江滨

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征的症状是根据哪种血细胞低，比如如果是以红细胞低为主，就是贫血，就根据贫血的程度，如果贫血的程度很严重，病人就会感到苍白、无力，有时候还会有心跳很快等贫血的症状；如果是以血小板减少为主，就会出现皮肤出血点，黏膜会有一些出血，所谓黏膜出血，比如牙龈出血、鼻子出血等等；如果是粒细胞特别少，就会出现感染。所以根据血细胞缺少的程度，它会出现相应的一些症状。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症，到现在为止也找不到它有什么原因，如果我们能找到一些继发的因素，它就不叫原发性血小板增多症了，比如如果病人有严重的感染，血小板可以增高。如果有应激的状态，比如有交通事故什么的，也可以有血小板增高，那些都是继发性的血小板增高，跟原发性是完全不一样的。继发性血小板增高，继发的因素去除了，血小板就会下来。但是原发性的是个肿瘤性疾病，我们到现在为止，不知道是什么原因造成的。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
在早期的时候不会导致贫血，病人甚至于红细胞可能还偏高，比如如果是血小板增多症，而有一个基因叫做JAK2，JAK2基因V617F有突变的时候，病人不但是血小板高，红细胞有时候也会高，甚至于白细胞也会高。但是如果病人发展到了比较晚期的时候，合并有骨髓纤维化的时候，就会出现贫血。还有极少数的病人转变成像MDS或者是白血病的时候就会出现贫血，一般的情况下不伴有贫血。当然用的药物，比如有些人用羟基脲来治疗血小板增多症，可能会造成贫血，那是治疗相关性的贫血。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症的患者能活多久，第一、取决于有没有发生合并症，比如要是发生血栓，就要看血栓的严重程度。第二、如果没有发生合并症，血小板用药物治疗，控制的也不错，我们说跟正常人的寿命应该差不太多。当然比如要是非常早，二十岁就得了这个病，我们有时候也很难去准确的预测，但是如果是一个五六十岁以上的人得病，跟正常人的寿命是差不多的。但是在这里面还要多说一句的是，我们现在诊断的原发性血小板增多症，里面可能有一部分不是真正的原发性血小板增多症，而是原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的生存要差一些，比如如果是原发性骨髓纤维化，而我们诊断成了原发性的血小板增多症，这些人的生存相对来说比较短。