李晓锋

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，是胎儿时期保证胎儿下半身血液供应的一个重要的结构。在出生以后，很多孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分没有发生闭合，在临床上就叫做动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响，主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏的负荷的加重，心脏的扩大，使肺血增多，使肺血管受到损害，可以导致肺动脉高压的发生，对孩子的影响主要与动脉导管的粗细有关。 而经过动脉导管的分流量与动脉导管的直径有直接的关系，动脉导管越粗分流量越大，对肺循环的影响也就越大，肺动脉压力也就越高，同时动脉的压力还会经过动脉导管传导到肺动脉，从而对肺动脉压力也产生一定的影响。所以，对动脉导管未闭的孩子来说，如果动脉导管比较粗，是很容易引起肺动脉压力增高的，而动脉导管很细则产生有意义的血流动力学的影响的可能性就很小，但是并不能因此而置之脑后，也要定期复查动态观察。

人类心率范围对于儿童而言，不同年龄段，心率范围也不一样。此外、心率还受很多因素影响，包括体温影响，如果孩子发烧时候体温升高以后，孩子心率也会增加。其次孩子内心活动包括是否紧张，以及运动以后心率也会增快。 另外还要警惕孩子心脏本身是不是存在问题，一些心脏本身问题也可以使孩子心率增快。还有一部分孩子可能会存在心律失常，包括室上速以及综合征的情况可以表现为突然发生孩子心率增快。 孩子在心肌受损伤以后，包括感冒引起心肌炎，也可以表现为心率增快。所以如果发现孩子心率增快，要及时排除一些因素之后能够确定大概的原因，要及时带孩子去医院，做心电图，让专科大夫听孩子的心音。

部分小儿感冒以后有可能在一段短时间内经常感到心前区不舒服，或者是孩子经常捂着胸口，甚至有时候心前区疼痛，经常可以表现为叹气症状，有一部分孩子出现心肌受损害的症状。同时如果怀疑孩子心肌有损害，可以带孩子去医院抽血，观察心肌酶是否增高，做心电图检查检查是否合并心肌损害，有没有心电图改变，必要时候还要做超声心动图检查，评估心肌损害对孩子心脏功能和形态影响，针对不同程度和损害的原因给予相应治疗。包括应用营养心肌药物，这些药物应用可以改善心肌代谢，改善心肌功能，从而达到一定治疗效果。因此发现或者是怀疑孩子心肌有损害，一定要到医院就诊。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。