曾高

儿童高级别胶质瘤恶性程度高、生长快、累及范围广，手术往往切不干净，因此治愈率低、容易复发，甚至容易转移，整体预后较差。目前如果有可能，应以最大限度安全地切除肿瘤，加上术后放化疗这一最根本、最古老、最经典的方式为主。经过手术切除结合放化疗以后，Ⅲ级高级别胶质瘤5年生存率不到1/3，而Ⅳ级高级别胶质瘤5年生存率不到1/5。 弥漫中线胶质瘤包括桥脑弥漫内生性的胶质瘤DIPG，由于手术难以切除，放化疗效果不理想、预后差，5年生存率不到10%。组织病理免疫组化标记物和分子病理的基因改变，有助于帮助医生判断肿瘤特征，可以一定程度上预测肿瘤行为，如是否容易复发、是否容易播散、是否预后差等。

低级别胶质瘤为神经上皮来源的肿瘤，起源于中枢神经系统胶质细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合少突胶质细胞瘤和混合神经元胶质细胞瘤，分别来自星形细胞、少突胶质细胞、混合少突胶质细胞或者神经胶质细胞，这些广泛分布的细胞导致低级别胶质瘤的发生。 因为这些细胞分布广泛，所以低级别胶质瘤可以长在中枢神经系统的任何部位，常见部位为小脑半球，其次是大脑半球，3/4大脑半球的胶质瘤都是低级别胶质瘤。其它常见部位包括视路，从双侧视神经到视交叉到视束、下丘脑区域，以及丘脑、脑干以及脊髓。多数特殊基因突变可以增加胶质瘤的发生风险，如神经纤维瘤病容易发生视路胶质瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化病。因此，低级别胶质瘤的发生和细胞来源、基因突变有密切关系。

低级别胶质瘤通过影像学、组织病理学和分子诊断相结合的方式确诊，影像学主要通过计算机断层扫描，即CT和核磁共振成像MRI为主，尤其是核磁。低级别胶质瘤通常在T1序列上为低信号，T2序列上为高信号，多数边界清楚。60%的低级别胶质瘤会出现一定程度的增强，和成人不同，在儿童这并不是恶性特征。波谱核磁MRS多数会有相应提示，最终诊断需要通过手术或者活检获得肿瘤细胞病理，最终确诊和分级。 影像学是从宏观来判断，组织病理学是从细胞水平判断，基因诊断是从分子角度协助判断，为重要补充。需要注意的是，不同肿瘤级别不同，可以生长不均匀或存在多种成分，因此单纯活检准确性可能会受到一定影响。有经验的医生从CT上或核磁上就可以大体判断出低级别胶质瘤，但是准确判断还需进行病理检查。

虽然低级别胶质瘤为偏良性肿瘤，但是为脑子中的肿瘤，仍然较为严重。低级别胶质瘤总体预后好于恶性高级别胶质瘤，尤其儿童低级别胶质瘤，有些只引起癫痫，只要将低级别胶质瘤切除，癫痫控制好，就完全可以恢复正常。 手术切除是低级别胶质瘤最主要的治疗方式，一般安全可靠，可显著提高儿童的总体生存率和总体症状控制率，尤其是进行手术全切，很多孩子可以获得治愈，复发几率也很低。低级别胶质瘤为良性肿瘤，只要全切除，基本不会再长，后续也不需要进行放疗和化疗。对于引起癫痫的低级别胶质瘤，除手术以外，还需要给予癫痫药物的辅助控制。手术切除以后，只需要吃1-2年抗癫痫药物，没有癫痫发作即可停药。此类低级别胶质瘤手术效果和治疗效果较好。 部分低级别胶质瘤较大，如超过6cm，位置也较深，或者累及重要区域，如脑干、丘脑，甚至从一侧长到另外一侧，无法手术全切，只能做部分活检，会影响到总体治疗效果，这种情况需要密切观察，个体对待。

无论是低级别还是高级别，良性、恶性的胶质瘤都不称为癌症，因此也就不是脑癌。癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤，中枢神经系统的肿瘤是由肿瘤细胞来源和组织病理学特点来定义，有着较强的特殊性。即使是神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤，也不用癌症或者Cancer，包括其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于神经系统肿瘤有通用明确的分级系统，通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，细胞异型性不明显，即细胞长的更接近于正常细胞。高级别胶质瘤细胞明显有异型性，长的和正常细胞不同，有丝分裂为重要指标，体现细胞增生、分裂、生长趋势，高级别胶质瘤有丝分裂会明显增快。Ki67指数体现有丝分裂程度，高级别的胶质瘤Ki67超过10%甚至20%。血管增生和坏死为高级别胶质瘤的特点，代表肿瘤周围有较多新生血管，肿瘤长的速度快，甚至周围血供的营养无法满足肿瘤的生长，肿瘤细胞发生坏死。

低级别胶质瘤推荐积极手术治疗，多数低级别胶质瘤边界清楚、手术风险较低，全部切除后可以达到治愈，且并发症也较少。但是部分位置较深，处在重要功能区的低级别胶质瘤，手术会引起并发症，如视路胶质瘤，可以保守切除或者活检，加上积极的化疗辅助控制肿瘤。 低级别胶质瘤的保守治疗基本是观察，如中脑顶盖区低级别胶质瘤，肿瘤直径＜2cm，没有强化、没有症状，或者只引起脑积水，可以只解决脑积水，而对于肿瘤采取定期复查的策略。部分较小、位置较深的类似低级别胶质瘤，如果患者完全没有症状，也可定期复查，一般3-6个月复查核磁，如果肿瘤有进展或者出现症状，仍然要选择积极的手术治疗。

只要室管膜瘤有机会获得手术全切除，就有机会治愈，但是能获得全切除的室管膜瘤较少，约50%。不能全切除的室管膜瘤则较难治愈，其结果往往是复发，并且放疗和化疗的效果都较差。室管膜瘤在不同区域表现出的差异性大，有2/3-3/4的室管膜瘤发生在幕下的后颅窝区域，此区域的室管膜瘤分两种，一种是中间型，即长在脑干背侧四脑室里面，切除比率较高，一种是侧方型，发生在四脑室旁边侧隐窝，多见于低龄儿童，有着特殊的基因突变，常累及脑干侧方，并且和神经根粘连，全切的几率低，复发和播散几率较高。 中间型室管膜瘤大孩子偏多，手术切除希望大，治愈效果好。长在幕上的脑室旁室管膜瘤全切几率比幕下高，患者预后比幕下好。但是其中有特殊的基因，如RELA基因突变类型，则容易复发。椎管内的室管膜瘤可以为良性肿瘤，无论发生在脊髓内还是发生在终丝，手术全切除都可以获得治愈，但是室管膜瘤在儿童中相对少见。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
儿童癫痫的一线治疗是药物治疗，如果可以通过药物控制癫痫的发作，并且不影响孩子的智力和发育，首先选择药物治疗。如果药物治疗失败，经过两年的规范的两种以上的药物的治疗，仍然不能良好的控制，每个月发作次数在2-3次以上，称为难治性的癫痫。这种难治性癫痫需要多种的临床手段去评估，包括脑电，包括核磁、脑磁图、SPECT等等。作为外科医生，要去寻找癫痫的起源灶在什么地方，有没有可能通过外科手术的方式去切除掉起源灶，让癫痫得到控制。

低级别胶质瘤包括多种病理类型，常见的有星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合神经元细胞肿瘤等。混合神经元细胞肿瘤包括神经节细胞瘤、胚胎发育不良、神经上皮肿瘤，不同类型的肿瘤CT表现也不同。多数低级别胶质瘤长在大脑或者小脑半球，CT上多显示为低密度的占位灶。占位对于周围正常组织有一定推挤，伴有钙化或者囊变，如有明显的条索样钙化，多提示少突胶质细胞瘤。如果有大的囊性变，则可能为神经节细胞瘤或者毛细胞星形细胞瘤。 CT对于脑外伤、脑出血的判断较有优势，但对肿瘤的分辨能力有限。想要了解肿瘤的详细影像学特点，除CT以外还要进行核磁检查，特别是头部的增强核磁检查。因此，CT只是初步筛选，发现占位以后应尽早做头部核磁检查，可以更加清晰地显示肿瘤的特点。

低级别胶质瘤治疗方式主要为手术切除，如果不能做手术，也可以选择其他治疗方式，具体如下： 1、大脑半球和小脑半球的胶质瘤多数可以通过手术切除，切除后可以达到治愈效果； 2、不能手术切除的低级别胶质瘤不是长在半球的区域，而是长在较深的区域，或者大脑和小脑的重要功能区。视路胶质瘤长在视路上，沿着视神经、视交叉、视放射长，手术很难做到全切除，因为全切除会伤到视觉功能； 3、丘脑和脑干的胶质瘤一般位置较深，周围多为重要的神经核团，手术也很难做到全切除。 随着显微技术和立体定向技术发展，基本突破了所有手术禁区，但并不代表所有地方都可以通过手术完全切除。如果肿瘤较小、位置较深，又在重要的功能区，可以通过立体定向获得肿瘤的病理，然后根据肿瘤性质，判断是做放疗、化疗，还是继续观察。少数中脑低级别胶质瘤较小，有时出现脑积水，治疗以三脑室内造瘘，解决脑积水为主。