路智红

临床肾功能检查的项目主要包括血尿素氮、血肌酐、尿酸、β2-微球蛋白，血清中尿素是人体蛋白质的代谢产物，主要经过肾小球滤过，随尿液排出，具体如下： 1、肾小球滤过率降低时，血液中的尿素浓度增加，因此通过测定尿素可以明确肾小球的滤过功能； 2、血清肌酐浓度在一定程度上能够准确反映肾小球滤过功能的损害程度，肾小球滤过率降低到一定程度以后，血肌酐急剧上升，临床常用肌酐清除率估计肾小球滤过率； 3、尿酸是体内嘌呤代谢的终末产物，主要经过肾脏排泄。各种急慢性肾盂肾炎都可以使血清尿酸升高，此外痛风也可出现血清尿酸的升高； 4、血液中β2-微球蛋白绝大部分在近端肾小管被重吸收，评估肾小球滤过功能方面比血肌酐更加灵敏。 如果肾功能检查指标出现异常，需要提高警惕，及早发现可能存在的肾脏疾病。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮继发的肾脏损害，目前为止，系统性红斑狼疮和继发性狼疮性肾炎都无法治愈，目标主要是通过规范治疗缓解症状、避免复发，尽可能挽救肾功能。狼疮性肾炎是一种高度异质性疾病，治疗方案需要个体化，药物治疗包括羟氯喹、激素、免疫抑制剂和生物制剂，医生根据患儿全身和肾脏病变严重程度选择合适药物，但所有狼疮肾患儿都建议加入羟氯喹作为背景治疗，可提高疗效、减少复发。 在生活方面，狼疮肾患儿需要注意休息、避免日光暴晒、积极预防感染。鉴于狼疮性肾炎病情较重、容易进展，应尽早进行正规治疗，同时在治疗过程中不能因为症状缓解而自行停药，需要患儿家属和医生的良好配合。

儿童多囊肾包括常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，无论哪一种都是基因突变导致，致病基因可以来自父母遗传，也可为自身基因突变致病。常染色体显性多囊肾属于最常见的遗传性慢性肾脏病，致病基因目前已经较明确，主要是PKD-1和PKD-2，分别位于16号染色体短臂和4号染色体长臂。 常染色体显性多囊肾是显性遗传，每一代都可能患病，子女有50%的可能遗传疾病，人群中发病率为1/1000。常染色体显性多囊肾一般在婴幼儿和青少年期很少出现临床表现，大多是偶然间体检发现，一般在成年期才会出现腰痛、血尿、腹部肿块等临床症状。 常染色体隐性多囊肾临床相对较罕见，主要是由PKHD1基因突变引起，父母一般无症状，只是致病基因携带者。儿童发病概率为25%，有50%概率是携带者，还有25%概率是正常人。常染色体隐性多囊肾男女发病率相同，主要是婴儿期甚至新生儿期发病，预后相对较差，大多进入慢性肾衰竭阶段。

肾病患儿腿肿是肾病急性期常见的症状，特别是长时间站立以后。但肾病患儿双腿肿胀突然明显加重，一般提示下肢组织间隙存在大量液体，说明蛋白从肾脏中丢失较多，血中白蛋白降低较明显或肾功能出现恶化、水钠排出障碍，需要进行24小时尿蛋白定量检测和肾功能检查，评估患儿是否出现病情变化。 如果突然出现双侧肢体水肿程度差别固定，同时伴有单侧肢体皮肤紫斑和疼痛，或足背动脉搏动消失，需要警惕是否有下肢血栓形成。因为肾病综合征会导致机体出现高凝状态，容易促进各种动静脉血栓形成，此类情况需要进行下肢血管B超检查进一步明确诊断。肾病患儿急性期下肢水肿可通过抬高患肢减轻水肿，下肢血栓形成则需要及早进行抗凝和溶栓治疗。

IgA肾病治疗原则主要是通过减少蛋白尿、控制高血压、防治感染来保护肾功能，延缓疾病进展。医生会根据患者的临床表现、实验室检查和病理改变轻重制定个体化治疗方案，主要治疗方法包括使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，如马来酸依那普利或缬沙坦，通过使用药物降压、降尿蛋白来保护肾功能。此外，还可以使用肾上腺皮质激素和多种免疫抑制剂，部分指南推荐使用鱼油、抗凝药物以及扁桃体切除等治疗。 IgA肾病是一种慢性肾小球肾炎，病程长且容易反复发作，因此家长需要积极配合，遵医嘱用药，避免随意停药，并且定期复诊。由于感染会诱发和加重IgA肾病，因此积极寻找并且治疗可能存在的感染灶对减轻IgA肾病患者的血尿或蛋白尿水平较为重要。此外，适度地锻炼身体、避免劳累、注意个人卫生以及预防感染也是重要的治疗手段。如果反复出现肉眼血尿等症状时，不要乱用药，及早到医院就诊进行检查和相应治疗。

儿童肾炎需要肾脏科医生结合患儿临床症状，血液学检查、尿液检查以及B超等影像学检查综合分析诊断，具体如下： 1、临床症状：评估患儿有无尿量减少、无尿、尿色改变、泡沫尿、水肿、高血压等； 2、化验检查：通过尿常规明确患儿有无血尿、蛋白尿，血液检查主要观察有无补体C3改变以及肝肾功能异常。 肾炎分为多种类型，最常见的是急性链球菌感染后肾小球肾炎，患儿多在发病前2周出现上呼吸道感染或皮肤链球菌感染，可以检查抗链球菌溶血素O、血沉，动态监测补体C3变化。急性期需要注意监测血压和尿量，防止发生急性并发症。继发性肾小球肾炎如乙肝肾、狼疮肾，需要进一步完善检查，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体等，必要时还需要通过肾脏穿刺检查明确肾脏病理类型，再根据病理类型选择合适的治疗方案。

肾病综合征是儿童期常见的一组肾脏疾病，原发性肾病综合征目前为止病因和发病机制尚不明确，但目前认为主要与免疫功能紊乱导致肾小球滤过屏障破坏有关。正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，可以有效防止血液中正常物质，包括白蛋白通过肾脏从尿液中漏出，免疫损伤会导致肾小球滤过屏障破坏、通透性增加、血浆蛋白从尿液中大量丢失，引起低蛋白血症。 白蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质，参与维持血浆渗透压。低蛋白血症使血浆渗透压降低，水分进入组织间隙，然后形成水肿。血管内血液浓缩容易导致血栓。低蛋白血症还会促进肝脏合成脂蛋白增加，形成高脂血症。部分激素耐药肾病综合征是由于编码肾小球的足细胞裂孔隔膜蛋白或基底膜结构分子基因突变引起，导致肾小球滤过屏障功能障碍，血浆蛋白大量丢失到尿液中，引起低蛋白血症、水肿和高脂血症。

儿童多囊肾无法自愈。目前深入研究发现，多囊肾属于遗传性肾脏病，是基因突变所致，同时相关多个突变基因已经被发现，因此自愈可能性较小。但随着现代医学的进步以及基因治疗的快速发展和深入研究，基因病可能通过医学手段被攻克。 在没有出现基因水平的根治性治疗前，可以通过药物缓解疼痛、改善患者生活质量，通过多种手段保护肾功能，延缓疾病进展到终末肾的速度。饮食方面可以限制钠盐摄入，另外，控制血压、减少感染和外伤导致的囊肿出血、感染风险。较大囊肿还可以采取手术减压的方法缓解对周围正常组织的压迫。目前已经有多种在研究和临床试验阶段可以抑制囊肿生长的药物，能够减慢囊肿增大的速度，延缓肾功能下降。家长需要带患儿定期到门诊复查尿常规和肾功能B超，监测肾脏囊肿变化，积极治疗出血和感染等并发症，最大限度地延缓多囊肾的进展。

急性肾衰竭原因较复杂，根据急性肾衰竭的病因和发生部位分为肾前性、肾性和肾后性肾衰竭，具体如下： 1、肾前性：主要指任何原因导致肾脏缺血，从而导致肾脏损伤，如大量失血、失液、低血压、心衰等情况； 2、肾后性：如尿液流出不畅、尿路梗阻导致肾脏损伤，常见于泌尿系结石、肿瘤、输尿管狭窄或神经源性膀胱等； 3、肾性：各种原因导致肾脏受损，如肾小球疾病、肾小管疾病及肾脏血管疾病等，任何原因导致以上部位出现病变都称为肾性因素。 通过查找病因，尽可能找到可逆性因素，如肾脏缺血或肾后梗阻，解除此类因素后可促进肾功能衰竭尽快恢复。

血常规一般不能查出肾病，但如果肾脏疾病进展到慢性肾脏病Ⅲ期以后，出现肾性贫血等并发症时，血常规存在提示作用，所以长期慢性贫血儿童需要排除肾脏疾病。血常规检查包括白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板等，主要用于检查血液系统是否存在异常，有无感染、贫血、血小板减少等疾病。 肾脏除可以排出身体代谢废物，维持机体正常水、电解质、酸碱平衡外，还具有内分泌功能，可以分泌促红细胞生成素，又称为红细胞刺激因子，可以促进骨髓中红系祖细胞的增殖和分化，生成成熟的红细胞。当肾脏疾病进展到一定程度时，特别是慢性肾脏病Ⅲ期以后，肾功能下降，会出现相应并发症，肾脏生成促红细胞生成素相对或绝对不足，可能会出现肾性贫血。如果儿童长期贫血，且为正细胞正色素性贫血，需要警惕肾性贫血。