程玉才

再生障碍贫血严重并发症是血小板减少导致全身系统性出血，最轻可能是皮肤黏膜出血，最重可能导致颅内甚至腹腔出血。提升血小板首先要避免接触对血小板有影响药物，平时生活注意护理，防止严重感染，严重感染也会导致血小板减少。 以上措施都有注意到，通过正规治疗再生障碍贫血，比如造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗都可成功治愈再生障贫血，同样也可达到提升血小板功能。另外研究显示中药，甚至中成药可以提升血小板，但中药、中成药的应用一定要在医生指导下应用。如果血小板低，测得血常规血小板>20×10^9/L，同时伴有临床出血症状，比如鼻出血、皮肤出血，甚至颅内出血，应输注同型血小板。

再生障碍性贫血虽然很凶险，甚至很多人错误认为再生障碍性贫血是白血病，其实再生障碍性贫血却和白血病有本质区别。再生障碍性贫血不是绝症，是一种可治愈疾病，通过及时、规范的治疗，可扼住重型再障病魔咽喉，甚至实现治愈。 儿童重型再障及时诊断和早期规范治疗比预防更为重要，治疗千万不能拖延。目前国际权威专家共识是重型再障治疗越快越好、越早越好，患者应尽早到正规、有治疗经验的医疗中心进行救治。

小儿贫血是一种儿童常见病，在任何年龄均可发病。一般营养性缺铁性贫血以六个月至两岁孩子最多见，可以表现为皮肤黏膜逐渐苍白，尤其嘴唇、口腔黏膜及指甲床明显，同时稍大孩子主诉疲乏、累、不爱活动。另外主诉头晕，有眼前发黑表现，同时睡觉时会出现耳鸣等。 还有临床表现，比如食欲减退，尤其缺铁性贫血较严重时可能出现异食癖，比如更喜欢吃泥土、墙皮或煤渣等。其它临床表现，如精神不集中、记忆力减退、智力多数低于同龄儿，都是缺铁性贫血临床表现，一旦出现上述临床表现，建议及时去医院行血常规化验，及时治疗。

再生障碍性贫血临床表现主要有三大特征：第一是贫血；第二是出血；第三是感染。临床上大多数起病隐匿，进展缓慢，直到症状明显时才发现。重型再障起病急，可呈进行性面色苍白，或伴有头晕、心悸、多汗、乏力及食欲下降，感染则主要表现为细菌、真菌或病毒感染，也可造成口腔溃疡，血小板减少可导致皮肤紫癜、出血、鼻出血，严重时可出现颅内出血。 以上是再生障碍性贫血常见临床表现，一旦出现上述表现，一定要去医院就诊，及时处理，避免延误治疗而引起不良后果。

再生障碍性贫血是一种恶性血液疾病，治疗方法包括骨髓移植，甚至免疫抑制剂治疗。一旦做骨髓移植术，移植后成功具体所需时间。 经过大量临床研究，还有循证指南显示，如果再生障碍性贫血移植后五年内没有出现疾病复发，比如血小板没有下降，白细胞也没有下降，甚至血红蛋白都没有下降，病人身体造血功能已经基本恢复正常，可以算是治愈。骨髓移植目前是一种较成熟治疗手段，成功率最高可达90%。

戈谢病本质是一种家族性糖脂代谢性疾病。对于戈谢病治疗，目前治疗方式包括新型酶替代疗法，因戈谢病患者体内缺乏一种酶，这种方法就是补充这种酶。 还有一种治疗方法是基因治疗，通过植入正常基因产生这种酶。再者治疗方法是造血干细胞移植，可直接根治戈谢病。另外部分脾切除对于戈谢病治疗也有一定效果，但无论哪种治疗方法，都要根据患者具体情况选择。

再生障碍性贫血目前是一种较严重也较危险疾病类型之一，并且这种疾病目前病因未完全明确。患者在临床表现类型有多种，患者治疗难度也较高，所以患者对于这种疾病一定要注意及时诊断，并且及时治疗，积极配合医生。对于再生障碍性贫血死亡率，实际患者不同个体死亡率不同，但一般本病死亡率非常高，目前重型再障按病情发展，死亡率极高。另外急重型再障死亡率也接近100%，如果重型再障病人不积极治疗，死亡率也可达到80%-90%。因此重型再障应进行积极治疗改善预后，而慢性再障症状不严重，给予支持造血后基本不影响生存。

再生障碍性贫血最佳治疗方法，首先造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血和先天性骨髓衰竭综合征有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。移植时机与疾病严重程度、供体来源、HRV密切相关，应严格掌握适应症。 其它治疗方法，比如免疫抑制治疗，在没有合适供者再生障碍性贫血患者中应用较有效治疗方法，对于轻型和非输血依赖型获得性再障，可选择口服环孢素A治疗。 再生障碍性贫血最佳治疗方法要根据再生障碍性贫血不同分型做不同治疗，每种治疗方法均有相应适应症和禁忌症。

如果再生障碍性贫血患者出现发热，可采取物理降温方法，比如可做冷敷或解开衣物进行散热。如果还不能退烧，可采用口服药物退烧，比如口服布洛芬或对乙酰氨基酚都是可常用退热方法。 患者一旦出现发热，先要排除体温测量不准导致发热的情况。比如有无运动或进食后测体温，这时体温测不准确。如果在安静状态下测体温，腋下超过37℃，这时要考虑发热。

儿童败血症一般指病原菌或条件致病菌，侵入血液循环导致全身性感染。严重时可影响患儿生命安全，早期发现儿童败血症及儿童败血症早期症状，首先是发热，可有低热或中高热，如果患儿比较大可出现畏寒、寒战症状。 另外可能出现反应差表现，比如平时玩乐很有精神，突然反应比较差，同时出现嗜睡，还有少吃、少动，都是败血症早期症状。需要关注如果患儿突然出现呼吸增快，也是儿童败血症早期表现。 一旦出现上述其中之一表现，应及时至正规医院就诊。