郑景浩

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。

主动脉瓣二瓣化畸形是主动脉瓣狭窄的一种类型，主动脉瓣分三个瓣，如果是主动瓣狭窄很严重，两个瓣安全粘在一起变成一个瓣，三个瓣变成两个瓣，就是二瓣化畸形。 手术治疗需要2-3次，而且主动脉瓣做不了像正常孩子一样的瓣膜，只能是减轻症状，延缓行换瓣手术的时间，这是很多家长都有的认识误区，并非做了手术就正常了，最终的归宿还是要做换瓣手术。

心脏瓣膜返流的原因有以下几种： 1、先天性瓣膜发育异常：最多见的是主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣先天性的发育异常，包括主动瓣和二尖瓣的狭窄、反流及增厚卷曲，三尖瓣下移、畸形等，需要在不同年龄段进行手术干预，否则会导致心脏扩大； 2、后天性的其他畸形导致瓣膜返流：主要是充血性心脏病，包括房间隔和室间隔的缺损，临床需要根据畸形对分流的影响，适当的选择手术治疗，手术要和其他畸形一起进行。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

早产儿动脉导管未闭有好几种原因，先天性动脉导管因为本身导管组织关系不能关闭，有的孩子生下来动脉导管非但不闭，而且压力越来越高。早产儿肺动脉压力很高，肺血管阻力也很高，造成动脉导管未闭，可能持续不会关。 在这种情况下，早产儿动脉导管未闭，应尽早手术结扎，或者用微创小切口扎掉。但是如果动脉导管未闭，有动脉导管依赖的先天性心脏病，不能关，一关就危及生命，比如左心发育不良、依赖动脉导管活的先心病。所以早产儿动脉导管未闭首先要做彩超评，估动脉导管未闭分流方向，是不是动脉导管依赖，大部分早产儿动脉导管未闭都需要早期结扎。

早产儿动脉导管未闭应该可以治愈，在治疗以前需要确定是动脉导管依赖的病，还是动脉导管不依赖的先心病。如果动脉导管依赖，也就是要通过动脉导管活下来，要进一步检查，包括超声、磁共振、CT，看是不是有其它疾病，比如左心发育不良，所以不能单纯把动脉导管未闭扎掉，要做其它更复杂的手术。 如果动脉导管未闭不依赖，或者是单纯动脉导管未闭，可以尽早进行手术结扎，否则时间长了肺充血引起心衰，活不下去。但是在做以前还要做CT、磁共振，排除其它畸形，比如主动脉弓缩窄、心内缺损，综合判断什么时候治疗。

动脉导管未闭微创手术危害主要是封堵器问题，封堵器一般心内科病人做的多，微创手术的好处比手术要好的多。因为没有切口，也没有刀疤，缺点和危害主要如下： 1、封堵器异物，异物有时会感染； 2、封堵器放的不好会引起脱落，危害最大的就是封堵器脱落，脱落以后会流到左心系统或者右心系统。需要通过手术把封堵器取出来，是做微创手术相对最大的危害； 3、出血、感染。

一般来说生后2-3个月动脉导管都要自动关闭，有的孩子生出来基本上都关闭了。如果2-3个月以上动脉导管未闭，不管直径大小，关闭的可能性几乎没有。 动脉导管分流血流的压力从主动脉直接过来，所以压力非常高，而且随着新生儿生出来以后，肺血管阻力越来越低，分流量越来越大，压差此时只会往上面跑。也就是说动脉导管不会自己关闭，不像房间隔缺损、室间隔缺损，如果比较小，1mm、2mm或者3mm，时间长会自己关闭掉，因为房间隔缺损跟室间隔缺损，分流压力比较低。但是动脉导管未闭压力非常高，所以关闭的可能性几乎没有。所以动脉导管未闭在3个月以上，直径小的还可以等一下，过半年、一年都可以。但是如果直径大，趁早做掉，因为会引起肺炎。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。