杨建国

法洛氏四联症为婴儿出生时存在缺氧、口唇紫绀等临床表现的先天性心脏病。多由胚胎发育过程中漏斗部发育不正常所致。法洛氏四联症主要病理基础包括室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨、右室肌肉肥厚，因此称为四联症。法洛氏四联症患儿易出现缺氧、口唇紫绀、血氧饱和度低下，由于不能耐受手术，可待身体状况稳定后再进行手术治疗，需根据其具体情况做根治术或分流术治疗。

胎儿若为单纯室间隔缺损，可以留下。室间隔缺损为较常见的先天性心脏病。胎儿出生后，无论进行手术治疗，还是进行介入封堵术，都可将缺损修补或堵住。当患儿未发生肺动脉高压并发症并进行手术治疗，或发生轻度肺动脉高压经手术治疗后，患儿可恢复至正常状态，因此胎儿室间隔缺损完全可以继续妊娠。但复杂先心性心脏病，或唐氏综合征等先天性愚型遗传病常合并室间隔缺损，建议在孕期注意筛查。

多数右位主动脉弓患者无明显临床表现，部分患者合并有其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等。还可引起压迫症状，压迫气管可导致呼吸困难，压迫食道会导致吞咽困难，压迫周围神经后可导致相应症状。若右位主动脉弓对周围组织和器官无压迫且不存在相应症状可不予处理，若有相应临床表现需经手术将压迫位置的血管环切断治疗。

右位主动脉弓患者可合并有其他畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，还可引起呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。 手术可解除对周围组织的压迫、恢复正常血流，达到良好治疗效果。若为单纯右位主动脉弓，且未合并其他心脏畸形患者疗效最佳，且手术相对较简单，多为开放性手术，将对气管或食道等有压迫位置的血管环切断重新缝合即可。

大部分新生儿出生时存在动脉导管未闭症状，一般通过吸氧，几天内可自然闭合，因此新生儿动脉导管未闭并不严重。但若婴儿动脉导管无法自然闭合，同时动脉导管存在较大分流，此类情况较严重，需进行手术治疗。随医疗技术的发展，动脉导管未闭可进行微创治疗，开放性手术逐渐减少，仅封堵术无法治疗时进行手术治疗。另外，若患儿为复杂先心病合并动脉导管未闭，需要依病情区别处理。

心脏粘液瘤为良性肿瘤，一般发生于左心房，附着于房间隔上，临床上多见左心房粘液瘤，虽然左房粘液瘤为良性肿瘤，但其危害也较大，易脱落，脱落后血栓随血液流动到达全身，引起相应症状，如堵塞冠状动脉将引起急性心梗；堵塞脑部血管引起脑梗塞及偏瘫；堵塞周围脏器出现相应症状，包括肾梗死、肝脏坏死、脾梗死等。另外，若该肿瘤生长部位不佳，如处于心脏内，容易脱落引起急性心衰等，一旦发现应进行手术治疗，大部分患者可获得较好效果。