王建

正常人基因里面都含有唇腭裂的风险基因，但是多数情况下不会发生唇腭裂。目前的调查研究显示，父母或者双方直系亲属三代以内有类似疾病的患者，患儿的遗传几率会大大增加。同时唇腭裂的发生也与其他的因素，如营养因素缺乏叶酸，还有辐射，孕妇怀孕尤其前三个月滥用药物如抗生素、止痛剂等因素都是有关系的。所以从遗传角度，父母双方直系亲属有类似显性症状表现的遗传几率更大。

唇腭裂是口腔颌面外科常见的一种先天性畸形。主要是胎儿在早期胚胎发育过程中受到某些致畸因素影响，如遗传、营养、感染、损伤、药物及有毒化学物质、内分泌、放射线、微波等导致发育过程当中一些突起融合障碍所致。目前的发病率是1000:1，也有统计是1000:1.5，最近几年的统计发病率有所增加，可能跟生活当中滥用药物还有致畸因素的增加有关系。这种疾病可以通过早期预防措施，如增加营养，孕妇可以服用叶酸等等，还有营养平衡，摄入各种各样的维生素来增强营养，避免某些营养素的缺失等进行预防。同时它跟遗传因素比较有密切的关系，如果父母或者直系亲属三代以内有类似疾病，他的后代发病率会明显增加。

语音训练是唇腭裂序列治疗的重要阶段。主要是接受腭裂手术以后恢复患者的语音功能。目前比较科学规范的还是应该去正规的医院，做过唇腭裂手术的科室有专门的语音训练师，会制定比较完整的一套训练方案来进行科学规范的训练。家长自己也可以购买语音训练的书籍或者语音教材，进行一对一的规范培训，逐步恢复患儿语音功能。通常也会鼓励患儿伤口恢复以后让其吹喇叭、吹笛子、吹口琴，目的就是有针对性的训练腭部肌肉的张力，为发音创造更好的解剖条件。但是最终规范的训练还是建议到正规的医疗机构，有专门的语音训练师来进行训练。

唇裂手术的住院时间3-5天即可，因为它创伤比较小，伤口在5-7天就可以拆线，如果没有比较严重的肿胀或者炎性表现，术后的2-3天就可以出院。入院的时候提前一天入院，也就是唇裂的手术住3-5天就可以出院。腭裂的手术时间相对长一点，因为它的创伤比较大，可能在医院需要观察1周左右的时间可以出院。还有其他的治疗如植骨术，特殊序列治疗当中的正颌等，比较大的手术可能时间会延长，也有1-2两周如正颌外科的手术需要住院2周。

牙槽突裂是唇腭裂的一种表现形式，即在单侧或者双侧完全性也叫Ⅲ度唇腭裂的时候牙槽突会裂开。牙槽突裂开在9-11岁的时候进行修补，主要传统方法是采用自体髂骨骨松质或者就近取材颏部骨的骨松质来进行修补。可完成牙列的完整形态，还会诱导尖牙在正常时间内萌出，完成牙列的完整性。目前也有替代人工骨的材料，还有研究表明人工骨和自体骨骨松质1:1混合起来进行修补，效果会更好。

唇腭裂是颌面部比较常见的一种先天性疾畸形，通过手术治疗可以治好。该治疗的过程比较漫长称之为序列治疗，包括一系列的唇、腭、鼻畸形手术矫正，还有语音训练、腭部的发音构成组织恢复，如咽后壁瓣成形术等，还有牙颌畸形，如牙齿的牙槽突裂开、牙齿缺失、牙列咬合畸形，可以通过正畸的手段恢复完整理想的咬合功能。还需通过心理医生干预来调整，使其心理趋于正常健康。所以从外形还是心理上都是可以治好唇腭裂的。

唇腭裂主要是明确诊断，通过观察还有辅助X光片可以看到骨头的畸形，可以看到软组织的畸形，还可以通过鼻咽显微镜看到腭部发音构成的组织畸形情况，通过明确诊断然后制定科学规范的序列治疗方案。通过多次手术矫正、功能训练包括语音训练，还有以后的牙颌矫正以及维持，还有颌骨畸形的手术治疗这一系列完整的序列治疗，能够恢复到正常人的外形和功能，尤其是咀嚼语音这样的水平都可以恢复到正常。

接受唇腭裂手术多数是婴幼儿，所以需要家长来精心呵护，包括术前、术中、术后，即围手术期生活上的护理，还有伤口护理，但这主要是护士要做的事情。因为小孩自己会经常因为疼痛不适哭闹，本身唇裂跟腭裂就有一个裂开的伤口，通过一些方法手段把它缝合起来以后，它有明显的张力。如果保护不好，磕碰或者清洁度不够，有感染的情况下会造成伤口裂开，导致手术失败。所以在小孩的日常活动当中，进食还有护理时都要尽量防止磕碰伤口，尽量进食方面要吃软食或者流食，医生护士或者家属及时的清洁护理伤口，防止感染，防止增加张力而造成伤口裂开，导致手术失败。

唇裂即嘴唇裂开，多数发生在上唇，上唇至鼻底全部或者部分裂开，分为不同程度。Ⅰ度只有唇红裂开，Ⅱ度裂开发展到鼻底下皮肤，Ⅲ度指鼻底完全裂开，又分为单侧和双侧，双侧也分为Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度，分类方法跟单侧相同，这是外形上的表现。腭裂发生在腭垂即悬雍垂，表现为向前至牙槽突，就是牙床全部或者部分裂开，也分为Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度，或者分为完全裂和不完全裂。完全裂就是腭垂到齿槽突，即牙床全部裂开，不完全裂是腭垂到硬腭或者软腭部分裂开，还有一个单纯悬雍垂裂即只是腭垂裂开。如果有腭裂会有语音障碍，发音不清晰，鼻音过重，称为腭裂语音。颌骨或可发育畸形，即上颌骨发育不全造成面中部凹陷畸形，还可影响牙齿排列不整齐或者有牙齿缺失等。这些症状和表现，从生理上会影响发音、吞咽甚至呼吸，从远期社会心理的影响，会影响到患者的社会交往甚至心理健康。所以完整的序列治疗非常有必要。

Ⅲ度唇裂多数会伴有鼻畸形，鼻畸形的恢复是比较复杂的问题，它需要经过多次手术矫正，部分还需要植入人工植入体分次手术才能够达到比较理想的程度。所以通过手术唇腭裂的鼻畸形是可以恢复的。唇腭裂修复的效果手术是序列治疗的过程，即从第一次手术开始，目的是缩小他的裂隙，让他周围的辅助骨头还有韧带等软组织张力逐渐的恢复到比较正常的位置，然后开始进行手术治疗，唇裂、腭裂还有鼻畸形均为如此。所以不可能通过一次手术来解决所有的畸形，如唇的畸形、鼻的畸形、腭部的畸形还有语音障碍，所以这需要多次手术。第一步手术以缩小裂隙为主，第二步手术以恢复大体外形为主，第三步手术是精细的精雕细琢，如鼻畸形的恢复、唇的微小畸形整复，如果发音不好腭部还需要做恢复语音功能的手术，如咽后壁瓣、腭成形术等。成年以后的牙齿矫正还有骨畸形的手术恢复，通过这些完整严格的序列治疗，唇腭裂患者完全能够达到跟正常人一样的外形还有发音功能。鼻的外形通过手术可以恢复健侧对称的形态，鼻腔通过唇腭裂的手术把口鼻腔封闭开，鼻的功能能够得到比较完整的恢复，从外形到功能都有完整的恢复。