程玉才

一旦出现血小板减低，要明确是因血小板破坏过多导致，还是因血小板生成不够导致。首先血小板破坏过多因素，比如EB病毒感染导致，还有药物性导致血小板破坏增多，甚至是免疫性血小板减少症都可引起血小板破坏增多而导致血小板降低。还有血小板如果分布异常，像脾功能亢进、低温可导致血小板降低。 如果血小板生成不够，也会导致血小板降低，像雌激素应用、遗传性血小板减少症，均可以导致血小板生成减少。另外，恶性疾病，如获得性再生障碍性贫血及白血病均可导致血小板减少。血小板减少主要危害，如果是轻度血小板减少，主要表现为皮肤出血、鼻出血及牙龈出血等。如果重度血小板减少可出现内脏出血，甚至颅内出血，严重时可危及生命。

再生障碍性贫血有急性和慢性，重型再障Ⅰ型也就是急性再障，临床表现多为起病较急，贫血进行性加重，同时伴有严重感染及内脏出血。 所谓重型再障Ⅱ型并非是慢性再障，而是指慢性再障病情急性加重结果。病人网织红细胞、白细胞、血小板明显减少，称为重型再障Ⅱ型。 重型再障Ⅰ型和重型再障Ⅱ型，因为临床表现不一致，但治疗方法比较相似，主要通过异基因造血干细胞移植，甚至免疫抑制剂治疗。

再生障碍性贫血在临床上表现为贫血、出血、感染，所以平时化验血常规时，可帮助诊断再生障碍性贫血，血常规化验也可反映出再生障碍性贫血治疗后效果。血常规化验单，首先看中性粒细胞水平，如果中性粒细胞水平绝对值＜1，说明再生障碍性贫血患者感染机会很大，要预防感染，避免接触咳嗽、发热病人，同时少去人员密集区。 其次看血红蛋白水平，如果血红蛋白＞70g/L，则不必输血。相反如果血红蛋白＜70g/L，建议输注同型红细胞悬液。另外需关注血小板水平，如果血小板＞20×10^9/L，而没有临床出血症状可先观察。如果血小板＜20×10^9/L，同时伴有皮肤黏膜出血，这时尽量选择去医院输注同型血小板，有利于改善骨髓血供和营养，减少鼻腔及牙龈出血。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

异基因造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血首选治疗方案，包括亲缘全相合造血和造血干细胞移植、亲缘半相合造血干细胞移植和脐血干细胞移植，这三种不同移植手段的植入失败后果也不同。 植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率各国报道都不一致，有的一般在0.1%，最高可能5%，严重时可影响患者生存。但国内造血干细胞移植，如果能到比较大型移植中心就诊，成功率非常高，所以植入失败几乎很少发生，一般在0.1%左右。植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率一般为0.1%-5%，严重影响受者生存。

再生障碍性贫血是一种恶性疾病，如果不经过治疗不可能自愈。但有些因素，比如急性感染或应用化学药物，导致造血功能临时停滞假象，误认为再障，去除诱因后造血功能可能恢复，但前提明确再障是否能诊断。 如果能够诊断明确，最好去医院进行正规治疗，否则病情会进一步加重而影响患者生存。最后注意再障可以治愈，关键是根据再障疾病危险程度和选择不同治疗方法，同时去正规大医院儿童血液专科就诊。