cancer，包括其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于神经系统肿瘤有通用明确的分级系统，通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，细胞异型性不明显，即细胞长的更接近于正常细胞。高级别胶质瘤细胞明显有异型性，长的和正常细胞不同，有丝分裂为重要指标，体现细胞增生、分裂、生长趋势，高级别胶质瘤有丝分裂会明显增快。Ki67指数体现有丝分裂程度，高级别的胶质瘤Ki67超过10%甚至20%。血管增生和坏死为高级别胶质瘤的特点，代表肿瘤周围有较多新生血管，肿瘤长的速度快，甚至周围血供的营养无法满足肿瘤的生长，肿瘤细胞发生坏死。

低级别胶质瘤推荐积极手术治疗，多数低级别胶质瘤边界清楚、手术风险较低，全部切除后可以达到治愈，且并发症也较少。但是部分位置较深，处在重要功能区的低级别胶质瘤，手术会引起并发症，如视路胶质瘤，可以保守切除或者活检，加上积极的化疗辅助控制肿瘤。 低级别胶质瘤的保守治疗基本是观察，如中脑顶盖区低级别胶质瘤，肿瘤直径＜2cm，没有强化、没有症状，或者只引起脑积水，可以只解决脑积水，而对于肿瘤采取定期复查的策略。部分较小、位置较深的类似低级别胶质瘤，如果患者完全没有症状，也可定期复查，一般3-6个月复查核磁，如果肿瘤有进展或者出现症状，仍然要选择积极的手术治疗。

颅咽管瘤为常见的先天性良性肿瘤，但是并非遗传所致，在WHO分级中为Ⅰ级，即最良性的肿瘤。颅咽管瘤的来源为残余组织Rathkes囊，Rathkes囊在胚胎发育过程中为垂体的前身，未来会逐渐退化形成垂体。如果没有退化，Rathkes囊残留在鞍区，不属于人以后的正常组织。Rathkes囊细胞在将来发生特殊的基因二次突变，相当于启动异常细胞，开始不断分裂增殖，就会在鞍区形成颅咽管瘤。 不同的基因突变会引起不同类型的颅咽管瘤。WHO2016年版的神经系统肿瘤的分类中，将颅咽管瘤分为幼稚型和乳头型，两者来源的细胞类型和年龄分布有所不同。儿童多为幼稚型，5-15岁为发病高峰，成人中两种病理类型都有，基本各占50%。因此，颅咽管瘤为先天残余的Rathkes囊引起的增殖性肿瘤。

室管膜瘤既可以长在颅内，也可以长在脊髓，可以长在颅内和中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，但是儿童90%以上的室管膜瘤都长在颅内，长在脊髓的室管膜瘤较少，长在颈髓的更少。 儿童脊髓肿瘤多数为星形细胞瘤，和成人不同。成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。

只要室管膜瘤有机会获得手术全切除，就有机会治愈，但是能获得全切除的室管膜瘤较少，约50%。不能全切除的室管膜瘤则较难治愈，其结果往往是复发，并且放疗和化疗的效果都较差。室管膜瘤在不同区域表现出的差异性大，有2/3-3/4的室管膜瘤发生在幕下的后颅窝区域，此区域的室管膜瘤分两种，一种是中间型，即长在脑干背侧四脑室里面，切除比率较高，一种是侧方型，发生在四脑室旁边侧隐窝，多见于低龄儿童，有着特殊的基因突变，常累及脑干侧方，并且和神经根粘连，全切的几率低，复发和播散几率较高。 中间型室管膜瘤大孩子偏多，手术切除希望大，治愈效果好。长在幕上的脑室旁室管膜瘤全切几率比幕下高，患者预后比幕下好。但是其中有特殊的基因，如RELA基因突变类型，则容易复发。椎管内的室管膜瘤可以为良性肿瘤，无论发生在脊髓内还是发生在终丝，手术全切除都可以获得治愈，但是室管膜瘤在儿童中相对少见。

目前多数肿瘤的发生原因并不清楚，包括脑室管膜瘤，主要理论是基于基因二次突变的假说。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的特殊室管膜细胞，因此可以生长在颅内和椎管内任何有室管膜细胞的地方。脊髓室管膜瘤多见于成人，90%儿童室管膜瘤都在颅内，占儿童颅内肿瘤的10%。儿童平均发病年龄为2-6岁，发病高峰期在14岁，50%发生在3-5岁以下。虽然都是室管膜瘤，病理上类似，但是由于生长区域不同，室管膜瘤的特点相差大，病理性质也有一定区别。 黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级的良性肿瘤，室管膜瘤为Ⅱ级偏良性肿瘤。渐变性室管膜瘤为WHOⅢ级的偏恶性肿瘤，颅内室管膜瘤为脑室管膜瘤，多数生长在幕下后颅窝，少数生长在幕上脑室旁。年龄越小，发生于后颅窝的比例也就越高，可以到达75%左右。根据不同的生长部位、病理类型和基因突变类型，生长、复发趋势和预后也会有所差异。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
脑积水是一个看起来简单，实则非常复杂的疾病。因为对于脑积水的病因和病理机制目前仍然不是很清楚。总体来讲，治疗方法有三种，第一种是病因治疗，也是最可靠的治疗方式。比如肿瘤引起来的梗阻性的脑积水，通过切除肿瘤，往往脑积水可以得到自行的缓解。在无法确定明确的病因，或者一些出血后、感染后、外伤后等等这种脑积水，可以根据梗阻的部位，在中脑还是在蛛网膜颗粒，还是其他地方，可以首先采用三脑室底造瘘的方法，内径三脑室底造瘘是一种相对微创的办法，它的理念就是堵在了中脑导水管，那把脑室开通另外一个通路，可以让脑脊液循环起来。如果是在蛛网膜颗粒，可以选择脑室腹腔的分流手术，因为脑子本身难以吸收如此多的脑脊液，可以放一根管子到脑室里面，通过皮下埋到腹腔里面，让腹腔帮助吸收。目前来讲，最常用的方法就是这三种。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
儿童癫痫的一线治疗是药物治疗，如果可以通过药物控制癫痫的发作，并且不影响孩子的智力和发育，首先选择药物治疗。如果药物治疗失败，经过两年的规范的两种以上的药物的治疗，仍然不能良好的控制，每个月发作次数在2-3次以上，称为难治性的癫痫。这种难治性癫痫需要多种的临床手段去评估，包括脑电，包括核磁、脑磁图、SPECT等等。作为外科医生，要去寻找癫痫的起源灶在什么地方，有没有可能通过外科手术的方式去切除掉起源灶，让癫痫得到控制。