曲彦明

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

脑脊索瘤主要生长在整个颅底和斜坡区域，一般为低度恶性肿瘤，从病理性质上可以理解为偏良性。但这种肿瘤叫做良性肿瘤恶性行为，因为这种肿瘤很难切干净，所以就涉及到脊索瘤复发治疗。好多患者基本上是在当地或者在其他医院做过手术，复发后又来治疗，整个肿瘤无论是原发还是复发，治疗方案都是一样。手术切除是第一位，也是最有效的办法，因为整个病变是长在颅底区域，所以对于手术要求比较高，对于手术入路选择也会比较严格，复发患者可以再次进行手术，最多已经有患者进行过7次手术。对于复发脊索瘤进行手术后，已经成为脊索瘤后续常规治疗，手术后残余肿瘤或者肿瘤基底部分还要进行放射治疗，其中最有效的方法就是进行质子刀治疗。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

实际上这是我们所有作为患者或者是作为患者家属，同样作为我们神经外科医生的一个期望，希望能把这种肿瘤给它彻底治好，但是现在来讲医学手段还达不到这种程度。也就是对脊索瘤现在最有效的治疗手段是手术，这种手术来讲有效率可以达到80%-90%，但是这种彻底治愈率实际上还是非常非常低的，只有极个别的患者通过手术之后可以达到五年的这种控制。五年之内反复的复查，患者没有明确的肿瘤再复发，实际上这样来讲我们就可以称之为达到临床治愈了。但这些治愈的效果各个中心不一样，一些相对比较大的、比较好的中心，它可能能够效果相对好一点，但这种效果可能也达不到1%-2%，也就是只有极少数的患者通过手术可以达到临床控制的这种目的。实际上脊索瘤确确实实它的整体的预后不是特别的理想。