刘辉

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
骨髓瘤的治疗最基本的治疗是化疗，现在化疗药物也非常多，现在有很多新药对骨髓瘤治疗效果是不错的。比如说硼替佐米联合地塞米松的方案，在这基础上有可能还会加环磷酰胺、沙利度胺这些药物。另外雷那度胺也是一个治疗骨髓瘤比较好的药物，也会联合激素或者联合一些其他药物，骨髓瘤的基础治疗，是以化疗为主的。对六十五岁以下的骨髓瘤患者，如果前期经过治疗效果不错，经过4-6个疗程的化疗之后，一般会进行自体造血干细胞移植，六十五岁以下的患者，NCCN指南推荐的自体造血干细胞移植作为异性巩固治疗，对患者提高生存期、延长患者的病进展、存活期都是获益的。如果没有机会做移植的患者，也需要维持治疗。骨髓瘤前期化疗叫诱导治疗，诱导治疗结束之后，进入维持治疗，维持治疗药物国际上用的更多的是雷那度胺，在国内因为价格的问题，沙利度胺用的也很多，雷那度胺和沙利度胺都是用于骨髓瘤维持治疗不错的药物。

骨髓增生异常综合征是一种克隆性的造血功能异常，因此认为是一种癌症，是由于造血干/祖细胞发育异常所引起。因为最早起源于造血干/祖细胞，因此被认为是克隆性的血液系统恶性肿瘤。造血细胞发育异常又会导致无效造血，即骨髓造血质量较差，血液成分寿命较短，因此骨髓检查时血细胞增生良好，甚至比正常人活跃，但制造的血细胞在外周寿命过短，造成一种或多种血液成分减少。 骨髓发育异常的血细胞在显微镜检查下可以发现形态异常，称为病态造血。骨髓增生异常综合征患者可以稳定多年甚至十年以上，但总体来讲，大部分患者还是向血液系统更恶性的疾病，如急性白血病方向转化，但过程可长可短。少数患者在数月甚至数周会转变成急性白血病，但部分患者则需要数年、几十年时间才变成急性髓细胞白血病。一旦确诊骨髓增生异常综合征，需要做好临床随访和监测，根据患者情况尽快启动相应治疗。

嗜酸性粒细胞增多是临床比较常见的情况，很多原因都可以引起，具体如下： 1、过敏是特别常见的原因，过敏引起嗜酸细胞增高； 2、除了过敏之外还有寄生虫感染，比如以前常见的蛔虫或者其它寄生虫感染，会引起嗜酸细胞增高； 3、感染也会引起，比如结核感染或者其它特殊感染都会引起嗜酸细胞增高； 4、还会有血液病是引起嗜酸细胞增多，比如嗜酸细胞增多症和特发性嗜酸细胞增多症。 所以如果出现嗜酸细胞增多，先查有没有继发因素，因为嗜酸细胞增多，大多数是由于过敏或者某些感染引起，如果除外这些因素，看是不是血液病引起，如果嗜酸细胞高的特别多、持续高，最好到医院让医生来帮助排查是什么原因引起。

患者外周血中白细胞计数持续低于4×10^9/L时称为白细胞减少症。白细胞主要成分是中性粒细胞，如果中性粒细胞持续降低，低于0.5×10^9/L时则称为中性粒细胞缺乏症。 中性粒细胞是体内的重要的抗感染卫士，如果数量过少，包围、吞噬和消灭细菌的功能会受到较大影响，细菌在体内容易大量繁殖，出现败血症、多脏器功能衰竭、感染性休克等危险的临床症状，甚至威胁患者生命。因此白细胞减少需要根据减少的程度而言，轻度减少可以随访观察，重度减少甚至缺乏则需要及时到医院进行规范治疗。

心脏瓣膜置换的手术前准备包括： 1、有专业人士对患者讲手术过程、深呼吸方法、咳嗽方法以及术后注意事项，如肺功能锻炼、肢体活动、配合拔管脱离呼吸机、咳嗽咳痰等； 2、术前应积极将患者机体调整到最佳状态，包括将电解质、血压、血糖调节到理想状态，以降低手术风险，使手术成功率在97%-98%以上，患者后期可获得较好恢复。

心脏瓣膜置换术后的并发症主要表现在服药、合并症和其他疾病方面，瓣膜置换后需要服用抗凝药物，若抗凝药物服用过多，易引起出血，如牙龈出血、脑出血；若抗凝药物服用量不够，易形成血栓，如瓣环、瓣叶形成血栓，血栓脱落后易造成梗塞，尤其脑部等重要组织脏器，一旦形成梗塞，会危及生命。心脏瓣膜置换术后，要定期抽血化验，及时调整抗凝药物用量。

一般地中海贫血患者不会出现脱发。地中海贫血是一种遗传性疾病，由于基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，患者最终出现溶血性贫血，临床分为轻度、中度、重度等不同类型，轻度患者较多见，可表现为面色苍白、头痛、头晕、心慌、胸闷、四肢酸软等贫血临床表现。 同时由于患者出现红细胞溶解破坏，还会出现皮肤及巩膜黄染、皮肤瘙痒，肝脾肿大等溶血较容易合并的临床症状和体征，但脱发一般较为少见。临床引起脱发最常见贫血类型是缺铁性贫血，由于铁丢失和铁缺乏，头发出现干枯干黄、容易脱落情况。因此，一般情况下地中海贫血不会引发脱发，但缺铁性贫血容易引发脱发。

白细胞低的治疗取决于原因，具体如下： 1、常见原因是吃药引起的白细胞减少，比如吃了某些药，药本身就会引起白细胞减少，此时需要停止服用此药物，让白细胞恢复就好了。如果白细胞低的程度特别低，比如白细胞总数非常少，除了停药之外，可能还会给升白针的治疗，主要是预防感染，这种情况非常常见。在血液科给患者化疗以后，白细胞减少，这时候停了化疗之后，会给患者打升白针，帮助患者恢复白细胞减少的情况； 2、自身免疫病也会引起白细胞减少，轻度的白细胞减少就不用干预，治疗自身免疫病就可以。如果重度的白细胞减少，合并感染，也可以给予升白针的治疗，促进白细胞生长； 3、白细胞减少是血液病的情况，比如再生障碍性贫血表现为白细胞减少、贫血和血小板减少，要针对再障治疗，白细胞才能恢复，所以确定病因非常重要。

淋巴细胞增多，尤其是绝对值增多，血液科一个常见的病是慢性淋巴细胞白血病，患者淋巴细胞绝对值升高，而且持续升高，往往还会进行性的升高，这种情况一定看血液科医生，让血液科医生来帮助鉴别一下。 因为慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞非常有特征，细胞的表面表形有特点，除了表达B细胞常见的CD19、CD20之外，还表达CD5，所以是一种CD19、CD5双阳性的细胞，通过做免疫分型来帮助鉴别，所以淋巴细胞增高，可以到医院查外周血的免疫分型，来帮助鉴别一下是不是慢性淋巴细胞的特异性细胞，但是淋巴细胞绝对值升高更常见的原因是病毒感染引起的，之前有病毒感染病史，之后淋巴细胞增多了，通过抗病毒之后淋巴细胞就恢复了，这种情况就不用管它，而且慢淋是个慢性的病，可以观察。所以如果有淋巴细胞升高了，可以先除外一下感染，如果它持续升高，再到医院就诊就可以了。

红细胞增多症分为继发性红细胞增多症和真性红细胞增多症两种情况。继发性红细胞增多症常见于慢性缺氧患者，如肺气肿、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏病等，还可见于长期大量抽烟的患者、高原地区居民。注意嘱咐患者多饮水、清淡饮食，降低血液黏稠度，同时针对原发病给予相应治疗，如吸氧等。 改善原发诱因，红细胞增多症即可得到缓解。血液系统骨髓增殖性疾病如真性红细胞增多症，患者红细胞数量较高，血红蛋白浓度较高，血液黏稠度升高。最常用方法是静脉放血，可以通过红细胞单采术降低红细胞压积，还可以联合给予羟基药或应用干扰素，把红细胞尽量控制在合理范围。