张卓莉

类风湿关节炎是常见的一种自身免疫性关节炎症性疾病，到目前为止类风湿关节炎发病的原因并不是特别清楚，研究发现有几个方面的原因共同参与导致类风湿关节炎的发病，具体如下： 1、基因因素：有一定的遗传背景，HLA-DR4基因是导致类风湿关节炎的易感基因，但存在易感基因时并不意味着类风湿关节炎一定会发病； 2、环境因素：如吸烟是导致类风湿关节炎发病的易感因素，男性吸烟和女性被动吸烟都是类风湿关节炎发病的风险因素； 3、牙龈炎：也是导致类风湿关节炎的发病因素。 在遗传背景的基础上再加上可能的诱发因素，最终导致免疫系统发生紊乱，所以发生自身免疫系统紊乱是类风湿关节炎发病的根本原因所在。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

得了系统性红斑狼疮尽管在临床上病人轻重不一，但并不意味着病人不能够生育。重要的一点是要在系统性红斑狼疮充分控制病情以后，同时治疗系统性红斑狼疮的药物又没有对孩子造成畸形风险时，医生就会允许病人怀孕。所以得了系统性红斑狼疮的病人有怀孕的机会，而且几率非常大，重要的一点是在怀孕之前一定请风湿免疫科充分评价疾病和药物，得到安全允许之后，再继续妊娠。 但在怀孕以后还需要定期复查，因为病人怀孕以后有复发和加重的风险，另外孩子也存在一定风险，这些都需要在孕前和孕中充分咨询风湿免疫科医生以及产科医生，保证自己的安全，同时生一个健康的宝宝。 系统性红斑狼疮主要累及的是青年女性，20-40岁是系统性红斑狼疮的高峰发病年龄，该段时间也是生育年龄，往往病人还有生育的需求，所以临床上大家非常关心这个问题。

红斑狼疮即系统性红斑狼疮，大家从名字上就可以看得到系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，发病原因是由于自身免疫紊乱所引起，尽管现在得病原因并不十分清楚，但自身免疫紊乱是得病的根本。人体一旦自身免疫系统发生紊乱，红斑狼疮起病以后，免疫紊乱过程就会持续下去，所以系统性红斑狼疮是一种慢性、终身性疾病，一旦得病以后就不能够彻底治愈，这是目前科学发展的现状。但并不意味着不能够彻底治愈，就会非常恐惧，系统性红斑狼疮这些年治疗有了非常大的进步，不管是在治疗药物上，还有治疗策略上都有了非常快速的发展。 所以系统性红斑狼疮目前疾病可以得到很好的控制，红斑狼疮的病人经过有效治疗可以得到完全缓解，红斑狼疮病人可以长期生存，可以20年、30年，可以像正常一样生存，所以得了红斑狼疮以后并不可怕，重要的一点是需要定期复诊，按时服药非常重要。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
目前在临床上诊断类风湿关节通常使用的标准，是2010年美国和欧洲风湿病学会联合推出的分类标准。在这个分类标准里头重要的一点，确定类风湿关节炎首先要有关节肿胀，同时又没有原因能够解释关节的肿胀。如果进行X光片检查，没有典型的类风湿关节炎的骨破坏的影像改变，在这三个前提情况下，这个关节炎就有可能是类风湿关节炎。\n随后会对关节进行全面的检查，当受累的关节数越多，对于类风湿关节诊断的权重越大。同时血沉或C-反应蛋白增高或说类风湿因子和CCP这两个抗体是阳性，尤其是比较强的阳性，同时病程超过六周的这种情况下，会根据这几点对病人进行一个评分。当有关节炎的病人的总评分超过6分，或者是以上的时候，类风湿关节炎的诊断基本上是成立的，这是类风湿关节炎的分类标准。临床上风湿科医生在诊断类风湿关节炎的时候，有些病人比较早期不符合分类标准，也有可能会诊断为类风湿关节炎。所以如果大家怀疑自己有风湿免疫性疾病，或类风湿关节炎的时候，建议大家到风湿免疫科门诊就诊。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
类风湿关节是一种自身免疫性疾病，当机体发生了免疫紊乱以后，就可能攻击到关节内的滑膜。滑膜组织的发炎会侵蚀骨头，最终就导致骨头的破坏、关节的畸形，所以类风湿关节炎是一种致残性的疾病。2006年中国残疾人的调查显示，类风湿关节炎是中国女性病人残疾的首位原因，也就是在中国女性病人中，最主要的致残的原因是类风湿关节炎。\n类风湿关节炎的治疗主要是依赖于药物，尤其是甲氨蝶呤、来氟米特等等这些传统的改变病情抗风湿药，以及最近的20年上市的生物制剂，比如肿瘤坏死因子拮抗及白介素6拮抗剂。还有一些小分子靶向的药物JAK抑制剂，像托法替布、巴瑞替尼等等的这些药物。有了这些药物，类风湿关节炎治疗得到了很好的改善。\n同时这些年也在强调类风湿关节炎病人要早期诊断、早期治疗，要朝着完全清除炎症的目标治疗，所以有了更好的治疗策略，有了更多可以选择的治疗药物，目前类风湿关节病人的预后已经得到了极大的改善。只要大家早期诊断、规律随诊、按时服药，类风湿关节炎可以不发生残疾，不发生骨质的破坏，更不像过去常常讲的类风湿关节炎病人的寿命会缩短。目前，类风湿关节炎的治疗极大地改善了患者的预后，病人可以长期和正常人一样生活。

干燥综合征是一种自身免疫紊乱以后引起的全身性炎症性疾病，这种炎症和平常感冒发烧以后的炎症不一样，是自身免疫紊乱以后所发生的炎症，但只要有炎症的过程，就有可能会引起发烧，所以干燥综合征其实有可能会引起发烧，有时是低烧、中等度发烧，甚至引起高热的可能性都存在。 干燥综合征引起发烧的情况并不是特别多，一旦干燥综合征的病人出现发烧，要考虑其它可能性，如有没有合并感染或其它疾病的可能，在排除了感冒等外源性原因所引起的发热后，就要考虑和干燥综合征有关系，如果干燥综合征的病人出现了发烧，往往提示干燥综合征活动，需要给予干燥综合征更积极的治疗，甚至在羟氯喹的基础上有可能需要联合糖皮质激素来治疗。