张云鹤

脑积水通常见到的症状是头痛，婴儿最早会出现剧烈、异常哭闹，音调会很高，且间断出现。还会出现呕吐，属于喷射性呕吐，呕吐物比较多。 此外，观察会发现小孩前囟饱满，如果病情得不到控制，进一步加重会有头围增大，甚至头皮表面血管曲张。如果长期得不到治疗，小孩运动、语言发育会落后，如果进展非常快的脑积水可能导致生命危险。

药物治疗：性早熟的HH不是真性肿瘤，生长缓慢，肿瘤体积可多年无变化，因此若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类药物，如曲普瑞林，疗效肯定，如条件允许应为首选，缺点是价格较高，用药周期长，通常需坚持治疗到正常青春期年龄。手术切除：下述患者可选择手术治疗，性早熟药物治疗无效者，或虽治疗有效但用药期间发生共济失调，发作性癫痫等神经系统症状者，或经济上无力承担药物治疗费用者，痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者，肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜，随着影像学的发展及显微科技技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后，性早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。其他治疗方法：普通放射治疗对HH无效，伽马刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿治疗效果好，对性早熟患儿理论上有效，但缺乏相应的临床资料，且手术难度较大，或肿瘤未能全切者可作为辅助治疗。

神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关，不同年龄肿瘤发生部位及不同的组织分化程度，使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或者转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期的NB的预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍十分恶劣。许多因素可以影响预后，但年龄和分期仍然是较为重要的因素。饮食结构合理，选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的食物，应多吃水果蔬菜以及含钾丰富的食物，少吃胆固醇含量高的食物以及动物内脏。

脑积水的手术目前为止只有两种方案，即脑室腹腔分流，其适合各种类型的脑积水和各年龄段；以及三脑室底或者中板造瘘。 在1岁以内的新生儿、婴幼儿的脑积水病例中，造瘘的成功率在20%-30%，所以一般选择1岁以内的小儿脑积水使用脾胃分流的方式，脾胃分流手术涉及到颅腔和腹腔，即把脑脊液从脑室经皮下隧道到腹腔。医院做这种手术一般情况是40-50分钟。如果造瘘，一般1岁以上的小孩才做造瘘手术，一般手术时间在1-1.5小时之间。

小儿下丘脑错构瘤英文简称HH，又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上，下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或者灰结节区的异位神经组织，而并非真正性的肿瘤，人群发病率约为5万到10万分之一，女性稍多于男性，主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月，主要有性早熟、痴笑性癫痫，部分病例可伴有其他类型的癫痫或行为异常等表现。

神经母细胞瘤英文简称NB，是从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关。不同年龄肿瘤发病部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良，在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是较为重要的因素。NB在临床中并不多见，发病率不高，我院在临床中一年大概能经历4-5例。

脑肿瘤放疗前首先要查脑部的核磁共振，以确定肿瘤的部位和范围，以此来规划放疗的剂量和范围、深度。 在放疗过程中要注意皮肤的防护，可以使用适当护肤品，还要经常注意血常规、肝肾功能情况。放疗期间要注意观察患者是否有癫痫，观察脑水肿是否有加重。目前采用的是调强刀的精确定位放疗方法，副作用较小，放疗后还要用化疗，现在脑胶质瘤基本上用替莫唑胺方案比较多。

部分良性脑肿瘤患者能治好。良性脑肿瘤即颅内肿瘤为良性的脑肿瘤，病理特点表现为组织分化良好，变异程度小，一般不具有侵袭性和转移性，包膜完整，比较局限。手术容易完全切除，术后不容易复发。相对恶性肿瘤的侵袭性生长、生长速度快、不易完全切除，良性肿瘤完全治愈率较高。 常见良性肿瘤包括颅咽管瘤、胆脂瘤、血管类型的肿瘤，其中应当警惕颅咽管瘤。颅咽管瘤对患儿影响较大，手术切除经常不易切除干净，术后恢复中并发症、合并症较多，所以经常会提到颅咽管瘤认为是良性肿瘤。

下丘脑错构瘤英文简称HH，又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上，下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或者灰结节区的异位神经组织，而并非真性肿瘤，人群发病率约为5万到10万分之一，女性稍多于男性，主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月，主要有性早熟、痴笑性癫痫，部分病例可伴有其他类型癫痫或行为异常等表现。小儿下丘脑错构瘤多有遗传性，但临床有家族史者仅占很少部分。尿酸生成过多在原发性高尿酸血症的病因中占1/10，具体发病机制不清，可能为多基因遗传性疾病，但应排除肾脏器官疾病。