马健

讲解医师：马健  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
根据左、右两侧及大血管之间有无分流的情况，可以将先天性心脏病分为三型：一、左向右分流型，即潜伏青紫型，病理情况下可出现暂时性的青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。二、右向左分流型，即青紫型，均可出现持续性的青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。三、无分流型，即无青紫型，通常无异常的通路或分流，如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。

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小儿先天性房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。虽然有少部分小分流的1岁以内的患儿，可能自行闭合，但多数医生仍主张诊断明确后，就应早期手术，以免引起肺动脉高压和心内膜炎等。手术的年龄，应选择在学龄前就是3-5岁，可在体外循环下直视关闭切口。巨大的房间隔缺损，早期即伴有充血性心力衰竭者，不受年龄限制。手术矫正心脏畸形，对于缺损小者，可直接连续缝合；缺损大者，应用补片修补。术后应防治急性心衰、心律失常、残余分流、低心排量等并发症。

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小儿出血性疾病，是指因先天性、遗传性及获得性因素，导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。根据筛选的试验结果，结合临床表现，可将出血性疾病大致分为两类：一、出血时间延长、血小板正常或减少、凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病。二、凝血时间、APTT中一项或多项延长，而其他结果正常者，归类为异常所致的出血性疾病。常见的出血性疾病，主要有特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症、血小板增多症、再障、血友病、维生素K缺乏症等。

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肠绞痛是小儿急性腹痛中最常见的一种疾病，它是由于婴儿肠壁平滑肌阵发性强烈收缩和肠胀气引起的疼痛，常常发生在夜间，多半发生在3个月以内的婴儿。肠绞痛主要发生于婴儿吸乳、吞入大量空气、哭吵时。肠绞痛的症状主要是突然出现了大声哭叫，可持续几个小时，也可阵发性的发作。哭的时候婴儿面部逐渐发红，口周苍白，腹部逐渐发胀，双腿向上卷起，双足发凉，双手紧握，就算是抱、哄、喂奶都不能缓解。

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卡介苗注射引起的淋巴结强反应，多发生在接种后的6个月。一般情况新生儿多无先天免疫缺陷，发育良好，病变局限，此时病变轻微者热敷即可奏效。若B超已显示结节内钙化，说明寒性脓肿已形成，此时用针吸法将脓液吸出，同时结节内注射异烟肼，可促进卡介菌死亡。 对于已化脓者，要强调每次换药时，伤口需彻底清创，同时伤口内置以异烟肼引流条为引流，目的是以局部高浓度药物杀灭病灶内残存的卡介菌，有利于伤口的尽快愈合。局部治疗，患儿的痛苦小，花费少，但对于病变较重，炎症范围较广，伤口较大较深，伤口经久不愈者，可加用口服抗结核药物治疗。

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小儿颈椎融合综合征是颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限，但并非所有的患儿都具有上述的特点。小儿颈椎融合综合征是常染色体显性遗传，具有各种表现度，有的类型为常染色体隐性遗传。磁共振和CT能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压的部位和严重程度，并为治疗方案的选择提供可靠的依据。若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线及间隙不发生变化。

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先天性髋关节发育不良，也称为发育性髋关节脱位，过去称之为先天性髋关节脱位。发病主要是女多于男，左侧比右侧相对要多见。发病具体病因未明，一般与遗传、胎位或者生活习惯和环境因素有关。它的临床表现一般分为两期，一般是在站立前期时，新生儿和婴幼儿表现是大腿的内侧皮肤皮纹不对称，患侧一般是加深增多，同样患儿会阴部可能会有增宽，患儿的髋关节活动较少，患侧肢体要缩短。当到了脱位期，患儿开始行走的时间较正常要晚一些。它的表现主要是步态的异常，就是我们常说的患儿跛行，有时候呈鸭形的步态。第二个是“打气筒”征阳性，患儿位于仰卧位时，患髋、患膝屈曲，还是单足站立试验阳性，最终可以通过X线检查，来明确髋关节脱位的程度以及以后的治疗和预后。

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患儿出现佝偻病，可以有很多症状。一、精神神经症状。主要表现为多汗、夜惊、好哭等。骨骼的表现，主要表现为头部颅骨的软化，头颅的畸形，如方颅，前囟变大，延迟闭合，甚至推迟到2-3岁才闭合。出牙晚，可延长至1岁才出牙，严重者牙齿排列不齐。胸部的表现可有肋骨串珠，胸廓的畸形，如鸡胸、漏斗胸等。四肢和肌肉的表现有外踝部的增大，形成佝偻病、手镯或足镯样的改变。下肢畸形可表现为O型腿或X型腿，也就是专业中的膝内翻或膝外翻。严重的佝偻病可以引起脊柱的弯曲，可有脊柱侧弯或后突的畸形，甚至也出现了髋外翻、骨盆畸形等。

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总的来说，手术治疗是先天性心脏病的根治方法。先天性心脏病的种类有很多，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。每种疾病的手术方式都有所不同，室间隔缺损和房间隔缺损需要用手术修补缺口；肺动脉瓣和主动脉瓣狭窄需要做球囊瓣膜成形术；法洛四联症常用动脉-动脉吻合和静脉-动脉吻合术；大动脉转位需要行生理和解剖纠正手术。

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房间隔缺损早期，多数患儿症状不明显，仅表现为生长慢及反复的呼吸道感染。青春期后，由于病情的发展，患儿可出现肺动脉高压，右心负荷进一步加重，症状逐渐明显，表现为易疲劳，活动后心慌、气短、咳嗽，活动量明显受限。到了晚期，甚至可出现活动后昏厥、发绀、咯血等症状。典型的患者，查体时在胸骨左缘第2-3肋间，可闻及收缩期喷射性杂音，伴肺动脉瓣区第二心音固定分裂或亢进。晚期患者可出现发绀、杵壮指（趾）、水肿、肝大等心力衰竭体征。