高娜

红斑狼疮脑炎更为科学或专业称为NP-SLE，即精神神经狼疮，过往称狼疮脑病。神经系统受累对于红斑狼疮而言，为较严重的脏器损伤，与血液系统、肾脏等重要脏器受累同样需值得重视。NP-SLE在SLEDAI评分，即狼疮疾病活动度评分中所占权重较大，一项可占8分，4分以下可认为狼疮较稳定，分值越高越提示红斑狼疮疾病活动，因此精神神经狼疮需重视脏器受累。通常若存在NP-SLE应进行积极处理，甚至部分情况需激素冲击治疗。若发展至后期发生为不可逆的神经系统改变，治疗需权衡利弊，需考虑较强烈治疗后引起的相应副作用。

系统性红斑狼疮患者若血小板＜50×109/L的水平，至少说明存在中度血小板减少，是否需要住院需参考患者其它相关症状。若血小板降低存在明显出血可能，如出现皮肤黏膜瘀斑，严重情况下可出现消化道出血、颅内出血。若出现血液系统受累，血小板减低则需密切关注，积极控制，但是否需住院治疗，需与主管医生商讨查明原因，判断是否存在其它系统受累，可在医院进一步全面检查。系统性红斑狼疮最常受累系统包括血液系统，因此血小板减少相对较常见，若出现需引起重视。除系统性红斑狼疮原发病导致的血小板减少外，还需与其它原因进行鉴别，如红斑狼疮患者是否存在感染、其它血液系统疾病，及肝脏病变引起脾亢所致血小板减少等，需明确是否为原发病本身引起，治疗方法存在不同。所以是否需住院应与主管医生商讨，根据处理目的不同进行综合判断。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

系统性红斑狼疮需化验指标较多，亦需判断疾病活动度、脏器损伤情况，对于诊断疾病存在较大意义，具体如下：1、血常规：为必查项目，查看是否存在白细胞降低、贫血，进而判断患者是否存在溶血性贫血或其它慢性病贫血等，还需观察是否存在血小板减少的情况；2、尿常规：最主要为判断镜下是否存在红细胞、白细胞管型，均可提示狼疮肾炎。尿蛋白测定亦较为重要，尿蛋白＞0.5g/24h，即对红斑狼疮诊断存在意义，但需与其它疾病鉴别；3、生化：需检测肝、肾功能水平、离子水平，判断患者肝、肾受累状态及服用相关药物是否存在禁忌症；4、非特异性免疫指标检测：包括血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白及补体，补体下降对于诊断红斑狼疮及判断疾病活动性具有意义；5、特异性抗体：如抗核抗体，及更为具体包括抗史密斯抗体、抗双链DNA抗体，对于系统性红斑狼疮而言可出现多种自身抗体疾病，其它如抗组蛋白抗体、抗rRNP抗体等亦可为阳性。此外抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2-GP1)及狼疮抗凝物，对于诊断红斑狼疮及判断是否存在继发抗磷脂综合征具重要意义。

系统性红斑狼疮为临床上可出现多种自身抗体的自身免疫病，最重要或标记性抗体如下：1、抗史密斯抗体：为系统性红斑狼疮特异抗体，敏感性相对较低约30%，即可存在30%红斑狼疮患者出现该抗体，特异性较高。一旦出现该抗体，除非为假阳性或检测有误情况，通常指向系统性红斑狼疮诊断，抗史密斯抗体滴度不受疾病活动度变化而改变，查出阳性后无需根据抗史密斯抗体是否为阳性判断疾病是否存在活动；2、抗双链DNA抗体：可见于极少数其它结缔组织病，但于系统性红斑狼疮特异性亦较强，且抗双链DNA抗体与疾病活动度存在相关性。抗双链DNA抗体阳性在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI评分)中占2分。对于部分狼疮肾炎患者，亦可表现为抗双链DNA抗体阳性，因此与脏器损伤密切相关。

强直性脊柱炎为自限性疾病，部分患者在40-50岁时疾病会自行缓解。患者具体预后情况，主要取决于以下因素：1、未累及重要脏器损伤：单纯为脊柱关节受累，可能影响患者生活质量与活动能力。无反复虹膜炎发作或心脏瓣膜病变，对患者寿命影响不明显；2、累及重要脏器损伤：尤其为瓣膜病变，大部分患者会出现主动脉瓣反流，会造成心功能不全、心律失常等情况，甚至危及患者生命；若引起肾脏病变合并IgA肾病等，可造成肾功能不全，虹膜炎反复发作可引起患者失明，影响患者预后。

治疗强直性脊柱炎的药物主要有以下几大类：1、非甾体类抗炎药：为强直性脊柱炎治疗的一线药物，排除禁忌情况后即可考虑选择，涵盖范围较广，如洛索洛芬、塞来昔布、依托考昔等；2、生物制剂：如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-17单抗，肿瘤坏死因子拮抗剂包括融合蛋白、单抗类药物。选择生物制剂时，通常需进行相关检查除外是否合并肿瘤、结核、乙肝等临床常见情况，若存在则需进行相应干预；3、其他DMARDs药物：存在外周关节受累如肩、肘、膝、踝等，在以上药物选择基础上考虑加用如柳氮磺吡啶、来氟米特等药物。若除关节受累外，还存在关节外表现，如虹膜炎、心脏瓣膜病变等，也需给予相应治疗。

强直性脊柱炎无法治愈，但存在多种干预方法可较好控制。强直性脊柱炎本身具有一定自限性，因此患有强直性脊柱炎的人群需建立信心、克服困难，积极控制疾病。通常强直性脊柱炎治疗方法如下：一、药物治疗：1、首选一线药物为非甾体类抗炎药，治疗贯穿疾病始终，排除禁忌后可使用。2、病情缓解抗风湿药物，即DMARDs药物，如来氟米特、柳氮磺吡啶等，可在外周关节受累时加用。3、生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-17单抗等在应用过程中具有明显效果。需进行结核、肿瘤、肝炎等合并症筛查，以免使用以上药物过程中引起疾病活动；二、非药物治疗：主要指功能锻炼，如广播体操、瑜伽等。

强直性脊柱炎是风湿免疫科重要的疾病，所以考虑有强直性脊柱炎时，应该到风湿免疫科专科进行诊治。强直性脊柱炎主要累及青年男性，可以出现炎性腰背痛，重要表现是在夜间，或者在休息后出现腰背部疼痛，而在活动后症状缓解。40岁或者45岁以下患者常受累，患者可以出现关节外表现，比如反复发生的虹膜炎，以及足跟疼痛等附着点炎症的表现，以及部分患者可以累及心脏瓣膜，出现主动脉瓣反流或者肾脏受累等。强直性脊柱炎在查体时可以发现患者胸廓活动度减低，4字试验阳性，指地距离增加等相应查体阳性。在影像学上可以通过关节CT、核磁、平片，发现有无骶髂关节破坏、骨质硬化，以及关节间隙狭窄。强直性脊柱炎在治疗方面，可以选择非甾体抗炎药或者生物制剂等进行治疗。

强直性脊柱炎的常见症状如下：一、关节受累：1、中轴关节受累：主要表现为炎性腰背痛，通常发生于＜45岁的青年男性，为＞3个月慢性病程，表现为腰部、背部、颈部疼痛，活动后疼痛缓解休息后疼痛程度加重；2、外周关节受累：表现为大关节不对称疼痛，包括肩、肘、膝、踝关节可出现肿胀、疼痛。二、关节外受累：1、眼部受累：如反复发作虹膜炎出现眼部疼痛、发红，部分患者可出现视力下降甚至失明；2、心脏受累：可出现心脏瓣膜病变，突出表现为主动脉根部扩张引起主动脉瓣关闭不全，临床上可出现胸闷、憋气，活动后更为突出而出现心衰症状；3、其它少见脏器损伤。