郑景浩

临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。 一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。 如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天性心脏病的原因，包括遗传因素，也是很多家长喜欢问的，遗传因素肯定是有的，但是很多遗传方面查不到基因方面的东西，就跟后天因素有关系。母亲怀孕时，3、4个月里接触到很多异常的东西，比如细菌、病毒、咳嗽、感冒，它可以通过胎盘进入胎儿体内。在怀孕时的前3、4个月，心脏可以引起畸形。其它一些化学东西，比如空气当中的，比如装修房间油漆味道等等，还有一些吃的药物，比如保胎药、中药，都可以引起先天性心脏病心脏畸形的发生，尤其在怀孕3-4个月里。一般在怀孕5个月以上，心脏心内结构都发育好了，一般都不会影响。这就是后天引起先天性心脏病的因素。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
主动脉瓣狭窄是减少打到主动脉里面的血，主动脉是维持血压的一种血管，血压的血管里面血少，孩子小，表现不出来，大一点的儿童可以表现出头晕或者走路累或者心肌供血不足，因为主动脉出来的血除了供应全身以外，还供应心脏，所以觉得胸口闷、胸口痛。小婴儿表现不出，不会说胸口痛、胸口闷。他就表现出来会有不适的感觉，或者心理有问题，或者小孩子胃口不好，饮食困难等等，会表现出一系列不舒服的症状。所以主动脉瓣疾病一般一经诊断都要早期做手术。不做手术要心功能衰竭，而且要影响全身的状况，甚至突然晕厥都有可能，或者突然猝死。主动脉狭窄的病人，早期要进行干预，除非很轻的可以做随访。

主动脉瓣二瓣化畸形是主动脉瓣狭窄的一种类型，主动脉瓣分三个瓣，如果是主动瓣狭窄很严重，两个瓣安全粘在一起变成一个瓣，三个瓣变成两个瓣，就是二瓣化畸形。 手术治疗需要2-3次，而且主动脉瓣做不了像正常孩子一样的瓣膜，只能是减轻症状，延缓行换瓣手术的时间，这是很多家长都有的认识误区，并非做了手术就正常了，最终的归宿还是要做换瓣手术。

早产儿动脉导管未闭有好几种原因，先天性动脉导管因为本身导管组织关系不能关闭，有的孩子生下来动脉导管非但不闭，而且压力越来越高。早产儿肺动脉压力很高，肺血管阻力也很高，造成动脉导管未闭，可能持续不会关。 在这种情况下，早产儿动脉导管未闭，应尽早手术结扎，或者用微创小切口扎掉。但是如果动脉导管未闭，有动脉导管依赖的先天性心脏病，不能关，一关就危及生命，比如左心发育不良、依赖动脉导管活的先心病。所以早产儿动脉导管未闭首先要做彩超评，估动脉导管未闭分流方向，是不是动脉导管依赖，大部分早产儿动脉导管未闭都需要早期结扎。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天性复杂畸形，很大一部分复杂畸形基本上都可以治疗，但是不是每个病人都可以治疗，因为现在这种复杂畸形，所有的结构虽然逐步建立起来，但是以前是很差的。包括出生后，复杂畸形没去随访，而且跟体质有关系，因为国内跟国外不一样。国外专门有人随访，专门有人跟踪，现在国内虽然好了一点，但大部分还是没有随访跟踪，这导致很多复杂畸形病人没有得到及时治疗，很晚才来看病。所以有的时候失去了很好的治疗机会，错过最佳时期。所以，都做一些什么手术？没办法补救手术怎么办？做了有一点点希望，这样做下来的效果肯定比国外做手术要差得多。所以，复杂畸形，有的可以做根治，有的做不了根治。医学上叫姑息手术，老百姓的理解上就是做一些延长生命的手术。姑息手术做了以后，远期，有的孩子家长觉得可以了，但是要做检查，如果能够做根治，很幸运，两次手术、三次手术做了以后能够做根治就给他做，做不了根治就没办法了，还是姑息延长生命的手术。及时治疗，早期能够姑息干预，很早地、一次性根治手术可以做到的病人也有，就是要早期发现、早诊断。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

心脏瓣膜返流的原因有以下几种： 1、先天性瓣膜发育异常：最多见的是主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣先天性的发育异常，包括主动瓣和二尖瓣的狭窄、反流及增厚卷曲，三尖瓣下移、畸形等，需要在不同年龄段进行手术干预，否则会导致心脏扩大； 2、后天性的其他畸形导致瓣膜返流：主要是充血性心脏病，包括房间隔和室间隔的缺损，临床需要根据畸形对分流的影响，适当的选择手术治疗，手术要和其他畸形一起进行。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。