孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
红细胞偏高有生理性的原因，也有病理性的原因。造成红细胞偏高的生理性的原因，往往是住在高原地区的居民红细胞和血红蛋白，高于平原地区的居民。此外，饮水过少或者是出汗过多，排出水分过多等也可以导致红细胞偏高。红细胞偏高的病理性原因有相对性增多和绝对性增多两种。相对性增多，由于某些原因使血浆中水分丢失，血液浓缩，可以使得红细胞和血红蛋白含量相对增多，如连续剧烈的呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等。此外，慢性肾上腺皮质功能减退症、尿崩症、甲状腺功能亢进等也可以引起红细胞增多。绝对性增多是指的由于各种原因，引起血液中红细胞和血红蛋白绝对值增多，大多与机体循环及组织缺氧、血液中促红细胞生成素水平升高，以及骨髓加速释放红细胞等因素有关系。