肖长虹

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。系统性血管炎是风湿病中最复杂的，也是预后相对较凶险的一类疾病。

系统性血管炎的并发症主要是供应的血管涉及病变，以及血管供应的脏器出现坏死和功能障碍。根据累及的血管部位不同而出现不同的表现，如累及到肺会出现咳嗽、哮喘、咯血；累及到眼部，可导致失明；累及到肾脏血管时，会导致肾功能急剧下降、肌酐急剧升高，甚至高血压；累及到皮肤会导致皮肤溃烂，如手指和脚趾的溃疡，甚至坏疽。

大部分系统性血管炎发病较急骤、系统损害也较多，相对其他风湿病，系统性血管炎应该是比较严重的一类疾病。当然也有一小部分系统性血管炎会比较轻，如白塞氏病，可能仅仅表现为反复发作的口腔黏膜溃疡。一般来讲，只要系统损害较轻，往往表现都比较轻。虽然大部分血管炎表现比较严重，但经过合理的治疗，部分血管炎病情较稳定，症状也可以缓解。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
第一个，就是患者自己可以评判，自己会感觉到皮肤是不是有弹性，不像原来硬邦邦的，皮肤是不是开始变薄了。第二个，走路是不是够力，呼吸更顺畅，原来上一楼都困难，现在可以直接一口气上到三楼四楼。第三个，原来到冬天的时候，天气一变化手就变冷，根本不能去干活，现在到冬天以后手脚指端也不烂，也没有变得苍白，这都是临床判断很重要的指标。第二个指标是靠医生来判断，医生会结合血液的一些检查指标，比如结合还有影像学的一些的指标来判断他的病情，到底有没有好转。在国际上对皮肤硬化，它有指数的根据，把全身皮肤分成23个部位，然后每一个部位的皮肤分成它的厚度分成，0-3分或者轻中重这样程度来分，这样加起来有多少分，叫做改良的评分，这个判断它的好转程度都是比较科学的。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
除了西医的针对血管的治疗，针对皮肤纤维化的治疗，针对内脏的治疗外，我再结合中医特点，中药的熏蒸，非常好。因为熏蒸以后既可以改善血液循环，又可以使中药吸收到皮肤里面，这样对皮肤病变有一定的作用，很多病人熏之后感到非常舒服，经过一个疗程，大概是十来天左右的熏蒸以后，皮肤弹性就明显改善。还有中药的治疗，因为中医讲硬皮病，主要是痰瘀阻络。经过健脾、宣肺、化痰、祛瘀、通络。再观察患者服用一段时间以后，起很好的稳定作用。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。