刘爱华

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
引发系统性红斑狼疮的确切原因目前尚不清楚，家庭里边某一个成员得病了，其他的成员发病率也会增加，似乎这个病是和遗传相关的。但是遗传基因不是导致发病的全部，环境、光线照射、压力、性激素的水平以及某些药物可能作为触发因素，激活了免疫系统，产生大量的自身抗体，抗体攻击自身组织，引起来各种临床反应。简单地说，由于患者的遗传背景的内在因素，在外部一些细菌感染和理化刺激下引起的免疫紊乱，而引起疾病的发作。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是一个表现为多种多样的疾病，有一些患者仅仅是皮肤的受累，而一些患者可以有严重的肺间质病变、严重的肾脏的损伤、严重的血液系统的受累。所以系统性红斑狼疮的严重程度是根据受累脏器的严重程度来判断的。我们不能单纯的回答系统性红斑狼疮是不是严重，只能具体病人具体分析，根据病人的情况来判断它的严重程度。

血小板减少性紫癜，由于特发性的血小板减少所引起皮肤的紫癜，严重可以引起内脏出血，甚至可以危及生命。该类疾病经过治疗以后，血小板能够很快恢复正常，但是治疗周期相对比较长，给予足量的糖皮质激素治疗以后，血小板恢复到正常以后，逐渐减少糖皮质激素的用量，如果不能很好控制，可能会加用免疫抑制剂帮助血小板的恢复，或者免疫球蛋白也能够使血小板较快提高。 具体恢复时间因人而异，对于某个患者来讲并不能确切恢复时间，只能表明能够较快使血小板恢复正常，能够停药或者激素减到最小维持量，较难确定。

干燥综合征不会转成红斑狼疮，临床上有部分特殊病例，特别是部分中老年发病的患者，在疾病的早期以口干、眼干等干燥综合征的症状为初发症状，逐渐发展成红斑狼疮。这主要是由于干燥综合征和系统性红斑狼疮这两个疾病，在临床表现和实验室检查当中具有一定的重叠性，它们都属于弥漫性结缔组织病，全身多脏器受累。但干燥综合征主要以外分泌腺，尤其是泪腺以及口腔的唾液腺受累为主，同时可以有肺、肾、血液等受累。红斑狼疮相对而言脏器受累更为明显，同时也可以出现口干、眼干的症状。在自身抗体检测方面，都可以有抗核抗体、抗SSA抗体等抗体阳性的情况出现。所以在疾病早期时，可以诊断为干燥综合征，属于疾病的特殊阶段，随着疾病的进展，可能会相继出现特异性的症状、体征，包括特异性的自身抗体等，这时可能符合系红斑狼疮的分类标准。另外也有部分患者，可能同时患有干燥综合征和红斑狼疮，这时可以诊断为红斑狼疮继发性的干燥综合征。

青蒿素对红斑狼疮有治疗作用，目前红斑狼疮还是不能治愈的疾病。红斑狼疮是由大量致病性的自身抗体以及免疫复合物形成所导致的全身性的自身免疫性疾病，且需要终生进行治疗。虽然近年来对青蒿素的基础研究发现，对红斑狼疮的致病原因有一定的抑制作用，但并不能从根本上纠正患者的免疫异常，从而达到治愈的目的。青蒿素以及其衍生物，包括双氢青蒿素，对体液免疫中的B淋巴细胞的增殖有一定的抑制作用，可以起到直接的抑制作用，从而减少体内的B淋巴细胞对自身抗体的分泌。这时减少B淋巴细胞，可以减少自身抗体的分泌，减轻体内异常的体液免疫反应，对体液免疫反应有一定的抑制作用。同时也发现青蒿素和其衍生物，对免疫复合物的形成也有一定的抑制作用，所以从基础理论方面发现青蒿素对红斑狼疮的发病机制有一定的抑制作用，但是目前临床研究也发现青蒿素并不能从根本上治疗红斑狼疮所引起的免疫学异常，但可以在一定程度上纠正。

骶髂CT正常不可完全排除强直性脊柱炎，如果强直性脊柱炎患者的骶髂关节CT发生变化，则说明强直性脊柱炎发展到可导致骶髂关节骨质，或者关节破坏的程度。强直性脊柱炎早期无骶髂关节骨质或关节破坏，骶髂CT为正常。如果患者出现炎症性下腰痛、夜间痛，需高度怀疑强直性脊柱炎，需进行人类白细胞抗原B27检查。如果检查为阳性结果，可诊断为早期强直性脊柱炎。早期强直性脊柱炎患者需进行骶髂关节核磁共振检查，如果发现强直性脊柱炎的相关影像学变化，可诊断为放射学阴性中轴型脊柱关节疾病。给予早期治疗可有效防止强直性脊柱炎后期出现骨质破坏，抑制新骨形成脊柱强直。

皮肌炎早期经过有效治疗，病情能够得到有效控制。皮肌炎属于特发性炎症性疾病，主要表现是特征性皮疹以及四肢近端骨骼肌受累，表现为肩胛带以及骨盆带肌肉无力、疼痛。严重者可以有内脏受累情况，尤其是肺间质纤维化出现，对患者预后存在影响。但早期皮肌炎患者，诊断明确以后进行积极治疗，主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，病情可以得到长期缓解以及控制。尤其目前对于炎症性疾病，尤其是皮肌炎，诊断水平不断提高。另外治疗手段也在不断改进，应用细胞毒药物配合免疫球蛋白治疗预后良好，相关并发症都会有明显减少，病情也会得到控制。

血管炎目前还没有根治手段，血管炎是指在病理上血管壁出现了以炎症反应为特征的一组炎症性自身免疫性疾病，包括有大动脉炎、颞动脉炎、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性动脉炎等疾病。血管炎可以分为原发性血管炎和继发性血管炎，继发性血管炎主要是继发于另外一个确诊的疾病，如感染、肿瘤或者弥漫性组织病。血管炎是慢性、进展性疾病，如果没有经过很好的治疗会对机体会造成很严重的脏器损伤，因此血管炎的诊治原则是早期诊断和早期治疗。糖皮质激素目前仍然是血管炎治疗的基础药物，另外对于一些患者，还会加用免疫制剂甚至生物制剂来改善患者治疗的预后。血管炎的预后与具体部位、受累血管的大小、受累脏器的严重程度有明显关系，但在早期诊断和及时治疗后，预后都会得到很大的改善。

安卡相关性血管炎目前没有根治手段，临床上通过积极、有效的药物治疗，可以得到有效控制，减少患者出现严重的并发症，预后比较好。安卡相关性血管炎是一种以血清中能够检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为特点的系统性血管炎，主要累及小血管，包括小动脉、微小动脉、微小静脉以及毛细血管，有时有中小动脉受累。安卡相关性血管炎包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎，表现为肺部、肾脏、皮肤、眼睛以及中枢神经系统病变。治疗分为诱导阶段和维持缓解阶段，主要的治疗药物包括糖皮质激素以及免疫抑制剂。经过激素与免疫制剂的联合治疗，患者的预后可以提高，可使病情长期维持在缓解状态。

目前大动脉炎的病因尚不明确，可能原因如下：1、遗传：患者的近亲中有患有大动脉炎的病史，提示可能有易感基因；2、自身免疫紊乱：患者在检验中可发现血沉等炎症指标升高以及免疫球蛋白升高、抗主动脉抗体阳性，多见于年轻女性；3、雌激素水平升高：长期服用雌激素可引起与大动脉炎类似的动脉壁损伤情况，为重要诱因之一；4、感染：结核杆菌感染、病毒感染、衣原体感染等。